系统性硬化症（硬皮病）患者的自我护理和注意事项

系统性硬化症（硬皮病）患者的自我护理和注意事项

硬皮病是一种仅累及皮肤和皮下组织或可能呈全身性受累。当同时存在特征性皮肤病变和内部器官受累时，称为系统性硬化症。

根据皮肤受累程度和分布分为弥漫性和局限性皮肤系统性硬化症。系统性硬化症的全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常(最显著的是雷诺现象)和多器官系统受累(包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统)，可伴有纤维化或血管并发症。

饮食注意

低热量、优质蛋白和高维生素饮食。少食多餐，进易消化、质软食物，忌辛辣生冷等刺激性食物，避免进硬的食物，餐后不要立即卧床，取立位或半卧位。戒烟和禁饮咖啡。

口腔黏膜的注意事项

口干或唾液分泌不足者，建议使用无糖的冰块、不含糖的口香糖或饮料来湿润口腔，刺激唾液分泌，唾液可保护牙齿，促进消化。口唇干燥者抹润唇油。张口困难者，指导患者做张口锻炼。形成良好的口腔卫生习惯，早、晚、餐后刷牙，使用软毛牙刷，防止损伤牙龈。

肺动脉高压的注意事项

部分患者尤其是局限性硬皮病容易出现肺动脉高压，如果症状比较明显，出现活动后气促、胸闷，有条件者家中可放置制氧机，给予低流量吸氧;保持情绪稳定及大便通畅，避免用力排便，避免劳累。

雷诺现象的注意事项

系统性硬化症显著的症状是出现雷诺现象，严重者可能出现指端溃疡、坏疽。而且目前针对雷诺现象尚无特效药，因此雷诺现象的护理尤为重要。最重要的是注意保暖，尤其在冬天。

冬天外出时戴口罩、帽子、耳套和手套。着厚棉袄、厚袜子等，避免待在过冷的环境中。避免直接接触刺激性强的化学物品，需在冷藏室或冷冻室取物品时，应先戴好手套。戒烟、忌咖啡，以及其他导致血管痉挛、收缩的食物和药物。

皮肤硬化需要和哪些疾病区别

应与下面的症状相鉴别诊断：

局部皮肤变紧 局部皮肤变紧，最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

(一)病史

应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征，前者常染色体隐性遗传，后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象，常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯，如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史，则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳，则可引起放射性皮炎硬化。

(二)体格检查

要注意皮肤硬化是系统性对称性，还是限局性非对称性;前者多为系统性病因，而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。

(三)实验检查及病理

诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性，为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化：早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显，胶原束增厚有鹤样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至于栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性，可导致癌变。

系统性硬化症的病因有哪些呢

目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

分类

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

临床表现

1.早期症状

系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。

2.皮肤

几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸;口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。

由上文可知，系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说，我们患上系统性硬化征之后，最好是能够找到我们自己患病的原因，只有这样，我们才能够得到最有效的治疗。不然的话，等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液，一切都已经晚了，切记。

什么是系统性硬化症

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma)：临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征(overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中，CREST综合征是指钙化(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)、食管运动障碍(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)。

硬皮症的分类

1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。)

系统性硬化症的分类

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增

硬皮病的早期症状有哪些

首先，硬皮病可分为局限性和系统性两类，它们的症状有所不同，病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病，主要表现为皮肤硬化，果病变对患者的内脏造成伤害，使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤，特别是胃肠道、肺、肾、心等，引起相应脏器的功能不全。

硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化，有变厚和萎缩现象出现，皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异， 硬皮病的症状主要有以下表现：

1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状，关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。

2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病病人经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻痹的症状，这是肢端动脉痉挛所引起的。

以上内容就是介绍早期硬皮病的症状，相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁，尽量多吃蔬菜水果，少吃油腻的食物，每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢，有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。

系统性硬化症的护理是什么

系统性硬化症(硬皮症)是一种全身性结缔组织病,在临床上以皮肤增厚和纤维化一级内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道)为特征。在我国,硬皮病的发病率在结缔组织病中仅仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而位居第三。应该早起积极正规治疗和系统规范的护理措施。对患者的预后也是非常的重要的。

病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变的特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。

治疗的原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有：①周围组织灌注改变;②关节疼痛;③关节强直;④皮肤完整性受损的危险;⑤有口腔粘膜改变的危险;⑥疲乏;⑦潜在并发症--肾危象。

这种系统性硬皮病,有一些表现,可能您平时特别容易忽视。如果您经常感觉您的关节痛,去医院检查并不是关节炎,而且皮肤还有变硬的现象就可能是得了这种病。这种疾病是可以让它自己减轻的,建议平时您要多多注意保暖,保护好您的血管。