肝母细胞瘤症状诊断
肝母细胞瘤症状诊断
一、症状：
临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
二、体征：
1.体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
2.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等，原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
三、诊断：
根据患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。
细胞瘤会遗传吗
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。肝母细胞瘤的发病原因有三个可能性：可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤;新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿;成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。其临床表现为，患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振等，少数病例可见黄疸。
肝母细胞瘤发病受遗传因素影响
近年来，诸多学者对肝母细胞瘤进行了不同角度的发病机制的研究，发现其可能与遗传因素有关。据了解，大多数肝母细胞瘤的病例都是散发的，但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到，4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤，其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常，1对同时伴有肝糖原累积症1B，而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史。
部分癌症具有遗传性，肝癌是其中一种
目前，越来越多的研究证据表明，癌症具有遗传倾向，如乳腺癌、鼻咽癌、肠癌和胃癌等癌症，有癌症家族史的，家族成员患癌症的几率比非家族成员要高。其中，肝癌作为最常见的具有显性遗传的癌症中的一种，患癌者的后代尤其要警惕，因为乙型肝炎病毒的垂直传播，易造成肝癌的家族聚集倾向。家有肝癌患者，其子女无论身体好坏都要进行一次全面的肝脏检查，如肝功能全项、B超等。
肝母细胞瘤的饮食及护理
肝母细胞瘤的饮食原则
饮食宜保证足够的营养，以高蛋白、高糖、高维生素及适量脂肪为原则。禁食辛辣、生冷煎炸、粗糙硬固之品，进食时需细嚼慢咽。高血氨时禁用高蛋白食品;出现腹水时给低盐或无盐饮食，并限制水的摄入;吐血者，暂禁饮食。
肝母细胞瘤的术后护理
1、手术切除是最为直接的治疗方法，常以化疗、放疗或免疫治疗，病人要积极配合医院治疗，术后最好输液消炎。
2、病人手术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，会效果明显一些。
3、防止癌变的发生。宜吃蛋白质类食物，如大豆、豆制品、海产品牛奶等，以保证体内蛋白含量，蛋白有促进肝细胞修复。
4、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
5、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
6、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
温馨提示：对于患上肝母细胞瘤，一定要查明肝母细胞瘤病因，根据肝母细胞瘤病因病情对症治疗，肝母细胞瘤的严重性可大可小，一定要及时到正规医院检查治疗，同时在查明病因后，一定要针对性治疗肝母细胞瘤，不可为了方便就随便买药治疗肝母细胞瘤。
小儿肝母细胞瘤是先天性的吗
小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤，多发生于三岁以下婴幼儿，具体的病因不详，个案报道其发病与胎儿期酒精中毒，或者母亲口服避孕药物有关。另外有学者认为其发病可能与等位基因纯合性变异相关，肝母细胞瘤属于一个先天性的疾病。
肝母细胞瘤能治好吗
一、治疗：
1.手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。
2.对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。
二、预后：
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除 术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗 手术 术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。
肝母细胞瘤如何诊断
肝母细胞瘤的检查
1.组织病理检查：纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
2.皮肤病理检查：早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。
肝母细胞瘤的鉴别
1.斑状萎缩(macular atrophy)，好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。
2.进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophoderma)，本病好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。
3.萎缩硬化性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus)，也叫白色苔藓(lichen albus)或白点病(white spot disease)。好发于外阴部，亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。
温馨提示：肝母细胞瘤手术切除是否彻底与预后直接相关;观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后;其他预后相对较好的因素包括肿瘤限于一叶、胎儿型等，需特别注意。
肝母细胞瘤症状
临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
根据患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。
肝母细胞瘤能治愈吗 肝母细胞瘤会传染吗
肝母细胞瘤病因不清，与胚胎发育时肝脏细胞的增生和分化异常有关，临床主要表现为腹胀，腹部包块，因为此病不属于传染病，所以肝母细胞瘤不会传染。
肝母细胞瘤怎么办
(一)治疗
手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。
(二)预后
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。
肝母细胞瘤的治疗
1.手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。
2.对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。
肾母细胞瘤症状
常见症状
临床不同表现腹部肿块是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊，由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现，且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗，肿块位于上腹季肋部一侧，表面平滑，中等硬度，无压痛，早期可稍具活动性，迅速增大后，少数病例可超越中线，此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促，食欲不振，消瘦，烦躁不安现象，肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达25%，高血压可见于25%至63%的患者，一般在肿瘤切除后，血压恢复正常，经验此外，偶见腹痛及低热，但多不严重，食欲不振，体重下降，恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号，肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症，极少数肾母细胞瘤自发破溃，医生临床上与急腹症表现相似。
1.腹部包块
许多Wilms瘤患儿早期无症状，虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点，常由家长或医生偶然触及肿块而发现，肿块增长迅速，Wilms瘤体积大小差异甚大，小肿瘤直径可仅数厘米，大肿瘤可十分巨大，以至充满腹腔并影响呼吸，产生呼吸困难;肿瘤容易触及，坚实，光滑，活动差，偶尔也可有结节感，坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别，其他体检发现包括虹膜缺如，偏身肿胀等，常有高血压及发热，血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。
2.血尿
因肿瘤很少侵入肾盂，故血尿不明显，约50%病儿起始症状为腹痛，血尿及发热占20%～25%，全身症状如疲乏，不适，体重减轻多属后期表现，1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下，2/3年龄在4岁以下。
3.高血压
出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起，高血压发生率为30%～65%，晚期10%～25%发生血尿，预后不良，手术切除肿瘤后血压可恢复正常。
4.腰痛或腹痛
约30%病例有腰痛或腹部疼痛，可能因肿瘤出血所致，另外，肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征，本病大部分为单侧性，10%～15%为双侧性，肾外肾胚胎瘤罕见，全世界1990年以前仅报道了10例。
5.先天性虹膜缺乏
发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。
6.其他
消化道可出现恶心，呕吐，腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿，腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。
Wilms瘤的分期：是一种临床与病理结合的分期体系，约1/2属于Ⅰ期，25%为Ⅱ期，20%为Ⅲ期，其余为Ⅳ期，对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%～10%。
Ⅰ期：肿瘤局限于1个肾内，能完全切除。
Ⅱ期：肿瘤波及肾外，但仍能完全切除。
Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，伴腹腔内残留病变。
Ⅳ期：血路转移。
Ⅴ期：双侧性Wilms瘤，累及双肾(同时或不同时)。
肝母细胞瘤治疗
手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。
预后
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。
得了肝母细胞瘤要怎么治疗
患上肝母细胞瘤后，你有想过自己属于哪一种外科程度吗?是否有担心肝母细胞瘤的治疗难度?外科专家表示：肝母细胞瘤的治疗要趁早，尤其是在肝母细胞瘤病情早期，就要早治疗。
肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。潍坊市肿瘤医院专家介绍，肝母细胞瘤多为单发，大小不等本病恶性程度高可通过血液和淋巴途径广泛转移较常见的转移部位有肺腹腔淋巴结和脑。
肝母细胞瘤的治疗
手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除，则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道其中肝母细胞瘤16例，均成功切除无手术死亡。11例已生存超过6年生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗，可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。
在了解得了肝母细胞瘤要怎么治疗的同时，专家也要提醒广大肝母细胞瘤患者朋友，保持一个乐观而积极的心态，肝母细胞瘤疾病一定会早日恢复健康的。
肝母细胞瘤检查诊断
1、一般实验室检查 可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。
2、活组织检查 经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。
影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。
(1)B超 超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。
(2)CT检查 CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下：
①平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。
②大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。
③肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。
④约一半病例在病灶内可见钙化。
3、MRI检查 MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。
4、其他 此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。