养生健康

双侧肾母细胞瘤的诊断

双侧肾母细胞瘤的诊断

排泄性泌尿系造影可见肾外形增大,肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影,需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影,99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。

与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时,可进行骨髓穿刺,尿VMA、HVA定量,血清乳酸脱氢酶(LDH),甲胎蛋白(AFP)定量,神经元特异性烯醇化酶(NSE)定量等检查。

在剖腹时,典型所见,肾母细胞瘤是一个实质,光滑、表面有扩张的侧支血管,略带蓝色的球形肿物,部分取代其所发生的肾脏,并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕,且有脆而易碎、富于细胞的特性,应避免在术前、术中作穿刺或切开活检,以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能,有时必须进行活检,尤其是在第2次、第3次手术时,要选择合适的部位。如果确诊是肾母细胞瘤,首先不要慌,一定要根据具体的情况做判断应该如何治疗,进行多方面的咨询。一般不易做手术,特别是肿瘤大的已经压迫神经或者靠近大血管的情况,建议保守治疗,进行食疗。

肾母细胞瘤鉴别诊断

肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤,在声像图中又有明显的特征,一般不易与其他肾肿瘤混淆,较为接近的肾脏肿瘤有肾癌,错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。

1、 与肝癌比较,肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似,而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时,也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位,多切面探查,一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分,即可辨明。

2、 与肾癌比较,肾母细胞瘤较肾癌的形态规则,边缘清晰,轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声,肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错,但是呈明暗相间的有序排列,肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。

双侧肾母细胞瘤的症状

临床不同表现:

肾母细胞瘤腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常。经验此外,偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,医生临床上与急腹症表现相似。

影像实践检查是重要临床诊断手段,静脉尿路造影仍然是一重要有效手段,患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。

如小儿以腹部肿块就诊,应先做超声检查,以分辨是实质性抑囊性肿块,也可检出下腔静脉是否通畅,如疑有下腔静脉瘤栓,应做下腔静脉造影,如下腔静脉梗阻,应做上腔静脉和右心导管检查。CT可判断原发瘤的侵犯范围,与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变,有无肝转移及判断肿块性质,因肿块包含成分好评不同,可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗,如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿,应做膀胱镜及逆行肾盂造影,因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较,前者不用对比剂,但价格更昂贵,更易辨别肾静脉及腔静脉情况,须积累联系更多的合作经验。

怎么会得肾母细胞瘤

一、病因

在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和 McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率(0.2%),常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9% 有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤 (肉瘤、腺癌及白血病)。

从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。

二、发病机制

本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移,常见转移部位为肺、肝、脑等。 10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。

为什么会得肾母细胞癌

病因学和胚胎学:肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。包括虹膜缺如、泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟疝、脐疝、单侧肢体肥大、胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤、肉瘤、腺癌及白血病。

病理:WT在组织结构上分为三型:①低分化型:细胞增生明显,以原始胚芽为主,可为胚胎性肉瘤、腺癌型、间叶肉瘤型等;②中分化型:原始肾胚芽组织与分化较好上皮细胞共存,有肾小球形成趋向,细胞排列无极性,细胞核表现为中度或高度多形性;③高分化型:基膜上的上皮组织分化发育不全的肾小球或类似肾小管的结构。另外,从组织学上还有些变异型WT,如胚胎横纹肌性WT(fetal thabdomyomatous nephroblastoma),骨软骨性WT(osteocartilaginous nephroblastoma)和脂肪性WT(lipomatous nephroblastoma)等。

发病率:肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%,而占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上。我国统计资料表明,小儿恶性实体瘤中约24%为肾母细胞瘤,诊断时年龄为1~5岁者占75%,而90%见于7岁以前,3~4岁者居多,成年人及新生儿罕见。男女性别比例为0.97:1.0。家族性发病情况少见(1%)。

组织学分类:Chatten(1976)认为,肾母细胞瘤的预后与构成肿瘤的结构有关,上皮细胞居多者预后良好,故目前按其组织结构将肿瘤分为:①典型肾母细胞瘤,预后较好。②多囊性肾母细胞瘤,由弥散的多房性囊肿构成,单侧,表面光滑,只在囊间隔上存在分化不良的细胞,可发展成为典型的肾母细胞瘤,预后好。做肾切除术之前可行冰冻切片分析。③未分化型,多见于较大的患儿,占肾母细胞的4.5%,胞核大,染色质增多,异形性明显,可见多极分裂象,由于出现弥散性生长方式,预后较差。

组织学分型:

肿瘤组织成分与预后有关,故目前按其组织结构将肿瘤分为两大类。

(1)良好组织类型:包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型以及囊性部分分化性。肾母细胞瘤和胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤;

(2)不良组织类型:为未分化型,细胞大而多形型核及多极分裂相,占肾母细胞瘤的4.5%。

肾母细胞瘤患者能活多久

肾母细胞瘤患者术后3年生存期的存活率大致是50%,5年生存期为40%,10年为20%。只有3%肾母细胞瘤患者术后存活病例未经任何治疗能存活3年;对于肾母细胞瘤局限于肾内的第I期患者,5年存活率为60~80%;肾周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;区域淋巴结有转移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10~16%;已有远处转移者(第Ⅳ期)5年存活率为8~10%。肾母细胞瘤可以活多长时间很大程度上取决肾母细胞瘤的治疗方案,由于方案可能出现个体病情差异性导致的分歧,所以肾母细胞瘤患者能活多久会牵涉到许多问题。一般临床上患者进行肾母细胞瘤切除后五年生存率大约为百分之三十五到百分之四十之间,十年生存率为百分之十七到百分之三十之间。肾母细胞瘤的预后有时难以估计,可以在肾母细胞瘤切除手术后20年、30年,甚至更长的时间出现转移病灶。

先天性儿童肿瘤的危害

应当承认遗传基因在癌症的发生中有一定作用,但仅仅用这一论点就可以把遍布世界的形形色色的癌症病例统统解释清楚,那是不可想像的,随着工业化而日趋恶劣的生态环境,各种致癌因素对癌症的发生至关重要。那么有没有直接遗传的癌呢?直接遗传的癌在医学遗传学上叫遗传性肿瘤,是一类符合孟德尔遗传方式的癌症,一般按常染色体显性遗传方式传递,具有发病年龄较早,常为双侧性或多发性的特点。在已知的遗传性癌症中,最典型的是视网膜母细胞瘤,此外,常见的遗传性癌还有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、家族性的结肠癌(结肠息肉综合征)、家族性乳腺癌和神经纤维瘤病等具有明显的遗传倾向。

视网膜母细胞瘤是胚胎性视网膜组织的一种高度恶性肿瘤,发生率占眼部肿瘤的33.8,多见于婴幼儿,70在2岁以前确诊,90的病例在5岁之前获得诊断,7岁以上已属罕见,发病数与男女性别无明显关系。常为双侧性发病,约20~25的肿瘤为双侧性,同时发病或相继出现。本病显示家族性,与遗传缺陷有关,且以隔代遗传为突出表现,即祖辈患视网膜母细胞瘤,其孙辈也可能得视网膜母细胞瘤。据研究,在正常情况下,视网膜细胞有一种Rb基因,当其失去功能或先天缺失,则视网膜细胞就会异常增殖,从而促进肿瘤的生成。视网膜母细胞瘤早期诊断极困难,通常都在青光眼期(眼压增高期)才被家长发现,该期患侧瞳孔呈黄绿色如猫眼,或肿瘤因钙化致瞳孔显现白色(白猫眼),或斜视而被发现。

神经母细胞瘤是儿童期较常见的恶性实体瘤,易发生于婴幼儿期,2/3的病例5岁前发病,是一种原发于肾上腺髓质或脊髓旁交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,发病率占儿童恶性实体瘤的第三位,被称之为难治多变的“儿童肿瘤之王”。

肾母细胞瘤又称Wilm瘤,属胚胎源性肿瘤。是最常见的儿童肿瘤,占全部儿童肿瘤的6,约占小儿实体瘤的8,男女性别及左右侧发病差别不大。双侧占14~33,中位发病年龄为3~3.5岁,75发病时小于5岁。肾母细胞瘤临床表现主要为:腹块、发热、血尿三大症状。

肾肿瘤的治疗方法有哪些

1.错构瘤小于4cm可不予处理。错构瘤较大者可行剜除术或部分肾切除术,瘤体较大、肾结构被破坏、功能丧失者,可以考虑行肾切除术。

2.各类肾恶性肿瘤确诊后均应早期施行根治性肾切除术,包括肾周围脂肪组织、腹主动脉旁淋巴结、大部输尿管及周围组织、受累的肾上腺;如肾静脉内瘤栓已延及腔静脉则应将其一并摘除,然后再修复腔静脉。

3.肾盂癌除行根治性肾切除外,还应将全部输尿管及输尿管口周围的膀胱壁一并切除。

4.肾母细胞瘤瘤体过大者可在术前先行放射治疗,待瘤体缩小后再行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及肾细胞癌的疗效较差。

5.化学药物治疗对肾母细胞瘤应常规应用,对肾盂癌及肾细胞癌可酌情应用,可选用丝裂霉素、氟尿嘧啶等。肾癌术后患者可酌情选用。生物治疗如γ干扰素、白细胞介素2等。

6.双侧肾癌或孤立肾肾癌病变局限者可应用离体肾技术行肾部分切除术。

肾母细胞瘤的诊断

临床诊断该病的主要依据是影像学检查,包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。其中最简单的检查方法是腹部超声检查,腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目,诊断肾母细胞瘤的准确性高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查,以明确诊断,根据病理检查结果指导治疗方案。

相关推荐

肾母细胞瘤的治疗

1、外科手术治疗早期经腹行肾切除术,经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露,特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。2、放射治疗Wilms瘤系放射反应敏感性肿瘤,手术后加放疗可改善疗效,但术前较少做放疗。尤其

儿童神经母细胞瘤最恶性

疗效最佳—— 肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中,奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查,医生说,天天患的是肾母细胞瘤。不过,医生还说,肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快,常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块,有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗,病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对

肾母细胞瘤如何鉴别

一、鉴别鉴别诊断包括肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤、血肿及与神经母细胞瘤等。1.肾积水 出现腹部肿块及腹胀,但肿块呈囊性感,随呼吸上下活动,无明显贫血和消瘦。静脉尿路造影显示肾盂肾盏扩张或患肾不显影。B型超声显示大片液性暗区,各液性暗区互相交通,肾皮质变薄。CT检查具有水样密度影和扩大的肾盂肾盏,肾皮质变薄,即可诊断为肾积水。MRI检查可从横断像上,也可从冠状像或矢状像上显示肾盂、输尿管扩张、积

肿瘤遗传吗

人类恶性肿瘤中只有少数种类是按单基因方式遗传的,这些单基因遗传的肿瘤的特点是发病年龄轻而且是双侧发生或多发性的,例如遗传性的视网膜母细胞瘤、神经母细胞瘤、Wilm瘤和嗜铬细胞瘤等肿瘤是以常染色体显性方式遗传的。动物实验中发现在同一外界致瘤因素刺激下,不同基因型的动物发病率不同。人类某些肿瘤有明显家族遗传倾向。如结肠多发性息肉、视网膜母细胞瘤、神经纤维瘤、肾母细胞瘤等。也有一些患者有肿瘤家族史,父母

肾母细胞瘤如何确诊

肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤,在声像图中又有明显的特征,一般不易与其他肾肿瘤混淆,较为接近的肾脏肿瘤有肾癌,错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。1、与肝癌比较,肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似,而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时,也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位,多切面探查,一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分,即可辨明。2、与肾癌比较,肾母细胞瘤较肾癌的形态规则,边缘清晰,轮廓整齐。内部回声肾

血尿的症状表现

1、血尿伴全身症状(1)伴出血症状:如皮下和内脏器官出血、肌肉或关节腔内出血,应考虑出血性疾病,如各型血友病和血小板减少紫癜等。(2)伴发热:多为泌尿系统感染,全身感染及肾结核等。如败血症、钩端螺旋体病、流行性出血热、感染性心内膜炎、播散性血管内凝血等。(3)维生素缺乏:见维生素K和C缺乏。(4)伴尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状:如泌尿系统感染,包括出血性膀胱炎,肾结核。(5)伴双侧肾区隐痛:常为

NSE指标高就一定是小细胞肺癌吗

神经元特异性烯醇化酶(NSE) 正常范围:放射免疫法:30±24μg/L。酶联免疫吸附试验:小于125μg/L。检查介绍:神经元特异性烯醇化酶(NSE)是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酸性蛋白酶,是小细胞肺癌(SCLC)最敏感最特异的肿瘤标志物。临床意义:神经元特异性烯醇化酶是小细胞肺癌和神经母细胞瘤的肿瘤标志物,可用于鉴别诊断、病情监测、疗效评价和复发预报。用神经元特异性烯醇化酶监测小细胞肺

如何预防肾母细胞瘤

1、养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。2、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。3、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可

肾母细胞瘤饮食

一、不要偏食,也不要反复吃同一种食品。二、忌食发霉、熏焦食物;少食烫食、盐渍食物;不吸烟酗酒。三、饮绿茶,有良好的防癌效果。四、多食用具有分解致癌物亚硝酸胺作用的食物,如胡萝卜、豌豆、菜瓜、南瓜、豆芽菜、龙须菜等。五、多食用具有增强机体抗癌功能的食物,如蘑菇、香菇、荸荠、薏苡仁、大麦、黄豆等。食谱原料:胡萝卜250克,马蹄250克,竹蔗1条。制作方法:全部用料放入锅内,加适量水,煮沸后,文火煮1小

肾母细胞瘤如何进行预后和治疗

儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感,由于采用综合治疗,患儿的治愈率较高,是综合治疗恶性瘤成功的典范。20世纪50年代以前,肾母细胞瘤的治疗方法只有手术,患儿5年生存率约为20%。至20世纪50~60年代开始采用手术联合放疗,患儿5年生存率达到了45%~50%。此后,采用手术联合放、化疗的模式,患儿的5年生存率达到85%以上。如果需要术后放疗应尽早进行。常用的化疗药物有放线菌素D(A)、环磷酰胺(C)、阿霉