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特发性肺纤维化有哪些表现

特发性肺纤维化有哪些表现

常见的特发性肺纤维化的症状

一、呼吸困难:劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。

二、咳嗽、咳痰:早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。

三、全身症状:可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。

患者的体征表现

1、呼吸困难和紫绀。胸廓扩张和膈肌活动度降低。

2、两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。杵状指趾。终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因

肺纤维化是一种简称,在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语,一个叫弥漫性肺间质纤维化,另外还有一个叫特发性肺纤维化。

首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称,目前这一大类疾病的病因非常多,据不完全统计,大概有一百八十多种,已知的病因有职业性肺病,比如尘肺,另外还有药物性的疾病,结缔组织疾病。

第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种,特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化,是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种,也是最常见的,特发性肺纤维化的预后也比较差。


肺纤维化能活多久

肺纤维化又称间质性肺炎,其病理改变是各种原因的慢性肺损害导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化直至肺结构破环和蜂窝肺的形成,肺泡的损伤和坏死是不可逆的,肺纤维化是一组进行性加重的疾病,其死亡率极高。

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年,急性加重型在6周至半年,多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到,忧心忡忡的医生,我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您:上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大,有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的,生存时间远远超过10年!得了肺纤维化,及时就诊,正确施治,很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。

肺纤维化能活多久,您现在清楚了吧!所以,在您被确诊为肺纤维化时,一定要保持良好的心态,积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

肺纤维化的诊断

1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别:

⑴结缔组织疾病:如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性,故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症,发展迅速,如无发烧的表现,也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主,两者鉴别需要组织病理学证据。

⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等,X线表现与肺纤维化都极相似,但其临床症状轻微,尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗,必要时作肺活检鉴别。

⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别,后者停药后纤维化可停止发展,与肺纤维化有明显差异。

2、肺纤维化应与其它疾病相鉴别:

⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人,与吸烟关系不密切,临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰,胸闷、气短,并发感染时肺内可闻及湿啰音,影像学可以见到两肺弥漫间质性改变,病情进展迅速,痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。

⑵肺泡蛋白沉积症:可发生任何年龄,成人多见,男性与女性发病约为8∶3,本病病因不明。临床表现为进行性胸闷,呼吸困难,两肺可闻及湿性啰音,CT可见辅路石样玻璃改变,肺泡灌洗呈乳白色混浊液体,PAS染色阳性。

3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的某些疾病相鉴别:肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别:其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。

认清肺纤维化的病因

肺纤维化不是单一的疾病

“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素等,例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。

接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎,其中包括大家熟知的特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多项检查,结合临床表现,才能明确肺纤维化到底属于哪种类型,可能是由什么原因引起的。

临床上肺纤维化、肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠这些资料并不能全面地认识疾病。通过仔细查体和分析CT结果,其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说,胸片或CT上有肺间质改变,并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变,例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。

另外,慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎,甚至慢性心功能不全,都可引起类似的间质性改变,有时会被误诊为肺纤维化。应该认识到,肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病,不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识,而且还需要其他多种辅助检查,才能对疾病进行全面的分析,最后做出准确的诊断。

常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话。这种说法是不全面的,也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话,应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种,原因不明,具有比较典型的临床表现和CT特征,是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗,病情往往会逐渐发展,但不同患者,疾病进展速度并不一样。

需要特别说明的是,上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等,药物治疗往往有效,特别是后者,预后良好。另外,临床上经常见到的肺纤维化病例,很多是继发性的。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。由此可见,要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后,最重要的还是要明确诊断和病因。

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老年人慢性弥漫性肺纤维化会传染吗

那么老年人特发性肺纤维化会传染吗?

老年人特发性肺纤维化会传染吗的别名:老年特发性肺间质纤维化;老年人特发性肺纤维变性;老年人特发性肺纤维化会传染吗;老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎;老年人Hamman-Rich综合征。

特发性肺纤维化系指原因不明,局限于肺间质纤维化,过去曾使用过Hamman-Rich综合征隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄,但以50岁以上老人为主,是主要累及老年人的一种疾病。

肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙,间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织,以及细支气管和支气管周围组织。肺实质为肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构,包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。

1、部分肺纤维化患者可出现自发性气胸,少数可发生肺性肥大性骨关节病。

2、肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭,常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。

3、肺纤维化还会引发一些其他的并发症,晚期肺纤维化病人中,肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。

特发性肺纤维化久拖不治,咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生,肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难,最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。

通过对于特发性肺纤维化的知识,大家都很清楚很多人容易出现肺部方面的感染疾病的,尤其是特发性肺纤维化的感染问题很容易伤害到个人的健康的,因此要重视预防感染就需要考虑一些预防。

肺纤维化生存期是多长

首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。

特发性肺纤维化生存期是多长

由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大,有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的,生存时间远远超过10年!得了肺纤维化,及时就诊,正确施治,很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。

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些致肺纤维化疾病遗传背景。如家族性特发性肺纤维化、结节性硬化症、代谢蓄积性疾病。

如何正确诊断肺纤维化

肺纤维化是一组以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。在以往接诊的肺纤维化患者中,大部分都不了解肺纤维化需要做哪些检查、这些检查的意义何在。【检查】1、实验室检查:血常规、尿常规、便常规、血气分析及生化检查。怀疑结缔组织病相关性的肺纤维化需完善免疫学检查,包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。2、影像学检查:胸部高分辨CT(HRCT)检查,能细致的显

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什么是特发性肺纤维化

弥漫性肺间质疾病是适于肺移植的主要疾病种类之一。特发性肺纤维化(IPF)是接受肺移植手术的弥漫性肺间质疾病的主要病种之一。IPF主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,发展至终末期期并出现呼吸衰竭、一般在症状出现后3-5年死亡。IPF患者中,男性多于女性。大多数在50岁以后发病,而且随年龄增加而增加,近三分之二的人年

肺纤维化的发病原因主要哪些

肺纤维化起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期肺纤维化出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。不同程度紫绀和杵状指。晚期肺纤维化可出现右心衰竭体征。肺纤维化是由多种原因而引起的肺脏损伤,病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主,包括肺泡炎,间质性肺炎,肺泡上皮受损,成纤维细胞增生,巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细

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1、影像学检查(1)常规X线胸片,摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。(2)CT对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率。(3)核素特发性肺纤维化肺泡毛细血管膜通透性增高。2、肺功能检查:肺功能检查与影像学技术助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很帮助,用于考核疗效可能也是

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