女性外生殖器发育异常怎么办

女性外生殖器发育异常怎么办

1、先天性无阴道：处理原则，就是重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭黏膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。

2、阴道纵隔：

(1)无症状者可暂不手术治疗。

(2)手术治疗。有症状者行纵隔切除。若已临产阻碍胎先露下降者，可沿隔的中线切断，分娩后稍加修整。

3、阴道横隔：

(1)无症状或隔膜较薄者，可暂不施行手术。

(2)位置低、性生活不满意或不孕者，以小孔为中心，向四周做“X”形切开并分离黏膜片，切开后修整创面。

(3)无孔者明确诊断后及时手术，以穿刺针为中心，做“X”形切开并修整。

4、阴道狭窄：阴道口狭窄多是由于处女膜环坚韧或先天发育不良以及外阴创伤瘢痕形成所致。治疗方法有扩张法和手术矫治。

外生殖器畸形女性难怀孕

(一)真两性畸形

真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织。可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合，卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫，但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外阴与阴道发育不良。青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性。染色体组型可分为46，XX;46，XY;或46，XX/XY等嵌合体。在46，XX核型的该患者体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46，XX染色体组型的真两性畸形，妊娠3次、人工流产两次，近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。

(二)假两性畸形

女性假两性畸形即女性男性化。此类患者除外生殖器部分男性化外，其染色体组型如内生殖系统均为正常女性。其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合。

(1)肾上腺性征综合征(adrenogenital syndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于缺少合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松缺乏，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，患者尿中排17-酮量增高。

(2)母亲在孕期使用过多雄性激素作用的药物，如人工合成的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用，可致使女性胎儿外生殖器发育男性化，这类患者很少见，其尿中17-酮排出量正常。其阴道与尿道可能共同开口于阴蒂下方。

什么是女性生殖器先天性畸形

女性的生殖器官，简单地说说可分两大部分：一部分露在身体外面叫做外生殖器;一部分藏在身体内部叫做内生殖器。外生殖器也叫外阴，外阴存在于两大腿根部间，眼睛可以看得到，外阴包括阴阜、大阴唇、小阴唇、阴蒂、前庭大腺、尿道口、阴道口及处女膜。内生殖器包括阴道、子宫、输卵管及卵巢。由于胚胎本身内在的缺陷(如染色体的异常)，或者因为生存条件的变异都可影响生殖器官的正常发育，即出现发育停滞或异常，这些现象统称为女性生殖器官发育异常，也就是通常说的“生殖器畸形”。

例如，副中肾管发育停滞可发生先天性无奶道、无子宫或子宫发育不良。一侧副中肾管发育可形成单角子宫。如双侧副中肾管融合不完全可出现子宫。当双侧副中肾管尾端融合并与泌尿生殖窦相通时，如这时出了发育障碍就可造成阴道横膈，甚至阴道部分或全部闭锁。总之，在怀孕早期，正当胎儿的女性生殖器官分化形成期，受到内因或外因的干扰，使双侧副中肾管未能及时融合，或虽融合但未及时与泌尿生殖窦沟通，或者出现某一部分发育停滞等。这样就会产生女性生殖器官的各种畸形。下面为大家介绍几种女性比较常见的生殖器畸形。

男性外生殖器发育异常

男性外生殖器包括阴囊和阴茎，男性外生殖器发育异常包括：

1、阴茎完全缺失。多合并尿道畸形，治疗相当困难，过去施行阴茎成形术效果不好。最好切除睾丸，作尿道阴道成形术，青春期后以雌激素维持女性性征。

2、潜伏阴茎。因发育短小，而被会阴、阴囊、耻骨等处的脂肪所掩盖，随着发育过程中脂肪减少，阴茎才暴露出来。也可以通过整形手术把阴茎“解放“出来，就能恢复正常了。

3、先天性阴茎扭转。阴茎扭转时，尿道口方向改变。少数人可有勃起时的隐痛等症状。本症还容易合并异常勃起。

4、双阴茎。可平行排列或前后排列。

5、阴茎过大或过小。罕见。过大时可作整形术截短。过小的病因复杂，需针对病因适当处理。

6、包茎。可占男孩的25%以上，但成年人包茎明显少于青少年。可分为生理性包茎、假性包茎(包皮过长)、真性包茎和嵌顿包茎。如果包皮与龟头粘连，或包皮有横向走行的血管，或包茎严重而从不翻起清洗的话，都可能限制龟头的发育，甚至出现包皮垢与尿中沉淀物、细菌等构成的硬疙瘩。

7、尿道上裂和下裂。后者多见，前者少见，对勃起功能有影响，造成男性不育。

两性畸形分类分型

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

分类分型

男性假两性畸形：1男性外生殖器型2外生殖器似男非男3睾丸女性化综合征4女性假两性畸形5真两性畸形

外阴畸形

外生殖器也叫外阴，外阴存在于两大腿根部间，眼睛可以看得到，外阴包括阴阜、大阴唇、小阴唇、阴蒂、前庭大腺、尿道口、阴道口及处女膜。由于胚胎本身内在的缺陷(如染色体的异常)，或者因为生存条件的变异都可影响生殖器官的正常发育，即出现发育停滞或异常，这些现象统称为外阴发育异常，也就是通常说的“外生殖器畸形”。外生殖器畸形更要注意用女性护理液Ph4弱酸配方的女性护理液作为日常的清洁保养，因为外生殖器畸形不利阴道分泌物排出，也不易保持清洁，易得各类妇科炎症。阴部更有一股特殊气味，让人尴尬。

大阴唇畸形

大阴唇畸形：很多女性对现在所说的大阴唇整形手术不是很了解。其实大阴唇的作用是很多的，所以在大阴唇不完美的情况下会导致很多的疾病，所以我们要积极的治疗。大阴唇覆盖小阴唇、阴道口及尿道外口，不让外界有害物入侵，忠实地保卫着泌尿及生殖系的安全。大阴唇是女性外生殖器中不可缺少的一部分。在胚胎早期，男女的生殖器源于同一个胚芽。随着胚胎的发育，逐渐分成男女，生殖器随之出现性别差异。但两者的一些结构、功能仍然有着极其相似的地方。

阴蒂畸形

阴蒂畸形：阴唇肥大的治疗通常以作阴蒂大部分切除，适当保留阴蒂头部或作阴蒂部切除术，通常于阴蒂北部作切口，大部切除阴蒂体部，阴蒂头部仍宜作适当保留，以注意保护女士的性敏感区。术后应注意阴部清洁及留置尿管，以使伤口早日痊愈和预防感染。同时，术后常规应用有效抗生素以防治感染人。

男性不孕的主要原因 性功能异常

男性性功能异常，如外生殖器发育不良、阳痿、早泄等因素，不能是精子顺利进入女性阴道，卵子无法和精子结合而出现不孕。

睾丸引起的不育

(一)睾丸女性化综合征

在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。此种病人有睾丸，性染色体组型为xy，性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。

(二)睾酮合成障碍

在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。患者一般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。

(三)5a-还原酶缺陷

这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。