扭转痉挛的原发性和继发性

扭转痉挛的原发性和继发性

原发性以年轻人多见，有遗传倾向，CT与磁共振通常看不到明显的病变。国外有家族遗传的典型病例，国内尚未发现家族遗传史。

原发性扭转痉挛的转归差异较大，起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者，大多不断进展，最后几乎都发展为全身型，预后不良，多在起病若干年后死亡，自行缓解甚少。

成年期起病且症状自上肢开始者预后较好，不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好，因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。

继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。继发性扭转痉挛患者在CT与磁共振检查中，可以在某些特定部位发现病理改变。多年临床来看，病变基本上位于苍白球或壳核，病因以钙化居多，其次是脑血管病，也有经活检证实的苍白球神经元变性。

扭转痉挛的病因及病理

原发性扭转痉挛

病因不明，脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛。多为散发，很多慢性扭转痉挛是由遗传引起，可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变，主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性，胶质细胞增生，脂质及脂色素增多。

遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同，即不一定都表现为全身肌张力障碍。

男性发病率略高于女性，与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示，常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上 (9q32—34)，DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。

与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。

继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍，如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。

继发型扭转痉挛

多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。

扭转痉挛的表现

扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的，起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈，一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现痉挛性斜颈，躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现，运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失，肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，变形性肌张力障碍即由此得名，病例严重者口齿不清，吞咽受限，智力减退，一般情况下神经系统检查大致正常，无肌肉萎缩，反射及深浅感觉正常，极少的病人可因扭转发生关节脱位，大部分病人病情发展缓慢，可持续许多年，极少数病情不进展或自行缓解，有少数病人因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变，使关节呈永久性挛缩畸形，关节周围的肌肉萎缩。

原发性扭转痉挛的转归差异较大，起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素，起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者，大多不断进展，最后几乎都发展为全身型，预后不良，多在起病若干年后死亡，自行缓解甚少，成年期起病且症状自上肢开始者预后较好，不自主运动趋向于长期局限于起病部位，常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好，因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。

扭转痉挛的检查鉴别

扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明，部分病例有家族遗传史。

1、缓慢起病，多自下肢开始，扩及躯干四肢。肌张力发作性增高，以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征，近端较重，致使足部跖曲内翻，头颈和躯干呈螺旋形扭转，并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分，发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重，睡眠时消失。

2、除继发性者外，间歇期神经系统正常，少数有智能减退。

3、除原发性者(8～15岁见)外，可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物(如氟哌啶醇)、肝豆状核变性等引起，偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。

扭转痉挛都有什么危害

我们可能曾经遇到这样的病人，全身扭曲，头不自主地向肩背后仰，脊柱变形，走路摇摇晃晃，事实上他们患的是一种叫做“扭转痉挛”的肌张力障碍疾病，这种病往往好发在青少年中。肌张力障碍在运动障碍病中较为多见，患病率仅次于著名的帕金森病，约为39/10万，我国患病人数约46万。其中全身肌张力障碍即扭转痉挛约占17%，局限性肌张力障碍约占50%，其余为偏身或节段性肌张力障碍。

扭转痉挛常分为原发性与继发性。原发性以年轻人多见，可能有遗传倾向，CT与磁共振通常看不到明显的病变;继发性的病例可由多种原因引起，如抗精神病药物等。有些患者发病时全身扭曲，站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，另一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开，腰部似乎失去了脊柱的支撑向某一个特定的方位弯曲，走路时跌跌撞撞、左摇右晃的，足底不能完全着地，找不到平衡;平躺时身体屈成弓形，靠肩与臀支撑身体，有的患者只能俯卧在床上。基本上所有的家长都带着病儿看遍全国各地大医院,承受了巨大的心理和经济压力，可患儿的病情却始终没有好转。

由于四肢和躯干的不自主运动和扭转，“扭转痉挛”患者及其家人都痛苦不堪，更可怕的是迄今为止尚没有根治性的药物。镇静类药物虽可缓解患者紧张情绪，部分地改善症状，但效果均不十分理想，有的副作用还很大，会出现口干、眼花、记忆力下降，严重的还会引起精神症状等副作用。

肌张力障碍会有哪些危害

肌张力障碍会有哪些危害

1、肌张力障碍变异型

表现为肌张力障碍合并其他改变，包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。

2、遗传变性病伴发的肌张力障碍

是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍，如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。所以在肌张力障碍的治疗中可对上述的几个环节采取针对性措施，调整其功能的失衡，会取得良好的治疗效果。

3、原发性肌张力障碍

该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常，表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等，原发性肌张力障碍最为常见。

4、继发性肌张力障碍

是由脑代谢和构造异常引起的，最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。

嘴巴抽搐是什么原因

嘴角抽搐是疾病

嘴角抽搐临床上名称叫面肌抽搐 、半面痉挛、原发性面肌抽搐。既不是脑血栓前兆，也不是面神经炎。抽搐是不随意运动的表现，是神经-肌肉疾病的病理现象，表现为横纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种：惊厥，强直性痉挛，肌阵挛，震颤，舞蹈样动作， 手足徐动，扭转痉挛， 肌束颤动， 习惯性抽搐。中医认为引起抽搐的病因病机主要有热毒内盛，风阳扰动、风毒窜络、阴血亏损等方面。常见于脑系疾病、传染病、中毒、头颅内伤、厥病类疾病、子痫、产后痉病、小儿惊风、破伤风、狂犬病等病中。临床对以抽搐为主病的病种尚不能确定时，可以抽搐待查作为初步诊断，并进行辩证论治。

引发原因

抽搐的引发原因有很多，症状也有很多表现形式，主要的有：发热，发烧，便秘，喉中痰鸣，痰黄、苔黄腻，壮热口渴，便秘腹胀，斑疹、舌绛，烦躁、目赤、口苦，断烦失眠，兼血虚，抽搐频作，抽搐频作，痰涎壅盛，痰涎壅盛，纳呆、腹胀，肢冷、便溏，牙关紧闭，角弓反张，全身痉挛，上下肢抽动，发作不定时，神志清醒。

西医治疗扭转痉挛的常规方法

扭转痉挛主要通过药物和外科手术得以治疗：

一.药物治疗

扭转痉挛的药物治疗是对症性的，其目的是改善功能，减少异常运动，减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价，原因如下：扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果;缺乏双盲性对比分析;扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括：

1、左旋多巴类：对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。

2、抗胆碱能药：如苯海索(安坦)、三乙芬迪等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。

3、GABA能药物：如氯苯丁氨酸(巴氯芬，Baclofen)，可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5～40mg/d，分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen，但此法的长期疗效未得到证实。

4、其他药物：如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状，抗多巴胺能类制剂的应用存有争议，因为有可能诱发肌僵直。

二.外科治疗

凡年龄在7岁以上;病程超过1～1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者，又无其他严重疾病，才考虑手术。对于单侧肢体扭转，且能独立生活，还可参加劳动者，或双侧严重疾病伴有明显球麻痹，智能低下以及学龄前儿童均不宜手术。

1、立体定向毁损术：1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上，首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛，其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道，目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa，Vop)或中央中核外1/3，躯干症状严重者要做双侧手术，复发者可再次定向毁损，但要扩大毁损范围。

2、脑深部电刺激术(DBS)：DBS可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激频率130～180Hz左右，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。

3、脊髓慢性电刺激：采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛，刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔，使用刺激频率为100～1000Hz，多数在500Hz左右、慢性刺激前均应经过1～2周试验刺激期，试验刺激有效，方可进行慢性刺激，无效者取出电极。但术后随访，治疗结果令人失望。随着DBS在临床上广泛应用，脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用。

扭转痉挛是怎么回事

原发性扭转痉挛

病因不明，脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛。多为散发，很多慢性扭转痉挛是由遗传引起，可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变，主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性，胶质细胞增生，脂质及脂色素增多。

遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同，即不一定都表现为全身肌张力障碍。男性发病率略高于女性，与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示，常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上(9q32—34)，DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。

与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍，如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。

继发型扭转痉挛

多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。

原发性继发性高血压怎么保健

1.坚果

坚果是非常好的食物，生活中我们可以经常吃，对健康是非常有利的，能补充各种微量元素，而且可预防高血压的发生。

毋庸置疑，坚果绝对是降血压的必备食物。因为坚果中含有丰富的抗氧化物质、镁元素和纤维，并且低钠。

但同样也需要注意，使用过多的盐焗坚果会引起其他诸如肥胖，高胆固醇等健康问题。

2.豆类

豆类食物也是非常好的，生活中我们可以经常吃，不仅非常美味而且营养价值是非常高的，有着非常不错的预防高血压的作用。

豆类制品中含有大量的钾，当体内钾元素过少时，身体就会转而吸收更多的钠元素，然而钠元素会使血压升高。

反之，如果摄入丰富钾元素，那么我们就能很好的控制血压。豆类食品中还含有异黄酮，也对控制血压有好处。

3.脱脂牛奶

脱脂牛奶可谓人体提供钙以及维他命D，使血压明显下降。研究表明，每天喝两杯脱脂牛奶就能达到控制血压的功效。

4.葵花籽

葵花籽是我们许多人在闲暇时光中非常爱吃的食物，常吃对我们的心脏健康是非常有利的，而且可以降低血压。

葵花籽被认为是一种很好的膳食纤维来源，并且每天只需食用三克。

葵花籽会为人体提供全面的营养，以此降低血压。但同样也需注意的是，含盐多的葵花籽也不能多吃。

5.石榴汁

石榴中富含抗氧化物质，缺少抗氧化物质会易于产生高血压。然而糖尿病人在食用石榴的时候需要注意，因为石榴会使体内的糖分增加。