系统性硬化症的病因有哪些呢

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系统性硬化症的病因有哪些呢

目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

分类

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

临床表现

1.早期症状

系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。

2.皮肤

几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸;口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。

由上文可知，系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说，我们患上系统性硬化征之后，最好是能够找到我们自己患病的原因，只有这样，我们才能够得到最有效的治疗。不然的话，等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液，一切都已经晚了，切记。

系统性硬化症需多注意

系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

系统性硬化症患者有明显家族史，所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

此外，系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。

经过上面的简单介绍，大家对系统性硬化症有所了解了吧。希望在生活中大家能够对系统性硬化症更多地关注。也欢迎大家向我们的在线专家咨询更多的信息。

系统性硬化症的诊断

(1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

可能诊断：具备5项中3项以上者。

需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.

系统性硬化症的分类

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

系统性硬化症常会出现雷诺现象

系统性硬化症也就是大家通常所熟悉的硬皮病。系统性硬化症起病隐袭，系统性硬化症的症状常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

关节炎与腱鞘炎可能是早期系统性硬化症的症状，晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。

系统性硬化症的症状在肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

在看过上面专家们的介绍之后，相信大家对系统性硬化症有哪些症状表现，都有所了解了吧。希望大家能够对系统性硬化症多重视，在此也祝愿硬皮病患者们能够早日治疗，早日康复。

系统性硬化症的诊断

1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

可能诊断：具备5项中3项以上者。

需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.

强直性脊柱炎的罗马标准

(一)临床指标

1、下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。

2、胸部疼痛和僵硬。

3、下腰活动受限。

4、胸廓运动受限。

5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。

(二)X线指标

双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)

(三)明确强直性脊柱炎

1、双侧骶髂关节炎3~4级，加至少1项临床指标。

2、至少4项临床指标。

进行性系统硬化症怎么护理

1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期，应以歇息为主，较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息，但当病况操控后，应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习，劳逸联系，动态联系。

2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病，与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系，应防止精力刺激，消除各种消沉的心理因素，系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要为出路和命运担忧，树立决心，活跃医治，精力上坚持达观向上，坚持一种杰出的心态。

3、需合作医生进行医治系统性硬化症。系统性硬化症的前期确诊、前期医治非常重要，直接影响到系统性硬化症病况的预后和改观。系统性硬化症的保养一起，对该病轻重的准确判别，累及脏器的规模、程度的了解，挑选准确的医治计划等都极为重要。