硬皮病的简介
硬皮病的简介
硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。上海交通大学转化医学研究院(021-60709699)表示局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。
硬皮病患者可以怀孕吗
硬皮病是一种系统性硬化病，除了皮肤会表现出一些异常变化之外，还会危及食管、胃肠黏膜、肺、肾等多个器官。那么，硬皮病的女性患者可不可以怀孕呢?
硬皮病患者怀孕时可出现因皮肤纤维化而导致分娩困难，同时患者的某些症状也可能恶化。例如，硬皮病患者怀孕时会出现腹压增高，因食道蠕动异常而加重消化不良症状。
硬皮病对怀孕有影响，同样怀孕也会对硬皮病的病情发展产生不良影响。有临床显示，怀孕会导致硬皮病患者出现高血压、充血性心衰等临床症状，危害孕妇及胎儿的健康。目前临床上对硬皮病患者怀孕是否会导致肾危象发生率增高尚无定论。有临床调查报告显示，与未怀孕的女性硬皮病患者相比较，怀孕的硬皮病患者发生肾危象的几率不增高。
但是需要注意的是，已有肾危象的硬皮病患者在怀孕期间的死亡率较高，虽然ACE抑制剂能有效降低死亡率，但ACE抑制剂对胎儿有毒性，孕妇禁用。因此，有肾危象的硬皮病患者不应怀孕，而在怀孕期间发生肾危象的患者也应给予积极处理，包括血液透析和胎儿监测。
硬皮症的分类
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。)
硬皮病应该如何治疗？
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑
硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
系统性硬皮病有怎样的类型呢
1、肢端硬皮病这种系统性硬皮病类的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的硬皮病患者可有皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分硬皮病患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张。
2、弥漫性硬皮病是系统性硬皮病较为常见的一种类型，此硬皮病患者可表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。此系统性硬皮病的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差。
以上所讲述的就是各类系统性硬皮病的症状表现具体的描述，希望可以帮助到大家更为全面的了解到硬皮病的知识。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。
硬皮病会传染给别人吗
硬皮病是一种全身性疾病，对于硬皮病患者来说硬皮病的传染性是否存在是很多患者朋友及其亲属所重视的问题。
针对硬皮病传染的问题，专家指出，事实上，硬皮病是绝对不会传染的。硬皮病是免疫系统疾病，目前发病机理尚不清晰。但肯定是自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以，日常接触、同桌吃饭，包括夫妻生活，都是不会传染硬皮病。
其实我们可以看的出来，硬皮病不是一种传染病，它的病因至今还不是很清楚，我们患者朋友只要在患上硬皮病后及时的前往医院治疗的话，是可以康复出院的，而且家属也是不需要担心自己会患上硬皮病的。
相信通过以上介绍您已经有所了解，希望对您的生活有所帮助，另外提醒硬皮病患者：不用担心硬皮病会传染，只要积极配合硬皮病治疗就可以。
什么原因导致患上硬皮病
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病，亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节，其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎，伴广泛性小动脉痉挛。
小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症，部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。
小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关，小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积，使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。
血管病变为小儿硬皮病早期损害，表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛，导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。
硬皮病传染吗
这个问题是很多患有硬皮病患者都会问的问题。很多硬皮病患者，都担心自己的硬皮病会传染给别人。今天我们就来解开这个问题。看看硬皮病会不会传染?
硬皮病是一种全身性疾病，对于硬皮病患者来说硬皮病的传染性是否存在是很多患者朋友及其亲属所重视的问题。
针对硬皮病传染的问题，专家指出事实上，硬皮病是绝对不会传染的。硬皮病是免疫系统疾病，目前发病机理尚不清晰。但肯定是自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以，日常接触、同桌吃饭，包括夫妻生活，都是不会传染硬皮病。
其实我们可以看的出来，硬皮病不是一种传染病，它的病因至今还不是很清楚，我们患者朋友只要在患上硬皮病后及时的前往医院治疗的话，是可以康复出院的，而且家属也是不需要担心自己会患上硬皮病的。
硬皮病的症状表现
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。
局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。
好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
硬皮病病人的通常护理
硬皮病是一种全身性结缔组织病,其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管阻塞,缺血性萎缩,免疫异常,硬皮病对病人地生活有极大地影响,因此治疗地同时加强护理非常重要,通常护理包括下列内容:
心理护理
病人应该充分认识到硬皮病简单复发,治疗具有长时间性、预后及疗效地不确定特点。硬皮病常影响病人地日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,病人应树立战胜疾病地信心,积极接受治疗及护理,学会舒缓压力,保持优良地心理状态可以提高治疗效果,还能预防疾病复发。
饮食护理
有些硬皮病病人出现吞咽困难,饮食不慎亦常打呛,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此饮食应以高蛋白、高维生素流质饮食为宜,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物;进食时取头高脚低20°倾斜体位以减少胃-食管返流,必要时应用抗返流药物治疗;吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养,保证基本能量供应。
预防感染
肺部受累是导至硬皮病病人死亡地首要原因。大大大多数病人有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导至肺换气功能障碍,应积极预防呼吸道感染,防止疲惫;硬皮病病人因为末梢血液循环差,故肢端易并发感染,不易控制,故应注意个人卫生,常修剪指甲,清洁皮肤,防止抓破皮肤;穿宽松棉制衣服;手足以棉手套、厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受严寒刺激而引起地反射性效应。