系统性硬化症的疗法有哪些
系统性硬化症的疗法有哪些
本病目前尚无特效疗法，针对发病机制的治疗如抗纤维化、免疫调节剂或针对系统性硬化血管的治疗，临床效果很难被评价。因此，只能根据不同的临床表现来选择抗纤维化治疗以减少皮肤受累，且使肺功能稳定;采用免疫抑制剂以减慢肺纤维化。目前临床上缺乏有效的减慢或逆转血管损伤的合理治疗方法。
(一)改善病情的治疗
1.一般治疗 应戒烟，加强营养，注意手足保暖和避免精神刺激。
2.血管活性剂 主要用以扩张血管，降低血黏度，改善微循环。
(1)丹参注射液：每毫升相当于原生药2g，8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。据实验研究，丹参对皮肤成纤维细胞和胶原合成具有显著的抑制作用。临床上对皮肤硬化、张口和吞咽困难、关节僵硬以及雷诺现象等均有一定效果，但有出血倾向或肾功能不全者不宜采用。
(2)扩血管药物：硝苯吡啶控释片，20mg，每日2次;络活喜，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更长，每日5~10mg，顿服;如症状较重，有坏死倾向者，可加用哌唑嗪，开始剂量0.5mg，每日3~4次，可酌情逐渐增至1～2mg，每日3~4次;面设计合理的研究未能显示扩血管药物的临床疗效。
以上就是小编具体的介绍的治疗办法了，不清楚各位朋友是不是已经非常的清楚了呢，其实治疗的方法还是有非常的多，最好的话，还是要在医生的建议下来选择治疗的方法，同时大家也是要注意一下，养成良好的生活习惯还有饮食习惯。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种：
1、肢端硬化症：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
3、弥漫性硬皮病：较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征：弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
系统性硬化症的诊断
1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断：具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
强直性脊柱炎的罗马标准
(一)临床指标
1、下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。
2、胸部疼痛和僵硬。
3、下腰活动受限。
4、胸廓运动受限。
5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。
(二)X线指标
双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)
(三)明确强直性脊柱炎
1、双侧骶髂关节炎3~4级，加至少1项临床指标。
2、至少4项临床指标。
系统性硬化症的病因
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
系统性硬化症的介绍
系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见[1]。
系统性硬化症需多注意
系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
系统性硬化症患者有明显家族史，所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。
经过上面的简单介绍，大家对系统性硬化症有所了解了吧。希望在生活中大家能够对系统性硬化症更多地关注。也欢迎大家向我们的在线专家咨询更多的信息。
系统性硬化症的病因有哪些呢
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
临床表现
1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。
2.皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸;口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
由上文可知，系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说，我们患上系统性硬化征之后，最好是能够找到我们自己患病的原因，只有这样，我们才能够得到最有效的治疗。不然的话，等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液，一切都已经晚了，切记。
系统性硬化症的病因有哪些呢
系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
从上面介绍的内容当中我们可以看出，出现系统性硬化症的主要原因跟遗传有很大关系，另外还跟环境因素以及化学物品有很大关系，当出现这种疾病的时候，一般都会导致皮肤硬化，血管出现缺血现象，所以一定要及时到医院进行治疗。
进行性系统硬化症怎么护理
1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期，应以歇息为主，较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息，但当病况操控后，应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习，劳逸联系，动态联系。
2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病，与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系，应防止精力刺激，消除各种消沉的心理因素，系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要为出路和命运担忧，树立决心，活跃医治，精力上坚持达观向上，坚持一种杰出的心态。
3、需合作医生进行医治系统性硬化症。系统性硬化症的前期确诊、前期医治非常重要，直接影响到系统性硬化症病况的预后和改观。系统性硬化症的保养一起，对该病轻重的准确判别，累及脏器的规模、程度的了解，挑选准确的医治计划等都极为重要。
系统性硬化症挂什么科呢
常见的导致多发性硬化症的病因：多发性硬化医院挂什么科?
1、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中多发性硬化症患病率较高。多发性硬化医院挂什么科?
2、性别：多发性硬化症女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对多发性硬化症发病可能具有一定的作用。
常见的导致多发性硬化症的病因都有什么?
3、感染因素：近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对多发性硬化医院挂什么科?的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。多发性硬化医院挂什么科?
医院的专家温馨提示：常见的导致多发性硬化症的病因比较复杂，根据有效的临床检查手段对明确导致多发性硬化症的病因具有辅助作用。
上面的文章，为大家详细的介绍了系统性硬化症的病因，大家现在都应该明白了吧，从上面的文章，我们可以知道系统性硬化症应该挂神经科或者是外科，系统性硬化症一定要及时的检查和治疗，还有就是在生活中一定要注意个人卫生，如果发现自己患上了系统性硬化症一定要及时的检查和治疗。
系统硬化症引发的其他结缔组织病
结缔组织病有多种，其他结缔组织病一般出现的情况较少，其他结缔组织病严重影响了我们的日常生活，系统性硬化症就是一种其他结缔组织病，治疗这种症状的时候，需要根绝其特有的症状，采取不同的治疗方法。
系统性硬化症 系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、心和肾等组织。主要临床表现为皮肤硬化、雷诺现象等。有70%～97%的系统性硬化症患者出现关节症状，有30%～65%的患者以关节损害作为本病的始发症状。最常见的表现是关节疼痛、肿胀、积液和晨僵。关节炎可限于单关节或几个关节，其他结缔组织病也可为多关节炎，以指、腕和距小腿关节多见，最终可累及全部关节。弓形指是具有诊断价值的特征性体征。
有学者将系其他结缔组织病变分为两大类：①关节痛：关节疼痛轻重不一，多为对称性，位于指关节和大关节，较少累及颞颌、骶髂、髋、脊柱及胸锁关节;②多关节炎：表现与RA相似，手指、腕和膝关节常见，也可累及其他关节。急性期关节疼痛，肿胀，伴有晨僵。关节滑膜有炎性细胞浸润，滑膜表面有纤维蛋白覆盖，后期炎症消退，滑膜明显纤维化，或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小，遗留屈曲畸形。关节X线表现一般无明显异常，部分累及远端指间关节、近端指间关节、掌指关节和腕关节者可见关节附近骨质疏松，关节糜烂及关节间隙狭窄等。在近端指间关节和掌指关节背见的关节糜烂和局部吸收，可考虑为系统性硬化症的原发性改变，可能与关节囊或韧带损伤有关。抗Scl-70抗体是系统性硬化症的血清标志性抗体。