多囊肾是什么
多囊肾是什么
多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。
ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌，而ARPKD囊液中则无。
胎儿肾囊肿的原因有哪些
1.多囊肾的病因是基因缺失 其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
多囊肾患者病情稳定可适当性生活
多囊肾是一种遗传性肾脏囊性疾病，也就是肾脏被大大小小的囊肿取代。由此一些人认为肾囊肿与多囊肾是一种疾病，特别是多发性肾囊肿与多囊肾一样都为肾脏中的囊。其实多发性肾囊肿与多囊肾绝对不能混为一谈。
从家族性来看，多囊肾有典型的家族史，有婴儿型和成人型之分，婴儿型常因肾脏没有功能，往往在出生不久就夭折。成人型多在40岁以后发病。而多发性肾囊肿则无家族史。
从临床表现看，多囊肾患者如果没有经过体检，很多在40岁以后才会有腰痛、感染、血尿、尿痛等症状，而且多囊肾的患者常会伴高血压。多发性肾囊肿很多也是在体检等无意中发现的，有些患者会有腰痛的表现，但并不会出现高血压等并发症。
从化验检查看，多囊肾患者尿液分析、肾功能指标检查会有异常表现，但多发性肾囊肿的各项检查均表现正常。
从影像学检查看，多囊肾的CT表现为双肾满布大小不一、难以计数的囊肿，囊肿多位于肾内。多发性肾囊肿尽管多发，但一般发生在单侧肾脏，且囊肿的个数相对少很多，很少有超过3个囊肿的情况。
多囊肾的原因
多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。
多囊肾的原因
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
多囊肾所带来的危害有哪些
1)并发症：多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症。多囊肾的危害也就以多囊肾肾衰竭的出现为著，多囊肾肾衰竭发生以后多囊肾病人往往会出现不同程度的并发症，如高血压、恶心、呕吐等不适。
而且多囊肾患者往往在发生为肾衰竭的时候才意识到多囊肾的危害性，这个时候的治疗治疗难度大，在缩小囊肿的同时，还需要修复受损的肾脏。由此可见，多囊肾治疗的关键是保护肾脏功能的条件下缩小囊肿，减小囊肿压迫肾脏组织进而影响到肾脏功能。
2)肾脏损伤：多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。
多囊肾是一种遗传性肾病，多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，那些囊肿会随年龄增大而长大，那样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，那时会出现肾衰竭。
3)多次透析：多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外，毒素长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。
有关多囊肾日常护理的一些注意事项
多囊肾是种长期困扰患者的疾病，对于多囊肾的护理，如果做得及时有效，往往可以免去就医的困扰。这里，我们就请专家来谈一谈，日常生活中要注意的一些对多囊肾的护理细节。
1.控制血压。多囊肾的护理首先要注意适当地控制血压。高血压是导致多囊肾患者病情进展的一个危险因素。
2.摄取足够量的水。多囊肾并发肾结石患者每日应饮用足量的水，使尿量达到每日2公升，如仍无法排出可考虑手术。
3避免剧烈运动。多囊肾的护理应当注意日常生活或活动避免剧烈运动、穿吊带裤，不要使用环绕腹部的汽车安全带，如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
4.避免感染。多囊肾患者避免肾感染，避免泡浴及憋尿，性交后立刻排尿，尽量避免尿道插管，万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗，并延长抗生素使用时间(4-6周)。
多囊肾的护理还有一点很重要的是，要注意日常合理的饮食调养，对营养物质的摄入和对禁忌食物的注意，都是多囊肾的护理要点。多囊肾的护理是稳定病情的重要措施，应该在医生的建议正确地执行。
多囊肾怎么治
多囊肾是一种遗传性的疾病，目前没有特效药。在治疗方面首先患者要患者良好的生活习惯，注意低盐、低脂、低优质蛋白饮食，同时要尽量避免对腹部的打击和创伤，避免出现囊肿破裂、出血、感染的情况。多囊肾患者一般合并有高血压，所以要把血压控制在一个达标的范围。目前多囊肾有一些抑制囊肿增长的药物。但是现在正在临床的实验过程中，在我国目前没有上市。
多囊肾会有什么后果呢
成人型多囊肾是指常染色体隐性遗传性多囊肾。为常染色体显性遗传，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。患者常表现为双侧肾脏肿大，皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大，继发肾功能损害，下面我们具体的了解下成人型多囊肾的症状和概念。
可能很多系统都与成年多囊肾有关，成年人患多囊肾的症状有什么呢?常见的有消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统、形成肝囊肿、脾囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。此病常在30-50岁发病，因此又称“成人型多囊肾病。
腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼。泌尿系症状，如尿血、夜尿多、少尿或无尿，或尿频、尿急、尿疼等;消化道症状：晚期食欲不振、恶心呕吐等;全身症状：腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫痪等。这些也是常见的成年人患多囊肾的症状有什么。
除了以上的症状之外，多囊肾的症状还有肾脏肿大，高血压，蛋白尿和白细胞尿，镜下或肉`眼血尿，肾结石，输尿管阻塞，肝脏肿大，贫血，肾功能损害，心血管系统异常，常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂、主动脉瘤等，肝囊肿、脾囊肿、脑基底动脉瘤、消化道憩室、隔疝等。
关于成年人患多囊肾的症状有什么的答案就是这些，希望成年人能够对多囊肾的症状加以了解，并且以它们为依据来预防多囊肾。只有做到早发现早治疗才能够将治疗效果保持最佳。