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什么是肾错构瘤

什么是肾错构瘤

(一)发病原因

病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:

①有结节性硬化者:无病状,双侧,肿瘤小,多发,发病年龄小。

②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发,单侧,肿瘤较大,发病年龄亦较大,以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾,多发,小病灶,并无临床症状,目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。

(二)发病机制

肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血,坏死,囊性变,钙化,肿瘤因3种主要成分即血管,脂肪细胞和平滑肌而命名,尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移,其为恶性无充分的标准。

肾脏错构瘤的危害

肾错构瘤多在体检中检出,所以要按时体检,特别是彩超不要漏过。第一次检出医生通常会建议做一次加强CT,以确认错构瘤的位置。

肾错构瘤患者无论有症状与否都应采取各种方式积极治疗,首先要调整个人不良饮食及生活习惯,经常参加一些体育锻炼,以达到增强体质、增加抵抗力的效果。

肾错构瘤直径小于4平方厘米时, 应采取中西医结合保守治疗;直径在4-8厘米的要遵医嘱,根据自身具体情况决定保守治疗还是手术治疗;直径大于8厘米,则多半采取手术治疗方式。

瘤体直径较小的患者,可以3个月为周期复查一次肾脏B超,如有必要,复查肾脏彩超。目的是观察瘤体有没有短期长大,如果短期长大得很快,要及时沟通医生,采取及时有效的措施。

日常生活应保持心情愉快,切忌暴怒,肾错构瘤患者宜食清淡、营养的食物。

肾错构瘤患者应防止过分用力,不宜搬动重物,不做太剧烈的运动,避免加大腹腔压力,导致瘤体破裂出血。

可以做长距离行走等低强度运动,如发现腹内有肿块、身体消瘦、倦怠无力等症状应就医,早做治疗。

为什么会得肾错构瘤

血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。

肾血管平滑肌脂肪瘤是肾内发生的错构性肿瘤,临床主要表现为肾区疼痛,腹部肿块及血尿等。切除后不见复发。此肿瘤为无包膜的实性肿物。瘤体可很小,亦可大至10厘米以上。偶可双侧发生或单侧肾多灶发生。边界不清,有时呈浸润性生长而易当做恶性。常位于肾的一极,发生于上极者稍多于下极,一般位于皮质内,亦有少数发生于髓质者。瘤体位于肾表面者,偶见发生自发破裂,从肿瘤出血入腹腔,引起急腹症。

血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)显微镜下主要由三种成分组成:

1、发育不正常的血管,管壁厚薄不一,管径差别很大,走向弯曲,缺乏弹力膜,无完整肌壁,常见血管壁纤维化和透明性变,伴管腔内血栓形成。

2、脂肪组织,发育成熟,灶性分布,有时呈分叶状。

3、平滑肌成分,一般形态规则一致。这3种成分的含量比例,每例不同,常以脂肪或平滑肌成分为主。3种成分无一定的排列规律,偶尔平滑肌成分出现上皮细胞样排列,核有多形性,表现为核的大小不一,染色质过多,并血管平滑肌脂肪瘤在肾内可呈多灶性,甚至见于肾周淋巴结,此时更容易误认为是恶性肿瘤出现了肾内或淋巴结转移。此瘤迄今尚未有恶性的报道。

病因尚不清楚,由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成,肾错构瘤分为两种类型:

1、不伴有结节性硬化症者

约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧单发,瘤体不大。

2、结节性硬化症伴发肾错构瘤者

约占20%,肿瘤多为双侧,且多发,瘤体大小不等。

错构瘤忌口的食物有啥 错构瘤能喝牛奶吗

错构瘤的发生是多方面因素共同作用的结果,食物、营养这些存在有密切的关系,膳食结构不合理是导致此病发生的重要外部因素。高体重指数和高血压是与肾错构瘤危险性升高相关的两个独立因素。有报道显示,高摄入乳制品、动物蛋白、脂肪,低摄入水果蔬菜,是肾错构瘤的危险因素。所以在食用牛奶这一方面,应该注意适量。

肾错构瘤应该做哪些检查

1.实验室检查

尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。

2.影像学检查

(1)B超颇具特征,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。n(2)X线腹部平片见肾轮廓不清,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵袭现象。n(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40~-90Hu。n(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。

错构瘤挂什么科室

错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤性畸形,少数属于间叶性肿瘤。肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤还有肝错构瘤,肝内胆管错构瘤,为多发的不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化。所以就诊的科室为胸外科普外科泌尿外科和肿瘤内科。

肾错构瘤常见治疗方法介绍

​肾错构瘤可以分为两种类型,一是不伴有结节性硬化症者,二是结节性硬化症伴发肾错构瘤者。绝大部分的肾错构瘤没有明显的病理症状。可根据体征结合影像学检查查明确诊,有些患者的肾错构瘤脂肪量很少,原因是因为肿瘤内出血造成了脂肪成分被掩盖,或者是肿瘤本身体积就比较小,这种情况下CT不能测出肿瘤的真实密度就容易造成误诊。

如若肿瘤小于4cm,可以选择保守观察,但要注意密切随访。其次可以进行栓塞,但要注意的是,动脉栓塞必须先考虑出血的病例,可选用最常用的超选择性肾动脉分支栓塞,最大部分的保全肾的功能。如若肿瘤增长到大于5cm的时候,我们可以进行剜除术,需要注意的时候尽可能在肿瘤包膜外剥离,切忌剥破。以免造成手术野的不便。如若是巨大的肾错构瘤,可以进行肾切除手术,极大限度的确定肿瘤的状况,遇到呈恶性行为表现,可以进行根治性肾切除。

患者出现双侧病变导致肾功能极度衰竭,或者是肿瘤破裂严重造成了大出血而不得不进行双侧肾切除,可以考虑肾移植或血液透析。肾错构瘤有一个最常见的并发症就是自发性破裂出血,所以虽然是良性肿瘤但是我们也要重视对肾错构瘤的诊断及治疗。

导致肾错构瘤的原因是什么

肾错构瘤发病机制

肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移。其为恶性无充分的标准。

肾错构瘤发病原因

病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:①有结节性硬化者:无病状,双侧,肿瘤小,多发,发病年龄小;②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发,单侧,肿瘤较大,发病年龄亦较大,以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾,多发,小病灶,并无临床症状,目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。

肾错构瘤的诊断依据

1.上述症状和体征;

2.尿路造影示占位性病变;

3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。

4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉娄。

肾脏错构瘤是什么

一、肾脏错构瘤是什么

肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤,是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的,是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏,还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病,近年来,随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视,其检出率逐渐升高。

二、临床表现

1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2.一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3.当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。

4.肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

左肾错构瘤很严重吗

肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

一、肾错构瘤临床特点。肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤,其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月~2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料,以探讨肾错构瘤的诊治方法。

二、肾错构瘤临床表现。

1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2、一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3、当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。

4、肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

由于错构瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤体可能会突然破裂,引起肿瘤的出血,患者表现为急性腹痛,出血较多的话甚至会出现休克,所以出现上述症状时必须要引起警惕,及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估,严密监测生命体征变化,如果出血不多,可以采用保守治疗,积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

从上边的介绍我们可以看出肾错构瘤是一种比较严重的肾脏疾病。所以一旦我们的左肾或者右肾患上肾错构瘤的话,一定要及时到医院进行检查,并积极配合医生的治疗,切莫因为自己的忽视,导致瘤体破裂,从而导致给我们的身体带来更大的伤害。

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