​继发性胆汁性肝硬化的临床表现

​继发性胆汁性肝硬化的临床表现

本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：

①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿;

②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现;

③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊;

④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

在上面的文章里面我们介绍了肝脏对于人体的重要性，我们建议广大的读者朋友们在日常的生活中要注意保护好自己的肝脏，继发性胆汁性肝硬化是一种肝脏疾病，上文为我们详细介绍了继发性胆汁性肝硬化的临床表现。

原发性胆汁性肝硬化遗传吗

引发原发性胆汁性肝硬化的病因原因没有统一的意见，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。病理学上认为原发性胆汁性肝硬化是由病变引发，原发性胆汁性肝硬化并不遗传。

原发性胆汁性肝硬化的病因具体如下：

原发性胆汁性肝硬化在组织病理学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。浸润的炎症细胞主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞和组织细胞。起病时首先累 及汇管区直径小于70一80μm的小胆管，其上皮细胞肿胀、不规则，呈嗜酸性，胆管腔不规则，基膜崩解，被炎症细胞包围，常见有肉芽肿形成。以后病变由汇 管区伸向肝实质，继而发生纤维化.最后导致肝硬化。其病变可分为四期：

原发性胆汁性肝硬化I期：

破坏性胆管炎期：有局灶性小叶间及分隔胆管的炎症性破坏，汇管区有扩大，有炎症细胞浸润，但肝实质未累及。

原发性胆汁性肝硬化Ⅱ期：

胆管增生期：炎症从汇管区侵入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，汇管区胆管开始减少，仅见伴行的动脉小分支，有胆小管增生，此期也可见肉芽肿，肝组织内有铜沉积。

原发性胆汁性肝硬化Ⅲ期：

瘢痕期：汇管区炎症细胞及胆管少或消失，有纤维化形成，并从汇管区向肝实质伸展，此期肉芽肿也不常见。

原发性胆汁性肝硬化Ⅳ期：

肝硬化期：汇管区一汇管区、汇管区一中央区相互连接，胆淤严重，有结节再生，此期临床上可能有门脉高压。

组织学的进展要经历许多年。目前大多数患者确诊时已属晚期，但确诊后他们可度过多年的良性无症状期。

原发性胆汁性肝硬化发病机制：

90%一95%的PBC患者抗线粒体抗体阳性。PBC患者的汇管区有T细胞浸润，胆管上皮也有细胞毒T细胞(CTL)，提示CTL攻击胆管上皮，激活的 T细胞释放细胞因子造成肝细胞损害，而抑制性T细胞数目和功能均有降低，并有HLA—I类抗原上调和HLA一Ⅱ类抗原表达。这些符合免疫介导的胆管破坏。

得了自身免疫性肝病一般有哪些症状

自身免疫性肝炎通常有70%发生在女性，年龄一般在15-40岁之间。系统性红斑狼疮和自身免疫性肝炎这两种病是不同的实体。 自身免疫性肝炎大多数隐匿或缓慢起病，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。

约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有些病人最初肝外表现掩盖了原有的肝病症状，经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。 体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。

肝外表现：面容晦暗或黝黑，蜘蛛痣，男性勃起功能障碍，乳腺增生，肿痛，女性月经失调，闭经，性欲减退。肝炎病人常常诉说肝区痛，涉及右上腹或右背部，疼痛程度不一，有的胀痛、钝痛或针刺样痛，活动时加剧，且时间不一;有时左侧卧位时疼痛减轻。

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎。以原发性胆汁性肝硬化最为常见，其次为自身免疫性肝炎，原发性硬化性胆管炎较前两者少见，自身免疫性肝病均不具有传染性。这三种疾病临床表现、化验检查方面均有各自的特点，自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞炎症坏死、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎主要表现为肝内胆汁淤积，自身抗体的出现在自身免疫性肝病发生过程中可能起着重要作用。

哪些是引起肝硬化的原因

一、循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

二、代谢障碍：如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等都是肝硬化的病因之一。

三、胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

四、血吸虫病：血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

五、原因不明：部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。

患上肝硬化病有一定的遗传因素

1.肝硬化的发病和遗传因素有着很密切的关系;遗传性代谢缺陷，血色病铁质在肝内沉积，当肝含铁量在正常上限的10倍以上，就会可发生肝纤维化、肝硬化疾病，其发生率随着患者的年龄的增长而增加，酒也会使肝纤维化提早发生。

2.肝硬化的病因有很多种，其中慢性酒精中毒就会引起肝硬化疾病，特别是在外国，特别是西欧国家酒精性肝硬化疾病占全部肝硬化的50%~60%，近年来，在我国近年来发病率也在日益增高。

3.有些肝硬化患者会因寄生虫感染血吸虫病主要引发肝纤维化，以后发生干线型肝硬化，但如有HBsAg阳性的慢性乙型肝炎并存，其结果主要为混合性结节型肝硬化。华支率吸虫偶引起继发性胆汁性肝硬化。

4.瘀血心源性也是引发肝硬化的常见因素，主要是由于反复的、长期的心力衰竭的后果。纤维化由中央静脉周围处开始，毗邻中央静脉周围的纤维组织相互连接，病情加重时，纤维倾向汇管区伸展，引发肝硬化疾病。

5.胆汁淤积，持续肝内淤胆或是肝外胆管阻塞时，可能引起原发性或者是继发性胆汁性肝硬化，所以也是引发肝硬化的一种病因。

6.病毒性肝炎，主要为丙型、乙型、和丁型病毒重叠感染可引发肝硬化，通常经过慢性肝炎阶段演变而来，甲型、戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化。

胆汁性肝硬化病因

自身免疫(60%)：

本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%)：

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

原发性胆汁性肝硬化的7种症状

1、乏力：原发性胆汁性肝硬化患者早期常出现四肢乏力，是最常见的首发症状之一。

2、消化不良：消化不良是原发性胆汁性肝硬化的常见症状，可表现为腹胀、纳差、嗳气等。

3、黄疸：梗阻性黄疸是原发性胆汁性肝硬化的重要临床表现，提示肝内胆管受损显著，黄疸常出现在起病后数月或数年，颜色越深或加深的速度越快，表明病情越严重。

4、皮肤瘙痒：原发性胆汁性肝硬化患者皮肤瘙痒轻重程度不一，可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。

5、脂肪泻：脂肪泻是患者晚期的临床表现，常伴持续和明显黄疸，可导致脂溶性维生素的缺乏。

6、代谢性骨病：原发性胆汁性肝硬化长期脂肪泻可导致维生素D吸收不良，出现代谢性骨病，其中以骨质疏松较常见，也可并发骨质软化，表现为骨痛、病理性骨折。

7、门脉高压：原发性胆汁性肝硬化患者随着病情的发展，可能出现由门静脉压增高引起的各种表现和并发症，如食管静脉曲张等。

是那些因素导致了肝硬化腹水的发生

肝硬化腹水的原因

引起患者肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。

1.病毒性肝炎

目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

2.酒精中毒

长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

3.营养障碍

多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

4.工业毒物或药物

长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

5.循环障碍

慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

6.代谢障碍

如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

7.胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

肝硬化多发结节的发病原因是什么

1.病毒性肝炎：在我国，由于存在着较大的病毒性肝炎的群体，进而导致肝硬化形成的增多。在我国肝硬化患者通常经过慢性肝炎阶段演变而来，急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和肝纤维化可以直接演变为肝硬化，乙型和丙型或丁型肝炎病毒的重叠感染可加速发展至肝硬化。所以说肝硬化的形成因素中病毒性肝炎居首位。

2.慢性酒精中毒：长期饮酒导致的肝硬化的形成约占了我国肝硬化原因的近百分之二十，近年来这一因素有上升趋势。长期大量饮酒，乙醇及其代谢产物(乙醛)的毒性作用，引起酒精性肝炎，继而可发展为肝硬化。

3.非酒精性脂肪性肝炎：随着世界范围肥胖的流行，越来越多的非酒精性脂肪性肝炎导致了肝硬化的形成。新近国外研究表明，肝硬化的主要形成因素中非酒精性脂肪性肝炎后来居上，约占了我国肝硬化形成原因的约百分之二十。因为这一肝硬化原因导致的肝硬化患者多数是体重过重的肥胖患者。

4.胆汁淤积：在肝硬化的原因中处于第四位。持续肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，高浓度胆酸和胆红素可损伤肝细胞，引起原发性胆汁性肝硬化或继发性胆汁性肝硬化。之所以单独提出这样原因，是因为这一肝硬化的原因多见于女性。

肝硬化是什么导致的

1、感染：大家在遭到这种要素的影响后，也会致使肝硬化发作，如：一些新生儿遭到影响，也也许致使肝硬化。血吸虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者也许与其他病原有关。疟疾不会致使肝硬化，假如有营养不良及病毒性肝炎及毒性要素也许致使肝硬化，这需求大家留意。

2、病毒性肝炎：肝硬化是由哪些缘由致使的?病毒性肝炎假如不进行医治，也会致使肝硬化发作，如：乙型病毒性肝炎与丙型病毒性肝炎均能够开展成肝硬化，称为肝炎后肝硬化。急性或亚急性肝炎如有很多肝细胞坏死和纤维化，能够直接演变为肝硬化，尤其是缓慢活动性肝炎;甲型肝炎通常不会致使肝硬化，大家应当留意。

3、营养不良：如今有一些大家，会因为这种缘由，致使肝硬化发作，单纯的营养不良，特别是蛋白质和B族维生素缺少，或饮食结构不良、过度肥壮都可致使脂肪肝，致使肝细胞坏死、变性直至肝硬化。一起有营养不良者，可下降肝细胞对致病要素的抵抗力，而变成肝硬化的直接病因，所以，这个方面需求大家留意。

4、遗传和代谢性疾病：这类疾病应当提早治好，不然也是致使肝硬化发作的缘由之一，由遗传和代谢性疾病的肝脏病变逐渐开展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化，病人在得了这类肝病后，通常想要治好并不简单。

5、长时间胆汁性肝硬化：这也是肝硬化的一种，大家在呈现这类型的肝硬化后，通常会有两种类型，一种类型即原友性胆汁性肝硬化，系因为肝内胆怯管堵塞而致使;另一种类型为继发性胆汁性肝硬化，

肝硬化是什么引起的 胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

胆汁淤积性肝硬化的病理是什么

胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。所以大家对这些疾病还是要注意进行区分，科学的治疗和解决。

一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。胆汁性肝硬化的饮食建议健脾理气，化湿利水比较好,这样治疗的效果更加的有效健康。

其实很多人之所以会出现胆汁淤积，或者肝硬化问题，和自己生活当中存在不良的饮食习惯是存在很大联系的，尤其是那些不爱吃早餐的人，或者是饮食上不规律的人，都容易导致多种疾病发生，所以说大家必须养成良好的饮食习惯。

如何预防原发性胆汁性肝硬化

临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。

以下生活方式对此病有预防帮助：

1.绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。

2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。

3.尽量不吃有损害肝脏的食物。

4.保持运动的习惯及良好的心态。

在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的肝脏疾病，那就是原发性胆汁性肝硬化，我们知道治疗原发性胆汁性肝硬化是非常麻烦的，所以我们必须做好对于原发性胆汁性肝硬化的预防工作。