血友病有几种 重型血友病

血友病有几种 重型血友病

重型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%，多在1岁前出现自发性出血，出血部位多且严重，反复关节内或深部组织(肌肉、内脏)出血，关节畸形多见。

血友病有几种 亚临床型血友病

因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%～45%，仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病，容易漏诊。 根据出血症状、病史和家族史即能初步确立血友病的诊断，进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。血友病甲、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。如需做遗传咨询或产前诊断时，可进一步做基因分析。

月经过多需警惕血友病

血友病是一种遗传性的出血性的疾病，根据人类遗传基因和众多的患者病历，很多人都会认为血友病只有男性才会患上，女性没有这方面的担忧。其实不然，女性也是有可能患上血友病的。有资料显示，在月经过多的妇女中，大约有l3%是由血管性假血友病引起的。所以月经过多需警惕是不是血友病。

血友病分好几种类型，血管性假血友病是其中一种。这是一种较多见的与凝血因子有关的遗传性凝血病，发病率仅次于甲型血友病，在有些地区甚至居遗传性凝血病首位。血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血有关的因子所致，其遗传方式为常染色体显性遗传，男女均可发病，双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病，后两种类型属X连锁隐性遗传，患者通常是男性，女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向，少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻。

月经过多是女性的常见疾病，在排除了器质性病变之后，可采用止血、调经、促排卵等方法治疗。子宫切除术作为治疗月经过多的最后一招，不到万不得已不能采用，特别是对于未生育的女性。因为，尽管子宫切除对患者生活质量影响不大，但对于那些视生儿育女当母亲为整个生命的妇女，会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁，产生失落感、空虚感、危机感等。许多妇女切除子宫后，丈夫会出现性心理甚至性功能障碍，并因此引发夫妻感情出现裂痕。所以，在许多国家，子宫切除术必须同时经由两名医生做出决定才能够施行，有的甚至还要求术前向妇女健康组织做出说明解释。

至今为止，血友病是无法完全治愈的，它只能通过加强预防、护理以及药物来控制，维持患者的身体和正常的生活。月经过多的女性也可能会患上血友病，所以增加血友病的知识是很重要的，这样才不至于面对血友病时还一无所知。

血友病是什么

1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：

A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。

B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.假肿瘤血友病性血囊肿囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。

6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7. 其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

8.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

血友病的症状

出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1、皮肤、粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2、关节积血：关节出血是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。

3、肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4、血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。

6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

血友病是什么症状 血友病一定会出血吗

血友病是否会出血，主要取决于正常的凝血因子的水平，根据凝血因子的水平可将血友病划分为四型。

轻型血友病

当凝血因子活性水平达正常的5%～40%时，不会出现自发性出血，但手术或外伤时，可异常出血。

中型血友病

当凝血因子活性水平达正常的1%～5%时，偶然可见自发性出血，手术或外伤时可有严重出血。

重型血友病

当凝血因子活性水平小于正常的1%时，可出现典型的肌肉或关节自发性出血。

亚临床型血友病

凝血因子活性水平为25%～45%，这种类型很容易漏诊，一般在患者经历严重创伤或大手术后出血不止才发现本病。还有部分女性血友病基因携带者，由于其凝血因子水平与轻度血友病的水平相同，也可表现为与轻型男性血友病患者相同的出血表现。

血友病及其遗传模式

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，其中最为常见的是血友病甲、乙，分别占到了患病人数的80%、14%，两者均为性连锁隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上，所以男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

除甲、乙型外，加上丙型(因子XI缺乏)以及后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病，构成血友病的四种类型。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病。

甲乙型血友病的4种遗传模式：

1、男性血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者;

2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者;

3、男性血友病患者与女性携带者结婚，女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病可能性占50%;

4、男女都为血友病患者的人结婚，所生子女均为血友病患者。

血友病患者能活多久

血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。专家指出，血友病是会伴随患者终生的疾病。有的患者悲观的认为得了血友病一定会“早死”，这种想法其实是片面的，很多血友病患者都和正常人寿命一致，并没有过早的死亡。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止，从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

患者在日常生活中也需要做好保养，如注意不要着凉和生气，饮食清淡，从精神、生活上控制好病情，树立起信心，这些都可能延缓疾病的进展，加快疾病的恢复，尤其是治疗过程中，保持良好的心态更是重要。

血友病症状 血尿

重型血友病患者会出现镜下血尿或者肉眼血尿的症状，血尿的患者多无疼痛感，也没有外伤史，但是若有输尿管血块的形成就会有肾绞痛的症状。