遗传性耳聋能治吗

遗传性耳聋能治吗

先天性耳聋患者也有了非常有效的干预方法,佩戴助听器和人工耳蜗植入是最有效的手段,俗语说:“十聋九哑。”但目前通过早期诊断和干预,已经可以做到“聋而不哑”,大部分先天性耳聋患儿通过有效干预和康复,可以正常的通过言语交流,并在普通学校就读。

总体来说,遗传病的诊治重在预防,在国内一些医学中心已经开设遗传门诊,利用基因诊断技术(患者及家属抽取静脉血,产前诊断需羊水穿刺)发现并诊断遗传性疾病,通过遗传咨询和婚育指导,选择最合适的决策,降低患儿的出生风险。

所以遗传性耳聋重在预防,目前能采用人工器材辅助治疗。

神经性耳聋的病因

1.遗传性因素， 继发于基因或染色体异常等遗传缺陷导致的听力障碍，遗传方式包括常染色体显性及隐性遗传、性染色体显性及隐性遗传。

2.非遗传性先天性耳聋，指由妊娠母体因素或分娩因素导致的先天性耳聋：妊娠期病毒感染、应用耳毒性药物、产伤或病理性核黄疸、母亲患梅毒、艾滋病等;

3.非遗传性获得性感音神经性耳聋，常见致聋因素包括：药物性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、感染性聋、自身免疫性聋、必需元素缺乏或代谢障碍性聋、全身系统疾病相关性聋等。非遗传性获得性感音神经性耳聋占临床确诊病例的90%以上。

遗传耳聋怎么办进行调节

遗传性耳聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。

遗传性耳聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。只有选配助听器。完全治好是不可能的，不过现在的生活水平越来越好，各种干预手段都能够起到一定的效果。

建议密切关注听力情况，如果还有残余听力并且听损不是特别重，可以考虑使用助听器进行干预，如果听损比较严重也可以使用人工耳蜗进行干预，总之不要灰心。

耳聋会遗传下一代吗

遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。

较多见，包括单耳和双耳聋。相对于遗传异质性的程度来说，经过临床检查仅能根据病变部位将耳聋分为传导性、感音神经性和混合性耳聋3种。传导性耳聋如由外耳道闭锁所引起者，其根据病变程度可分3组，第一组外耳道发育不全，小鼓膜，中耳腔正常或偏小;第二组外耳道闭锁，中耳腔小而畸形;第三组为第二组的特征加上中耳腔明显发育不全，或无中耳腔。感音神经性耳聋可为单侧或双侧性，严重程度可为轻度到重度不等。对于出生时已耳聋者，其耳蜗病变一般已稳定，故属非进行性。而进行性者出生时耳蜗发育正常，于生后某一年龄方始出现退性性变。由于起病时言语发育多已完成，故患者一般聋而不哑。

大部分的耳聋是由于先天性染色体的变异或者是后天器官的病变受损引起的，耳聋严重危害了患者的身心健康，患者多会有自卑的心里，所以大家需要多关心耳聋患者，此外，患者要积极配合医生的建议接受治疗，可以借助助听器来获取外界的声音。

深入了解遗传性耳聋

顾名思义，先天性耳聋就是宝宝生下来就听不到声音，它是指胎儿出生前因耳部病变致出生后即有听力障碍，或致聋病源潜存于胚胎期，而迟至幼年或成年才发病者。

所有耳聋的60%可归因于遗传因素，估计先天性聋的发病率为0.1%。据1979年统计，已有124种遗传性疾病都能产生听力丧失，所以先天性聋并不罕见，而遗传又是引起先天性聋的重要因素。

一、先天性感音神经性聋按遗传因素分为内耳发育不全和合并其他畸形两大类

1、内耳发育不全：内耳发育不全出生时即聋。有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。(占遗传性聋的70%)还可见于13～15三体型。

2、遗传性聋合并其他畸形(综合征)：眼病—白额发综合征、白化病、色素过度沉着、指(趾)甲营养不良症、甲状腺肿、发作性晕厥、进行性的色素性视网膜炎。

3、染色体畸变：染色体畸变可引起内耳畸形及内耳毛细胞消失，见于13～15三体型及18三体型。

二、迟发性感音神经性聋 迟发性感音神经性聋系螺旋器在生后逐渐发生进行性变，是与基因突变有关的遗传病，可分为遗传性耳聋单独出现和遗传性耳聋伴其他综合征二类。

1、遗传性耳聋单独出现

家族性进行性感音神经性耳聋：本病特征为进行性双侧感音神经性耳聋，属常染色体显性遗传，临床表现为耳聋始于儿童 (8—12岁)或青年时，到成人时进行性加重，为双侧对称性。

2、遗传性耳聋合并其他畸形 ：出血性肾炎、粘多糖沉积病、变形性骨炎、酮酸尿症、神经纤维瘤病、颅骨面骨发育不全;遗传性聋亦可与很多皮肤病变和内源性代谢障碍有关、镰形细胞性贫血伴发感音神经性聋发病率相当高。

三、视网膜变性—糖尿病—耳聋综合征：这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变

如上所述，先天性聋与遗传有密切关系。对外耳和中耳的先天畸形还可以通过手术修复，给病人整形和提高听力，但对内耳畸形所造成的先天性聋，或因聋致哑， 在治疗上目前仍无良策。所以今后在防治方面一定要讲究优生学。

已发生严重耳聋者，一旦发现应争取早期听力检查，有残余听力者应早日治疗，利用其残余听力及 时发展语言功能。全聋者最好能入聋人学校受专门教育，学习唇语阅读与发音

怎样的耳聋会遗传

目前医学上已经知道的遗传性耳聋有以下3种：

1、单纯性耳聋(就是只有耳聋，不伴有其他疾病者);

2、耳聋伴有其他异常的综合症;

3、染色体异常。

其遗传的方式有：

1、显性遗传若双亲中有一个为异合子，约1/2的后代有耳聋。另外1/2的后代可能完全正常，且不会再传给后代。

2、隐性遗传若父母双方都有同一隐性基因，且均不是耳聋患者，在理论上将有1/4的子女出现耳聋，另有1/2的子女无耳聋，但均属耳聋基因携带者。遗传性耳聋在治疗上比较困难，最理想的办法是预防其发生，杜绝近亲结婚是有效的预防方法之一。

遗传性耳聋的发病时间

先天性遗传性耳聋：耳聋于出生后即已发生，且出生后不再发展的遗传性聋属先天遗传性聋。

遗传性进行性耳聋：出生时耳的各部分均正常发育，听力正常，而于出生后某一年龄阶段方始出现进行性听力下降，最后发展为严重的耳聋。

伴发疾病：

⑴单纯型遗传性聋：耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病，其它器官无遗传性损害。

⑵伴有其它器官遗传疾病的耳聋综合征：患者除遗传性聋外，尚伴有身体其他器官的遗传性疾病，如眼、骨骼系统、神经系统、肾脏、皮肤、内分泌系统、代谢性疾病等。

神经性耳聋能治疗好

1、药物治疗：

因为感音神经性聋的致病原因较多，机制与病理改变不尽相同，故讫今尚无一个简单有效、适用于任何情况的药物与治疗方法。目前多在排除或治疗病因性疾病的同时，宜早选用血管扩张剂，降低血液粘稠度的药物、维生素B族、能量制剂，以及必要时在一定期间内应用类固醇激素等进行治疗。如罂粟碱、肝素、654-2、氢麦角碱、地巴唑、川芎嗪、葛根黄酮等血管扩张剂口服或注射。维生素B1、B6、B12，三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、低分子右旋糖酐，碳酸氢钠，高压氧等治疗，药物治疗无效者可配助听器。

2、助听器：

是帮助聋人听取声音的扩音装置。它的主要由微型传音器、放大器和耳机、耳模、电源等组成。助听器种类很多，单供个体用者就有气导和骨导、盒式和耳级式(包括眼镜式、耳背式、耳内式)，单耳与双耳等助听器，需经耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。

一般讲，语频平均听力损失35—85dB者可使用，若两耳损失程度大体相同者可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在双耳。若双耳听力损失程度差别较大，但都不超过50dB者，宜给听力较差耳配用;若一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴助听器。此外，还应考虑听力损害的特点，例如助听器应该用于语言识别率较高，听力曲线平坦，骨气导间隙较大或动态听力范围较宽的耳。传音性聋应用气、骨导助听器均可，外耳道狭窄或有炎症等患者只能用骨导型助听器。感音神经性聋者多用气导型。有重振者需配用具备自动增益控制或自动重振控制装置的助听器。

婴儿先天性耳聋的原因

导致先天性耳聋的因素大致可以分为遗传性因素和非遗传性因素两大类。其中遗传性的因素主要是核基因以及线粒体基因的变异引起，因而其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性连锁和母系遗传等方式。而患者的耳聋也可以表现为没有其他器官异常症状的非综合征性耳聋以及伴有其他器官异常症状的综合征性的耳聋。

引起先天性耳聋的非遗传性因素主要是在孕期受到的各种影响以及在新生儿在分娩期受到的影响。在孕期的影响因素包括：① 感染性因素，如风疹病毒感染、弓形虫感染、梅毒螺旋体感染、单纯疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染等;② 孕期使用了影响到胎儿听觉系统发育的药物，如降糖灵、耳毒性药物(氨基糖苷类抗生素、抗疟药等数十种)。如果是在孕早期使用了这些药物，则更容易引起胎儿的发育异常;③ 孕妇患有疾病，如孕妇患有甲状腺功能低下，则胎儿有可能在出生时就患有先天性耳聋;④ 环境因素对孕妇和胎儿的影响，如放射线损伤等。 在分娩期容易导致耳聋的影响因素包括：① 胎儿或新生儿的缺氧、窒息;② 早产;③ 头颅外伤;④ 低体重儿。⑤ 新生儿溶血性黄疸;