进行性系统性硬化症如何诊断检查
进行性系统性硬化症如何诊断检查
进行性系统性硬化症诊断：根据1980年美国风湿病学会制订的PSS分类标准：凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。1.主要指标近端硬皮，有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。2.次要指标(1)上述皮肤改变仅限于手指。(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失。(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状线索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。当PSS患者出现蛋白尿、高血压或氮质血症时可诊断PSS肾损害。但不少患者，尤其在疾病早期，常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者应该结合临床表现、肾动脉造影及肾活检，以提高肾损害的诊断。实验室检查：1.尿液检查蛋白尿<500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。2.血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高;蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高;血BUN、Scr升高，血尿素氮>25mg/dl，Ccr下降;血浆肾素水平升高。3.免疫学检查(1)类风湿因子(RF)：1/3PSS患者RF阳性。(2)ANA：70%PSS患者ANA阳性。(3)抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%～60%的患者。(4)抗着丝点抗体：为局限型PSS的标记性抗体，70%～80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。(5)抗核仁抗体：30%～40%PSS患者该抗体阳性，弥漫型PSS阳性率高。(6)抗核糖核蛋白抗体(抗rnp抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。
肌腱炎是怎么引起的
本病病因大多不明。多数病人为中年和老年人，由于肌腱血液供应不良和反复遭受轻微外伤常导致较大损伤。反复或剧烈外伤(不完全断裂)，劳损，过劳(由于不适应)运动等，为最常见的致病原因。某些全身性疾病(常见于类风湿性关节炎，进行性系统性硬化症，痛风，赖特尔综合征以及淀粉样变性)和血胆固醇升高(Ⅱ型高脂血症)同样也能累及腱鞘。在较年轻的成年人尤其是女性，播散性淋球菌感染可引起迁移性腱鞘炎，伴有或不伴有局限性滑膜炎。
进行性系统性硬皮病怎么治疗
饮食保健
食疗方法：
1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。
章导读
2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。
3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。
4)枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。
饮食注意事项:
如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。
现在大家看到小编上述介绍的关于进行性系统硬皮病的治疗方法后，一定要在平时的时候保护好我们的皮肤，不要去一些阴暗潮湿，还有阳光强烈照射下的地方，在治疗的时候，避免去一些具有辐射的地方，可以多食用一些水果蔬菜有利于病情的治疗。
系统性硬化症的诊断
(1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断：具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
什么是系统性硬化症
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma)：临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征(overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)、食管运动障碍(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)。
什么是系统性硬皮病
在临床上，系统性硬化症可分为以下四型：
(1)弥漫性硬皮病
较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
(2)肢端硬化症
本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.
(3) 重叠综合征
弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
(4)无皮肤硬化的系统性硬化症
本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1% 。
系统性进行性硬化症的类型
1.弥漫型：弥漫型PSS可导致多系统病变，病情严重程度、器官分布和疾病进展情况各有不同。典型的弥漫型PSS发病年龄通常比局限型患者要小。起病突然，通常以数周(4～12周)的面部和肢体远端肿胀及雷诺现象为首发症状，伴有疲乏及虚弱等全身症状，皮肤硬化可从四肢远端迅速波及肘部甚至躯干。出现腱摩擦音几乎是弥漫型PSS的独特表现。由于弥漫型PSS发病后数年内可继发严重的多器官损伤(包括肺、心脏、胃肠道和肾脏)，因此死亡率较高。弥漫型PSS皮患者临床表现差异很大，并非所有病例都是进行性的，部分患者可能在数年内保持病情稳定。
2.局限型：局限型PSS患者平均年龄大于弥漫型PSS5～10年，在其他症状出现以前通常有持续多年甚至几十年的雷诺现象。患者肢体远端皮肤增厚，累及指、手、前臂和颜面，肢体病变一般不超过肘部。皮肤增厚通常伴有面部毛细血管扩张。内脏受损较晚，约在起病10年后，部分患者可发生食管运动功能障碍和(或)肺间质损害，肾损害较少。
既往称这种以无痛性皮肤症状为主要表现的疾病为CREST综合征，该缩写词于1964年首次用来命名轻度局限型PSS，其临床特点为钙化(calcinosis)多见于手指软组织，雷诺现象(Raynaudphenomenon)，食管运动功能障碍(esophagealdysmotility)，硬指(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasis)。近期临床观察显示，并非全部患者均具备上述特征，因此这个名称并不完全适用。
3.重叠型：上述任何一型PSS伴有另一种结缔组织病，如PSS与多发性肌炎或皮肌炎或系统性红斑狼疮或舍格伦综合征重叠，称重叠型PSS。仅有PSS内脏损害而无硬皮者不足1%。
进行性系统性硬化症病理生理变化
关于PSS的发病机制有四种假说：微血管假说、免疫假说、胶原假说，后病毒病因假说。这几种学说可能结合在一起，通过免疫细胞、血小板、内皮细胞及成纤维细胞产生的细胞因子、生长因子及其他介质组成的网络系统共同发挥作用。
1、微循环假说
本假说认为PSS 继发于微血管病变，原发性内皮损伤导致血管痉挛，损伤部位血小板黏附、聚集、活化，发生血管内凝血，内膜细胞增殖，富含黏多糖的物质沉积，导致血管狭窄，局部组织缺血，毛细血管渗透性改变，并通过对邻近间质成纤维细胞的免疫介导，增加胶原沉积，导致组织纤维化。多种血管加压物质被认为是血管不稳定性的介质，包括5-羟色胺(5-HT)、儿茶酚胺、肾素、血栓素A2(TXA2)、前列腺素等。近来认识到局部血管活性物质如内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮素在PSS 发病机制中的作用。已证明PSS 患者的血清内皮素浓度较对照组大约高3 倍，受到寒冷刺激后会迅速升高，同时观察到内皮素能促使成纤维细胞有丝分裂，刺激胶原合成。转移生长因子β(TGF-β)也可能参与了PSS 的组织纤维化。
2、免疫假说
大量研究表明，免疫反应可能是PSS血管损伤和组织纤维化的起因。临床上PSS可出现自身免疫性疾病的表现，如多发性肌炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和原发性胆汁性肝硬化。若将人类口腔癌细胞株IIep-2作为底物，95%～98%的PSS患者可发现ANA阳性。70%～80%的局限型PSS患者有抗着丝点抗体阳性，30%的弥漫型PSS患者和2%伴其他胶原血管病的PSS 患者抗Scl-70 抗体阳性。其他抗体包括抗SS-A(Ro)抗体、淋巴细胞毒抗体和Ⅳ型胶原基膜抗体等。用敏感的细胞分析方法可在55%～72%的PSS 患者中检测到循环免疫复合物(CIC)。CIC 的出现与内脏受损有关，尤其是与肺受损有关。50%的PSS患者在硬皮症状出现以前的水肿期可观察到皮肤外周血管的炎症细胞浸润，提示细胞免疫在PSS 发病机制中可能发挥作用。这些浸润细胞主要由活化的CD4+ 细胞所构成，肥大细胞也较多见。推测肥大细胞是内皮损伤和纤维化形成中的重要中介，它主要通过释放组胺刺激成纤维细胞增殖和基质合成。据报道，PSS患者具有各种不同类型的细胞免疫异常。目前仍未确定这些免疫异常是原发性抑或继发性，以及是否具有特异性。这些免疫异常包括淋巴细胞对植物血凝素和刀豆蛋白的增殖反应受损，CD8+ 细胞百分率下降，自然杀伤细胞减少，血循环中活化的单核细胞增加。PSS患者未受刺激的外周血单核细胞能产生一种细胞因子，这种细胞因子可促进成纤维细胞生长和胶原合成。PSS 患者血清中所含白介素-2(IL-2)的水平较对照组明显增高，其淋巴细胞表达高亲和力的IL-2 受体水平更高。
对移植物抗宿主反应的研究，给免疫调控参与PSS发病机制提供了强有力的证据。接受骨髓移植的患者生存1～2 年后发生的全身性疾病在临床病理和血清学方面的异常都与PSS非常相似。这些患者可发生类似PSS的皮肤改变，并可伴有雷诺现象、干燥面容、多关节痛，以及CIC、ANA 和淋巴细胞毒抗体阳性。另外，PSS血管损伤的病理特征与同种移植肾排斥反应非常相似。
3、胶原合成假说
许多研究证实，将PSS 患者的单层成纤维细胞进行培养，能够产生多于对照组2～4 倍的胶原蛋白和基质多肽，并且能够连续传代。这些增加的胶原蛋白主要是Ⅰ型和Ⅲ型胶原、蛋白多糖、透明质酸和纤维连接素(fibronectin)，这些物质的mRNA 表达可能通过旁分泌和自分泌途径产生的细胞因子来调节。TGF-β、血小板源性生长因子(PDGF)、IL-1 和肿瘤坏死因子α(TNFα)均能刺激成纤维细胞生长，调节纤维母细胞的胶原产物。正常的成纤维细胞暴露于PSS 患者的血清后，与正常对照组相比，能产生更多的胶原蛋白。这些发现支持PSS 患者的炎症细胞和血小板产生的细胞因子，能诱导成纤维细胞生长和胶原蛋白合成的假说。同时提示PSS 患者成纤维细胞的结缔组织合成能力增强不是原发的，可能是上述细胞因子和其他炎症介质相互作用的结果。
4、后病毒病因假说
最近有证据表明，抗同分异构酶抗体能识别与后病毒蛋白同源的某种氨基酸序列。因此提出后病毒病因假说。这一发现可解释在PSS患者家族成员中观察到自身免疫性疾病的高发现象。自身抗原和后病毒蛋白之间的交叉反应为细胞免疫提供了基础，这种细胞免疫直接或间接导致内皮细胞损伤、血管痉挛、凝集反应和组织纤维化。
5、肾损害发病机制
PSS致肾血管损伤的发病机制目前尚不清楚。通过分析目前关于动脉粥样硬化和器官移植中由于严重的内膜增殖而产生的阻塞性血管病的发病机制，本病肾脏硬化症的发病可能涉及到某些免疫紊乱，引起内皮细胞损伤和促有丝分裂原释放，从而导致合成黏多糖和胶原纤维的细胞移行和增殖。肾脏病理学研究提示，这些病变包括增殖阶段和稳定的纤维化阶段。肾血管损伤可以重新修复，这可解释有些PSS 患者肾功能衰竭数月以后可停透析治疗，其肾功能可得到自发改善的原因。
目前已清楚，PSS 患者的弓形和小叶间动脉损害并不仅仅由于动脉血压升高所致。在许多研究中，死于肾功能衰竭的PSS 患者肾脏发生了组织病理学改变，但并未发现血压升高。大量证据表明，肾循环异常伴肾素-血管紧张素系统的活化在肾脏硬化的发病机制中发挥着重要作用：
(1)PSS 高血压患者的肾活检或肾切除标本中经常发现肾血管损伤。
(2)伴良性或恶性高血压的PSS 患者常有肾皮质血流异常和肾动脉造影的异常。
(3)许多PSS 患者在恶性高血压发生之前常先有血压增高。已证实这些患者肾素-血管紧张素系统被激活，且几乎所有PSS 肾脏危象患者均可出现这种激活。
(4)有些伴顽固性高血压和肾素活性增高的PSS 患者，双侧肾切除可使其血压恢复正常，少数患者其他症状也得到改善。
(5)抑制肾素释放和血管紧张素产生的药物能改善PSS 患者的高血压症状，并使少尿症的发生减少。
PSS伴恶性高血压和肾功能衰竭的一个不常见特征是其发病突然且迅速进展为少尿症。病理学上表现为双侧肾皮质斑片状坏死。可以假设，肾皮质血管阻塞性内膜损伤与功能性血管收缩相结合(部分是肾素-血管紧张素系统活化的结果)，导致这种结果。部分堵塞的肾弓形和小叶间动脉因功能性血管痉挛导致完全堵塞，产生缺血性皮质坏死区。这些发现与临床中所观察到的恶性高血压及肾功能衰竭最常见于秋冬季(雷诺现象最常见季节)，以及常见于充血性心力衰竭、心包积液、外伤、贫血、脱水等能引起肾素-血管紧张素系统活化和肾血管收缩的疾病之后一致。PSS蛋白尿的发生机制还不清楚，急性期患者可发生严重的肾小球结构改变，导致肾小球毛细血管通透性增加而滤过蛋白质，但尚不清楚血流动力学改变发展到什么程度才能导致蛋白质漏出，实验研究表明血管紧张素Ⅱ能诱发蛋白尿。Reilly等用气相色谱-质谱仪技术检测了10位PSS患者尿中TXA2和前列环素(PGI)的代谢产物，与健康对照组相比，这些患者血栓烷的主要尿代谢产物血栓烷B2的分泌显著增多。用足以使指、趾血管收缩的寒冷刺激时，它的分泌进一步增加。患者尿中6-酮-前列腺素F2α 亦增加，采用寒冷刺激后进一步增加。这些资料支持以下假说，即PSS 患者体内血小板激活(可能位于受损的内皮表面)，寒冷刺激产生的血管收缩物质进一步促进PSS患者体内血小板活化。有报道显示PSS 患者血浆内皮素水平增加，受到寒冷刺激后进一步增加。内皮素对PSS 患者血管收缩和纤维化等具体作用机制仍在进一步研究。Furchgott的研究指出，在各种刺激下，内皮细胞释放出一种扩血管物质，使血管平滑肌舒张。已确定这种物质的化学成分是一氧化氮(即EDRF)，它可通过对抗周围血管收缩因子的作用维持血管张力。当血管内皮细胞受到损伤或内膜增厚时，就像在动脉粥样硬化中所观察到的那样，由刺激反应诱导EDRF 释放所产生的血管扩张作用减弱。另外，EDRF 活性的缺乏可能导致PSS 患者已有内皮细胞损伤和增殖性内膜损害的血管发生异常收缩反应。
系统性硬化症需多注意
系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
系统性硬化症患者有明显家族史，所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。
经过上面的简单介绍，大家对系统性硬化症有所了解了吧。希望在生活中大家能够对系统性硬化症更多地关注。也欢迎大家向我们的在线专家咨询更多的信息。
系统性硬化症挂什么科呢
常见的导致多发性硬化症的病因：多发性硬化医院挂什么科?
1、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中多发性硬化症患病率较高。多发性硬化医院挂什么科?
2、性别：多发性硬化症女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对多发性硬化症发病可能具有一定的作用。
常见的导致多发性硬化症的病因都有什么?
3、感染因素：近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对多发性硬化医院挂什么科?的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。多发性硬化医院挂什么科?
医院的专家温馨提示：常见的导致多发性硬化症的病因比较复杂，根据有效的临床检查手段对明确导致多发性硬化症的病因具有辅助作用。
上面的文章，为大家详细的介绍了系统性硬化症的病因，大家现在都应该明白了吧，从上面的文章，我们可以知道系统性硬化症应该挂神经科或者是外科，系统性硬化症一定要及时的检查和治疗，还有就是在生活中一定要注意个人卫生，如果发现自己患上了系统性硬化症一定要及时的检查和治疗。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种：
1、肢端硬化症：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
3、弥漫性硬皮病：较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征：弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。