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进行性系统性硬化症病理生理变化

进行性系统性硬化症病理生理变化

关于PSS的发病机制有四种假说:微血管假说、免疫假说、胶原假说,后病毒病因假说。这几种学说可能结合在一起,通过免疫细胞、血小板、内皮细胞及成纤维细胞产生的细胞因子、生长因子及其他介质组成的网络系统共同发挥作用。

1、微循环假说

本假说认为PSS 继发于微血管病变,原发性内皮损伤导致血管痉挛,损伤部位血小板黏附、聚集、活化,发生血管内凝血,内膜细胞增殖,富含黏多糖的物质沉积,导致血管狭窄,局部组织缺血,毛细血管渗透性改变,并通过对邻近间质成纤维细胞的免疫介导,增加胶原沉积,导致组织纤维化。多种血管加压物质被认为是血管不稳定性的介质,包括5-羟色胺(5-HT)、儿茶酚胺、肾素、血栓素A2(TXA2)、前列腺素等。近来认识到局部血管活性物质如内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮素在PSS 发病机制中的作用。已证明PSS 患者的血清内皮素浓度较对照组大约高3 倍,受到寒冷刺激后会迅速升高,同时观察到内皮素能促使成纤维细胞有丝分裂,刺激胶原合成。转移生长因子β(TGF-β)也可能参与了PSS 的组织纤维化。

2、免疫假说

大量研究表明,免疫反应可能是PSS血管损伤和组织纤维化的起因。临床上PSS可出现自身免疫性疾病的表现,如多发性肌炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和原发性胆汁性肝硬化。若将人类口腔癌细胞株IIep-2作为底物,95%~98%的PSS患者可发现ANA阳性。70%~80%的局限型PSS患者有抗着丝点抗体阳性,30%的弥漫型PSS患者和2%伴其他胶原血管病的PSS 患者抗Scl-70 抗体阳性。其他抗体包括抗SS-A(Ro)抗体、淋巴细胞毒抗体和Ⅳ型胶原基膜抗体等。用敏感的细胞分析方法可在55%~72%的PSS 患者中检测到循环免疫复合物(CIC)。CIC 的出现与内脏受损有关,尤其是与肺受损有关。50%的PSS患者在硬皮症状出现以前的水肿期可观察到皮肤外周血管的炎症细胞浸润,提示细胞免疫在PSS 发病机制中可能发挥作用。这些浸润细胞主要由活化的CD4+ 细胞所构成,肥大细胞也较多见。推测肥大细胞是内皮损伤和纤维化形成中的重要中介,它主要通过释放组胺刺激成纤维细胞增殖和基质合成。据报道,PSS患者具有各种不同类型的细胞免疫异常。目前仍未确定这些免疫异常是原发性抑或继发性,以及是否具有特异性。这些免疫异常包括淋巴细胞对植物血凝素和刀豆蛋白的增殖反应受损,CD8+ 细胞百分率下降,自然杀伤细胞减少,血循环中活化的单核细胞增加。PSS患者未受刺激的外周血单核细胞能产生一种细胞因子,这种细胞因子可促进成纤维细胞生长和胶原合成。PSS 患者血清中所含白介素-2(IL-2)的水平较对照组明显增高,其淋巴细胞表达高亲和力的IL-2 受体水平更高。

对移植物抗宿主反应的研究,给免疫调控参与PSS发病机制提供了强有力的证据。接受骨髓移植的患者生存1~2 年后发生的全身性疾病在临床病理和血清学方面的异常都与PSS非常相似。这些患者可发生类似PSS的皮肤改变,并可伴有雷诺现象、干燥面容、多关节痛,以及CIC、ANA 和淋巴细胞毒抗体阳性。另外,PSS血管损伤的病理特征与同种移植肾排斥反应非常相似。

3、胶原合成假说

许多研究证实,将PSS 患者的单层成纤维细胞进行培养,能够产生多于对照组2~4 倍的胶原蛋白和基质多肽,并且能够连续传代。这些增加的胶原蛋白主要是Ⅰ型和Ⅲ型胶原、蛋白多糖、透明质酸和纤维连接素(fibronectin),这些物质的mRNA 表达可能通过旁分泌和自分泌途径产生的细胞因子来调节。TGF-β、血小板源性生长因子(PDGF)、IL-1 和肿瘤坏死因子α(TNFα)均能刺激成纤维细胞生长,调节纤维母细胞的胶原产物。正常的成纤维细胞暴露于PSS 患者的血清后,与正常对照组相比,能产生更多的胶原蛋白。这些发现支持PSS 患者的炎症细胞和血小板产生的细胞因子,能诱导成纤维细胞生长和胶原蛋白合成的假说。同时提示PSS 患者成纤维细胞的结缔组织合成能力增强不是原发的,可能是上述细胞因子和其他炎症介质相互作用的结果。

4、后病毒病因假说

最近有证据表明,抗同分异构酶抗体能识别与后病毒蛋白同源的某种氨基酸序列。因此提出后病毒病因假说。这一发现可解释在PSS患者家族成员中观察到自身免疫性疾病的高发现象。自身抗原和后病毒蛋白之间的交叉反应为细胞免疫提供了基础,这种细胞免疫直接或间接导致内皮细胞损伤、血管痉挛、凝集反应和组织纤维化。

5、肾损害发病机制

PSS致肾血管损伤的发病机制目前尚不清楚。通过分析目前关于动脉粥样硬化和器官移植中由于严重的内膜增殖而产生的阻塞性血管病的发病机制,本病肾脏硬化症的发病可能涉及到某些免疫紊乱,引起内皮细胞损伤和促有丝分裂原释放,从而导致合成黏多糖和胶原纤维的细胞移行和增殖。肾脏病理学研究提示,这些病变包括增殖阶段和稳定的纤维化阶段。肾血管损伤可以重新修复,这可解释有些PSS 患者肾功能衰竭数月以后可停透析治疗,其肾功能可得到自发改善的原因。

目前已清楚,PSS 患者的弓形和小叶间动脉损害并不仅仅由于动脉血压升高所致。在许多研究中,死于肾功能衰竭的PSS 患者肾脏发生了组织病理学改变,但并未发现血压升高。大量证据表明,肾循环异常伴肾素-血管紧张素系统的活化在肾脏硬化的发病机制中发挥着重要作用:

(1)PSS 高血压患者的肾活检或肾切除标本中经常发现肾血管损伤。

(2)伴良性或恶性高血压的PSS 患者常有肾皮质血流异常和肾动脉造影的异常。

(3)许多PSS 患者在恶性高血压发生之前常先有血压增高。已证实这些患者肾素-血管紧张素系统被激活,且几乎所有PSS 肾脏危象患者均可出现这种激活。

(4)有些伴顽固性高血压和肾素活性增高的PSS 患者,双侧肾切除可使其血压恢复正常,少数患者其他症状也得到改善。

(5)抑制肾素释放和血管紧张素产生的药物能改善PSS 患者的高血压症状,并使少尿症的发生减少。

PSS伴恶性高血压和肾功能衰竭的一个不常见特征是其发病突然且迅速进展为少尿症。病理学上表现为双侧肾皮质斑片状坏死。可以假设,肾皮质血管阻塞性内膜损伤与功能性血管收缩相结合(部分是肾素-血管紧张素系统活化的结果),导致这种结果。部分堵塞的肾弓形和小叶间动脉因功能性血管痉挛导致完全堵塞,产生缺血性皮质坏死区。这些发现与临床中所观察到的恶性高血压及肾功能衰竭最常见于秋冬季(雷诺现象最常见季节),以及常见于充血性心力衰竭、心包积液、外伤、贫血、脱水等能引起肾素-血管紧张素系统活化和肾血管收缩的疾病之后一致。PSS蛋白尿的发生机制还不清楚,急性期患者可发生严重的肾小球结构改变,导致肾小球毛细血管通透性增加而滤过蛋白质,但尚不清楚血流动力学改变发展到什么程度才能导致蛋白质漏出,实验研究表明血管紧张素Ⅱ能诱发蛋白尿。Reilly等用气相色谱-质谱仪技术检测了10位PSS患者尿中TXA2和前列环素(PGI)的代谢产物,与健康对照组相比,这些患者血栓烷的主要尿代谢产物血栓烷B2的分泌显著增多。用足以使指、趾血管收缩的寒冷刺激时,它的分泌进一步增加。患者尿中6-酮-前列腺素F2α 亦增加,采用寒冷刺激后进一步增加。这些资料支持以下假说,即PSS 患者体内血小板激活(可能位于受损的内皮表面),寒冷刺激产生的血管收缩物质进一步促进PSS患者体内血小板活化。有报道显示PSS 患者血浆内皮素水平增加,受到寒冷刺激后进一步增加。内皮素对PSS 患者血管收缩和纤维化等具体作用机制仍在进一步研究。Furchgott的研究指出,在各种刺激下,内皮细胞释放出一种扩血管物质,使血管平滑肌舒张。已确定这种物质的化学成分是一氧化氮(即EDRF),它可通过对抗周围血管收缩因子的作用维持血管张力。当血管内皮细胞受到损伤或内膜增厚时,就像在动脉粥样硬化中所观察到的那样,由刺激反应诱导EDRF 释放所产生的血管扩张作用减弱。另外,EDRF 活性的缺乏可能导致PSS 患者已有内皮细胞损伤和增殖性内膜损害的血管发生异常收缩反应。

系统性进行性硬化症的概述

进行性系统性硬化症(progressivesystemicsclerosis,PSS),又称系统性硬化(systemicsclerosis),是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大,其中一部分患者病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病(scleroderma),另一部分患者有广泛的皮损,并累及内脏器官,称为弥漫性系统硬化(diffusesystemicsclerosis)。本病在风湿性疾病中仅次于系统性红斑狼疮。PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。Moore与Sheehan于1952年首先注意到PSS病程中发生严重高血压,急性肾功能衰竭,于数周内死于心力衰竭和尿毒症。PSS的肾损害临床发病率差异甚大,综合性报道肾损害的发生率较高,占45%左右。这与综合性医院收治的病人较重或多存在广泛内脏损害有关。PSS病人出现肾损害临床表现为一不良征兆。Cannon等报道PSS伴有肾损害者10年内病死率为60%,Rodnan报道100例PSS肾损害致死者占50%。肾脏受损是PSS最为严重的并发症之一,肾功能衰竭是PSS的主要死因,占40%~70%。

什么是系统性硬皮病

在临床上,系统性硬化症可分为以下四型:

(1)弥漫性硬皮病

较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

(2)肢端硬化症

本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.

(3) 重叠综合征

弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。

(4)无皮肤硬化的系统性硬化症

本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1% 。

皮肤硬化需要和哪些疾病区别

应与下面的症状相鉴别诊断:

局部皮肤变紧 局部皮肤变紧,最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

(一)病史

应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征,前者常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象,常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯,如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史,则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳,则可引起放射性皮炎硬化。

(二)体格检查

要注意皮肤硬化是系统性对称性,还是限局性非对称性;前者多为系统性病因,而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病,病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染,则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬,而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感,如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。

(三)实验检查及病理

诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性,为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化:早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显,胶原束增厚有鹤样透明变性,血管壁纤维增生变厚,血管内皮细胞增生,管腔变窄,甚至于栓塞、皮肤硬化,表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性,可导致癌变。

硬皮病的分类有哪些

专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。

在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种:

1、肢端硬化症:本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。

2、无皮肤硬化的系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。

3、弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

4、重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。

进行性系统性硬化症如何诊断检查

进行性系统性硬化症诊断:根据1980年美国风湿病学会制订的PSS分类标准:凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。1.主要指标近端硬皮,有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚,紧硬,类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。2.次要指标(1)上述皮肤改变仅限于手指。(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失。(3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状线索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。当PSS患者出现蛋白尿、高血压或氮质血症时可诊断PSS肾损害。但不少患者,尤其在疾病早期,常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者应该结合临床表现、肾动脉造影及肾活检,以提高肾损害的诊断。实验室检查:1.尿液检查蛋白尿<500mg/24h,镜下血尿及颗粒管型。2.血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞,血沉正常或轻度升高;蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高;血BUN、Scr升高,血尿素氮>25mg/dl,Ccr下降;血浆肾素水平升高。3.免疫学检查(1)类风湿因子(RF):1/3PSS患者RF阳性。(2)ANA:70%PSS患者ANA阳性。(3)抗Scl-70抗体:为弥漫型PSS的标记性抗体,见于50%~60%的患者。(4)抗着丝点抗体:为局限型PSS的标记性抗体,70%~80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。(5)抗核仁抗体:30%~40%PSS患者该抗体阳性,弥漫型PSS阳性率高。(6)抗核糖核蛋白抗体(抗rnp抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。

系统性硬化症的饮食要怎么做

首先,患了系统性硬化症,在治疗的同时,吃的伙食方面也是需要特别的讲究的,需要吃一些精瘦肉,每周坚持三餐以上,最好的烹饪方法是清炖,这样的蛋白质的流失就比较的少,肌体对营养的吸收就比较的多。

另外就是,蔬菜水果一样都不能少,每天坚持苹果和香蕉,至少一个以上,还有就是绿叶的蔬菜,每天至少要两餐都有,比如菠菜,白菜等。在烹饪绿叶蔬菜时,不要在锅里面煮的太久,这样也会破坏维生素。导致吸收量减少。

再者不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性系统性硬化症的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。

最后需要注意的是该吃的东西就吃,不该吃的东西坚决不吃,不能吃比较辣的东西了,比如说辣椒,或者是一些容易导致过敏的食物,比如虾和海产品,这样容易导致系统性硬化症的症状加重。

硬皮病症状有什么表现

(一)局限性硬皮病

局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea),可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病,分类上应与局限性硬皮病并列,为叙述方便,常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状,偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。

1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,经久不消,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。数年后硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。

2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑,发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮,皮损通常呈刀劈状,称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷,头发脱落,严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。

3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同,但分布广泛,常相互融合止发展,少数可转为系统性硬皮病。

二、系统性硬皮病

系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型,前者病变主意在肢端,预后较好,后者全身大部分皮肤均变硬,常侵犯内脏,预后较差。

进行性系统性硬皮病怎么治疗

饮食保健

食疗方法:

1)虫草鸡汤:冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净,除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉,一起放进瓦锅内,加水适量,文火煮约3小时,调味后食用。功能补脾益肾养肺安神,适用于肺脾肾虚者。

章导读

2)田鸡油炖冰糖:田鸡油5克、冰糖适量,放入锅内,加水适量,炖烂即可食用。功可补肾益精,适用于硬皮症患者。

3)沙虫瘦肉汤:沙虫干50克、猪瘦肉200克,洗净后同放入炖盅中,放入适量水,煮沸后改文火炖约一个半小时,加盐适量,饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

4)枸杞甲鱼汤:甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头,洗净,放在锅内,加入枸杞,添足清水,用文火慢慢煨熟,添下调味佐料,食甲鱼肉。功能滋阴潜阳,补虚扶正,适用于虚损证患者。

饮食注意事项:

如是局限性硬皮病,皮肤病变面积无扩大,病情稳定者,皮肤病变在硬化、萎缩期者,可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者,症见皮肤红肿、皮温较高,病变皮肤面积加大,病情发展,皮肤病变在初期或肿胀期者,则不宜进食温性食品,尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等,可以适当进食寒凉性食物。

现在大家看到小编上述介绍的关于进行性系统硬皮病的治疗方法后,一定要在平时的时候保护好我们的皮肤,不要去一些阴暗潮湿,还有阳光强烈照射下的地方,在治疗的时候,避免去一些具有辐射的地方,可以多食用一些水果蔬菜有利于病情的治疗。

系统性硬化症的护理是什么

系统性硬化症(硬皮症)是一种全身性结缔组织病,在临床上以皮肤增厚和纤维化一级内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道)为特征。在我国,硬皮病的发病率在结缔组织病中仅仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而位居第三。应该早起积极正规治疗和系统规范的护理措施。对患者的预后也是非常的重要的。

病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。其病变的特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管阻塞,缺血性萎缩,免疫异常。最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。

治疗的原则为:早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有:①周围组织灌注改变;②关节疼痛;③关节强直;④皮肤完整性受损的危险;⑤有口腔粘膜改变的危险;⑥疲乏;⑦潜在并发症--肾危象。

这种系统性硬皮病,有一些表现,可能您平时特别容易忽视。如果您经常感觉您的关节痛,去医院检查并不是关节炎,而且皮肤还有变硬的现象就可能是得了这种病。这种疾病是可以让它自己减轻的,建议平时您要多多注意保暖,保护好您的血管。

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系统性硬化症的表现

1.早期症状 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。 2.皮肤 几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者

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系统性硬化症如何预防

对于雷诺现象患者,尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。 对于胃肠道动力学异常患者,注意进食易吸收饮食,避免餐后卧位等。 对于合并间质性肺病者,尽量避免感冒,必要时长期低流量吸氧,防止肺纤维化进一步加重。 对于合并肺动脉高压者,注意避免剧烈运动,防止猝死。

系统性硬化症的诊断

(1) 临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。 (2) 食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。 (3) 肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。 (4) 实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 (5) 参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。 确定诊断:具备临床症状中至

系统性硬化症的一般治疗

本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。 (1)糖皮质激素和免疫抑制 总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期,对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/日,连用数周,渐减至维持量10~15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者,糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变,故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用

进行性硬化症怎么调理呢

1. 有益食物 如向日葵、红花油和橄榄和芝麻油,称作特别数量的不饱和脂肪油,比如含有像蚕豆油和阔叶的绿色蔬菜与菠菜和大部份的鱼类。此种食品也包含蛋白质。它们有很突出的减短病程和减少发作的作用,此食品含有饱和脂肪含量极低的物质是多发性硬化症的饮食禁忌。 2. 禁忌食物 某些食品可导致多发性硬化症发作,这些有害食品包含牛奶和奶制品、咖啡因与酵母和麦麸,番茄酱与醋、酒和谷物也被证明有害,最好的办法是和敏感的特定的食品隔离,停食此食物1个月,然后再重新食用它,去观察此食物是否刺激机体产生反应也是多发性硬化症的饮食

皮肤硬化的诊断

(一)病史 应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征,前者常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象,常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯,如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史,则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳,则可引起放射性皮炎硬化。 (二)体格检查 要注意皮肤硬化是系统性对称性,还是限局性非对称性;前者多为系统性病因,而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病,

什么原因导致患上硬皮病

硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。 小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。 小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使

系统性硬化症的病因有哪些呢

目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。 1.遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2.环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。 近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症

什么是系统性硬化症

根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为: 1.弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。 2.局限性硬皮病(limited scleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。 3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4.重叠综合征(overlap syndrome):上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。 5.未分化结缔组