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系统性硬化症的表现

系统性硬化症的表现

1.早期症状

系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。

2.皮肤

几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期,水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。

3.骨和关节

由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化,当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝和膝处,可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症,其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指(趾)缺血,可发生指(趾)端骨溶解。X线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。

4.消化系统

消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最常见,肛门和直肠次之,小肠和结肠较少。

(1)口腔张口受限,继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽,牙龈萎缩,牙齿脱落。

(2)食管食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化,黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者可发生Barrett食管,这些患者发生腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、钡餐造影和胃镜等方法检查。

(3)小肠常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻。表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性,空气进入肠壁黏膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。

(4)大肠钡灌肠可发现10%~50%的患者有大肠受累,但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室),如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。

5.肺部

在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在,但往往是其中一种占主导地位。

6.心脏

临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液,但临床心肌炎和心包填塞不多见。

7.肾脏

硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著,其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增生、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿;血管平滑肌细胞发生透明变性;血管外膜及周围间质均有纤维化;肾小球基底膜不规则增厚。硬皮病肾脏病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状,但大部分患者感疲乏加重,出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有微血管溶血性贫血和血小板减少。

系统性硬化症的诊断

1) 临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

(2) 食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3) 肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

(4) 实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

(5) 参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

确定诊断:具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

可能诊断:具备5项中3项以上者。

需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者.

强直性脊柱炎的罗马标准

(一)临床指标

1、下腰疼痛和僵硬,休息不能减轻,时间超过3个月。

2、胸部疼痛和僵硬。

3、下腰活动受限。

4、胸廓运动受限。

5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。

(二)X线指标

双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)

(三)明确强直性脊柱炎

1、双侧骶髂关节炎3~4级,加至少1项临床指标。

2、至少4项临床指标。

进行性系统硬化症怎么护理

1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期,应以歇息为主,较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息,但当病况操控后,应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习,劳逸联系,动态联系。

2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病,与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系,应防止精力刺激,消除各种消沉的心理因素,系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性,复杂性和顽固性,又不要为出路和命运担忧,树立决心,活跃医治,精力上坚持达观向上,坚持一种杰出的心态。

3、需合作医生进行医治系统性硬化症。系统性硬化症的前期确诊、前期医治非常重要,直接影响到系统性硬化症病况的预后和改观。系统性硬化症的保养一起,对该病轻重的准确判别,累及脏器的规模、程度的了解,挑选准确的医治计划等都极为重要。

系统性硬化症的分类

根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增

系统性硬化症需多注意

系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。

系统性硬化症患者有明显家族史,所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

此外,系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。免疫异常。

经过上面的简单介绍,大家对系统性硬化症有所了解了吧。希望在生活中大家能够对系统性硬化症更多地关注。也欢迎大家向我们的在线专家咨询更多的信息。

系统性硬化症的病因有哪些呢

目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

分类

根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中,CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

临床表现

1.早期症状

系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。

2.皮肤

几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期,水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。

由上文可知,系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说,我们患上系统性硬化征之后,最好是能够找到我们自己患病的原因,只有这样,我们才能够得到最有效的治疗。不然的话,等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液,一切都已经晚了,切记。

系统性硬化症的诊断

(1) 临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

(2) 食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3) 肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

(4) 实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

(5) 参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

确定诊断:具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

可能诊断:具备5项中3项以上者。

需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者.

系统性硬化症的病因

目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

系统性硬化症的症状表现

1.肌肉改变 肌肉受累并不少见,发病早期约50%患者可显示肌电图异常,出现肌无力、弥漫性肌肉疼痛,部分病例类似多发性肌炎的临床表现,受累明显者可发生肌肉萎缩。

3.骨和关节 关节炎性疼痛在早期并非少见,约占12%,在病程中出现关节症状者占46%,轻者表现为轻度关节活动受限,重者关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬或变短和变形。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解,指端骨的吸收在X线摄片中可呈截切状表现,其他还可见关节间隙变窄和关节面骨硬化以及骨质疏松。

3消化系统 多数患者表现为吞咽食物后有发噎感,以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛,均为食管下段功能失调、括约肌受损所致,早期常未引起患者注意。嗄流性食管炎还亓丁引起食管狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失、以至整个食管扩张。十二指肠与空肠、结肠均可受累,因全胃肠低动力症,使蠕动缓慢、肠道扩张,肠道憩室,畅内容物淤滞有利于细菌繁殖而导致吸收不良综合征。患者饭后胀气、腹胀伴全腹痛、间歇性腹泻、便秘等。

4.心血管系统 约有61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎发生。临床表现为气促、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。约50%患者心电图有异常表现,包括房性和室性心律不齐和传导阻滞。

5.呼吸系统 约有40%的患者可出现胸片X线异常,主要表现为肺间质纹理增加,肺功能异常,高分辨CT更为敏感,可分辨肺纤维化和间质性炎症;70%的患者有肺活量减少,肺顺应性降低,用力呼气容积与肺活量之比增加;临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

硬皮病是由哪些原因引起的

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

硬皮病的分类有哪些

专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。

在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种:

1、肢端硬化症:本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。

2、无皮肤硬化的系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。

3、弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

4、重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。

系统性硬化症的病因有哪些呢

系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

从上面介绍的内容当中我们可以看出,出现系统性硬化症的主要原因跟遗传有很大关系,另外还跟环境因素以及化学物品有很大关系,当出现这种疾病的时候,一般都会导致皮肤硬化,血管出现缺血现象,所以一定要及时到医院进行治疗。

系统性硬化症的介绍

系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见[1]。

系统硬化症引发的其他结缔组织病

结缔组织病有多种,其他结缔组织病一般出现的情况较少,其他结缔组织病严重影响了我们的日常生活,系统性硬化症就是一种其他结缔组织病,治疗这种症状的时候,需要根绝其特有的症状,采取不同的治疗方法。

系统性硬化症 系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、心和肾等组织。主要临床表现为皮肤硬化、雷诺现象等。有70%~97%的系统性硬化症患者出现关节症状,有30%~65%的患者以关节损害作为本病的始发症状。最常见的表现是关节疼痛、肿胀、积液和晨僵。关节炎可限于单关节或几个关节,其他结缔组织病也可为多关节炎,以指、腕和距小腿关节多见,最终可累及全部关节。弓形指是具有诊断价值的特征性体征。

有学者将系其他结缔组织病变分为两大类:①关节痛:关节疼痛轻重不一,多为对称性,位于指关节和大关节,较少累及颞颌、骶髂、髋、脊柱及胸锁关节;②多关节炎:表现与RA相似,手指、腕和膝关节常见,也可累及其他关节。急性期关节疼痛,肿胀,伴有晨僵。关节滑膜有炎性细胞浸润,滑膜表面有纤维蛋白覆盖,后期炎症消退,滑膜明显纤维化,或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小,遗留屈曲畸形。关节X线表现一般无明显异常,部分累及远端指间关节、近端指间关节、掌指关节和腕关节者可见关节附近骨质疏松,关节糜烂及关节间隙狭窄等。在近端指间关节和掌指关节背见的关节糜烂和局部吸收,可考虑为系统性硬化症的原发性改变,可能与关节囊或韧带损伤有关。抗Scl-70抗体是系统性硬化症的血清标志性抗体。

系统性硬化症的护理是什么

要怎么做好进化行系统性硬化症的护理:

1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期,应以歇息为主,较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息,但当病况操控后,应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习,劳逸联系,动态联系。

2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病,与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系,应防止精力刺激,消除各种消沉的心理因素,系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性,复杂性和顽固性,又不要为出路和命运担忧,树立决心,活跃医治,精力上坚持达观向上,坚持一种杰出的心态。

3、需合作医生进行医治系统性硬化症。系统性硬化症的前期确诊、前期医治非常重要,直接影响到系统性硬化症病况的预后和改观。系统性硬化症的保养一起,对该病轻重的准确判别,累及脏器的规模、程度的了解,挑选准确的医治计划等都极为重要。

进化行系统性硬化症患者不仅仅要在治疗该病期间做一些这方面的护理工作,还要做好这方面的工作,让护理更加的辅助治疗,达到一定的治疗效果,希望广大的患者朋友都能够重视上面的内容,最好是多去了解这方面的护理措施,同时,希望患者在治疗的时候,要始终保持乐观的心态。

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在临床上,系统性硬化症可分为以下四型: (1)弥漫性硬皮病 较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。 (2)肢端硬化症 本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者

系统性硬化症的饮食要怎么做

首先,患了系统性硬化症,在治疗的同时,吃的伙食方面也是需要特别的讲究的,需要吃一些精瘦肉,每周坚持三餐以上,最好的烹饪方法是清炖,这样的蛋白质的流失就比较的少,肌体对营养的吸收就比较的多。 另外就是,蔬菜水果一样都不能少,每天坚持苹果和香蕉,至少一个以上,还有就是绿叶的蔬菜,每天至少要两餐都有,比如菠菜,白菜等。在烹饪绿叶蔬菜时,不要在锅里面煮的太久,这样也会破坏维生素。导致吸收量减少。 再者不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香

硬皮病的简介

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。上海交通大学转化医学研究院(021-60709699)表示局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的

系统性硬化症如何预防

对于雷诺现象患者,尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。 对于胃肠道动力学异常患者,注意进食易吸收饮食,避免餐后卧位等。 对于合并间质性肺病者,尽量避免感冒,必要时长期低流量吸氧,防止肺纤维化进一步加重。 对于合并肺动脉高压者,注意避免剧烈运动,防止猝死。

系统性硬化症的内脏损害有哪些

由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病,因此它可造成全身性的损害,除上面谈及的皮肤损害之外,内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期,当发展至晚期,出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。 (2)肺损害 主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并

系统性硬化症能治好吗

1 皮肤:在所有的病例中很多都是从皮肤硬化开始的,先在手指上,逐渐手指发亮到紧绷,渐渐汗毛稀疏到面部和颈部开始受累,患者最为明显的感觉是胸上和肩部都有紧绷感。 2 骨和关节:患者皮肤增厚或者关节紧贴,导致关节痉挛收缩或者功能障碍受限,其中患者的运动障碍受损,特别在腕关节和踝关节处,有阵阵的摩擦感。 3 肺部:这种病症会连累到肺部,尤其是运动的时候气短、活动耐受力差、出现干咳。患者如果运动比较剧烈会出现大汗淋漓,呼吸苦难等。 4 心脏:在临床表现中,对心脏的受累还是很严重的,患者会出现气短、胸闷、心悸和水肿