再障的治疗方法
再障的治疗方法
再生障碍性贫血(简称再障)是一组由化学、生物、物理因素及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致红髓被脂肪髓代替,全血细胞减少的疾病。再障一般分为急性再障和慢性再障,临床主要表现为头晕、心慌、气短、乏力、面黄、口唇、指甲苍白、皮肤出血点、瘀斑、齿龈渗血、月经量多、低热,合并感染时可出现高热。据河北石家庄再障医院专家总结,急性再障病情急,发展快,体温高,严重出血者可见吐血,便血,尿血,甚至颅内出血,血常规检查:全血细胞减少,骨髓象特征性表现:骨髓增生低下,造血组织被脂肪组织所代替,巨核细胞减少或缺如。 从中医角度看,再
障的发生是因为机体肾精亏虚,感受外来邪毒,正气虚损,不能抗邪,邪毒内陷,损伤肾脏,耗伤肾精。肾精亏虚,不能充养骨髓,骨髓空虚,不能生化血液,邪毒内蕴,不但可以耗伤肾精,还可以阻滞血脉运行,引起淤血,淤血不祛,新血不生,形成恶性循环,所以再障的基本病理在于肾精亏虚、热毒内蕴、淤血阻络。为了攻克这种疑难病症,我国众多血液病专家进行了多年的攻关。包括中国中西医结合学会血液病医疗中心等治疗机构,创立了中药刺激骨髓造血机能的血细胞再生疗法等新的治疗方法。 据有关专家说,临床上用中药汤剂治再障主张个体化、分阶段治疗,不同的病人,体质不同,病情不同,用药不同。具体治疗上,首先托毒透邪,然后补肾填精,或补阳或补阴,恢复骨髓造血功能,使治再障有效率提高。从这个角度来看,再障不是不治之症,只要采取中西医结合方法系统治疗,多数病人病情可以得到有效缓解,这充分展示了中医药的优势。所以,不少来自美国、日本、澳大利亚的患者也纷纷来中国接受中药治疗,并有相当多的人取得满意的疗效。
再生障碍性贫血特色治疗-五期疗法
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五期疗法之一:清排期
此期多采用具有益阴清热、凉血止血等功效的药物治疗,清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。服药后患者可能出现腹痛、肠鸣、排气、大便稀、恶心呕吐、食欲不振等现象。平均服药3-4个月。可达到刺激干细胞的生成,并且有效促使血液中CFU- C 的增加、 CFU-E 合成血红蛋白能力提升,并能清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。用药后一般患者反复发烧、出血、乏力、头晕有所好转,中医清毒为主,西医辅助预防并发症。此期发烧出血已得到基本控制,“种子”得到优化。
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五期疗法之二:调治期
此期为根治再障的关键期。多采用以舒通脉络,清热解毒为主的中药,尽早恢复受损脏腑的功能,以防止各种出血症状的再次产生。此时患者常表现为气色好转、脸色红润、外周血象回升,患者输血时间延长或者脱离输血。造血微环境得到改善,造血功能开始恢复。“土壤”得到改良。
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五期疗法之三:恢复期
经过以上两个时期的治疗,病毒已基本排除,脉络通畅,阴阳平衡,上中下三焦已通,脏腑之间的生、克、乘、侮的转化正常,脏腑功能逐步协调,机体的实际功能得以恢复,控制了疾病向严重方向发展。此时,患者饮食增加精神好转,血象开始明显上升,但应注意病情此时不稳定,每遇感冒或情绪变化易复发,骨髓活检可见骨髓造血细胞开始增多、活跃。“虫子”得以清除。
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五期疗法之四:生长期
此期以补阳为主,此期为治疗再障的黄金期,也是对医生医术的严峻考验期。本院通过多年的治疗经验及独创的再障中药方,疗效显著。患者不适症状基本消失,面色如同常人,红润而有光泽,血红蛋白在110g-160g/L,白细胞在4.0-10.0ⅹ109/L,血小板在80-440ⅹ109/L之间。骨髓增生由低下转为活跃,此时可带药出院巩固治疗,但要注意个人防护。如遇感冒出现血象上下波动不稳,仍需住院调治 。
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五期疗法之五:巩固期
患者各种血细胞升到正常值范围后,在院外用药巩固治疗4月-6个月(痊愈)。
END
再生障碍性贫血患者注意事项
①再生障碍性贫血是骨髓损伤,造血功能衰减引起的疾病。如不及时治疗,骨髓的损坏会向近心端发展,疾病由轻到重,从易到难。从治疗效果看,病程短者、轻者疗效好;病程长者、重者疗效差,所以强调早期治疗勿误时机。
②定期检查血象。以便调换方子,切不要抱着一个处方数月不变。
③坚持治疗:骨髓是造血的场所,要使遭破坏的骨髓,重建恢复其造血功能,就需要有长的时间及疗程。骨髓破坏得越严重者,须时越长。
④维持治疗:再生障碍性贫血患者的红细胞、白细胞、血小板三系统不是同步恢复,而是有先有后,有快有慢,有易有难。一般说来,有效病例血象三系恢复的次序是:红细胞~白细胞~血小板,其中血小板较难恢复,但也有少数三系统统不恢复者。如果血象恢复即停药,不能维持治疗,复发率较高。一般血象恢复正常后,短者需一年时间要维持治疗;长者三年以上,但药的数量和剂型可减少,病情稳定未见复发。根据不同情况制定维持治疗时间。总之,维持治疗不可缺少,对降低复发率,提高远期疗效均有重要意义。
治疗血小板减少性紫癜
1.重视支持治疗
如有明显贫血症状,HGB﹤60g/L应予以输血;中性粒细胞﹤0.5X109/L者应保护性隔离并作好皮肤口腔护理.应用免疫抑制剂治疗时需服肠道不吸收抗生素,进无菌饮食.血小板<20X109/L时,出血较重,易发生危机生命的颅内出血,需输注血小板及大剂量丙种球蛋白,使血小板保持在20X109/L以上.
2.分型诊疗
慢性再障一般用支持治疗、中医药及雄激素等治疗,总体疗效较好。经适宜治疗超过2/3患者可获长期缓解或基本治愈,但仍有部分患者迁延难愈。严重型再障进展迅速,预后凶险,自然病程6个月左右。其治则需抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、中医药等综合治疗才能凑效。
3.早期诊断,早期治疗
大量资料表明,慢性再障治疗前病程短者疗效较好。治疗前病程超过两年者有效率为57%,不足两年者为74%,小于半年者高达90%,三者间有显著差异,说明早期治疗是提高疗效的关键。
4.坚持治疗
有两层含义,首先,治疗方案确定后应坚持治疗半年以上,切忌疗程不足而频繁换药。其次,血研所郑以州研究员及陕西省中医药学会附属医院血液病科研组分别观察到一组(20例/14例)久难治愈的慢性再障,经刺激造血药物(包括中药治疗)序贯治疗5-10年,均取得较好疗效。
中国中医科学院周蔼祥教授根据55例治疗统计,指出有效病例血红蛋白上升3g,平均需167天,达到10克,平均需254天。不论医生和患者都应当有耐心。另指出有部分病例治疗后红、白两系达到正常,但血小板难恢复,这类病例容易复发是治疗中的难点,须长期治疗。
5.维持治疗
文献报道雄性激素治疗有效病例,停药后近期复发率高达20%以上,中科院血液病研究所科研组观察到24例慢性在障用康力龙治疗缓解后又维持中医治疗2年余,仅1例复发,可见维持治疗对降低再障复发率,提高远期疗效有重要意义。
6.联合用药治疗
无论慢性再障或重型再障,联合治疗均比单一用药好,如雄性激素加中药或环孢素A治疗慢性再障疗效显著,高于单用雄性雄性激素;此外,最近我们还观察到抗淋巴细胞球蛋白联合精确中医辨证治疗,环孢菌素A治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白者。
7.合并症的预防和治疗
本病因应用免疫抑制剂、体质衰减等因素易发生多种感染,严重时可合并肺炎和败血症(由在长期应用广谱抗生素时)。感染往往加重出血和骨髓衰竭,甚至危急生命,因此积极有效清楚感染灶、防止外伤出血及月经过多等方面,中医药的培本养血,提高机体防御能力由显必要,长期依赖输血的患者应注意预防以及治疗继发性血色病。
再生障碍性贫血治疗方法
1、支持疗法:凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。
2、雄激素:为治疗慢性再障首选药物。
3、骨髓移植:是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
4、免疫抑制剂:适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。
5、中医药:治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
6、造血细胞因子和联合治疗。
7.“五步清髓培壤法”-再生障碍性贫血的克星,西安国医再障科研组经过十多年的努力研究探讨,根据再障的发病原因、病机、病理并在“活性植物清髓疗法”的理论基础上,成功研制出专治再障的新疗法——“五步清髓培壤法”。该疗法采用独有活性成分的太白山天然植物研制的“康血宁”投入临床,有效率达92.56%,成为再障治疗领域的奇迹。西安国医再障科研组根据祖国医学五脏的生、克、侮的传化以及西医科学理论,集各家所长,上不泥与古法,下不拘于成方,在一定程度上革旧创新,排除后天各种致病因素,归纳和创立了“五步清髓培壤法”。
再障贫血的治疗原则
再障贫血的治疗原则,适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障以及常规治疗无效的再障患者.最常用的是抗胸腺球蛋白ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG
严格做好口腔,皮肤,肛周,会阻护理,口服肠道不吸收抗生素,进无菌饮食,将患者的血红蛋白提高到80g/L,血小板维持在20x109/L以上以及用肾上腺皮质激素减少ATG/ALG的不良反应等.ATG/ALG治疗后的维持治疗也是不可忽略的环节我们认为,当患者的血象达到正常后,不宜过早地减量或停药,应维持CSA+雄激素治疗2年以上,并定期随访病情变化,直至患者骨髓象,骨髓活检,造血祖"
血小板减少症的治疗方法有哪些
早期诊断,早期治疗,大量资料表明,慢性再障治疗前病程短者疗效较好。治疗前病程超过两年者有效率为57%,不足两年者为74%,小于半年者高达90%,三者间有显著差异,说明早期治疗是提高疗效的关键。 1.重视支持治疗 如有明显贫血症状,HGB﹤60g/L应予以输血;中性粒细胞﹤0.5X109/L者应保护性隔离并作好皮肤口腔护理。应用免疫抑制剂治疗时需服肠道不吸收抗生素,进无菌饮食。血小板《20X109/L时,出血较重,易发生危机生命的颅内出血,需输注血小板及大剂量丙种球蛋白,使血小板保持在20X109/L以上。
2.分型诊疗 慢性再障一般用支持治疗、中医药及雄激素等治疗,总体疗效较好。经适宜治疗超过2/3患者可获长期缓解或基本治愈,但仍有部分患者迁延难愈。严重型再障进展迅速,预后凶险,自然病程6个月左右。其治则需抗淋巴细胞球蛋白ALG或抗胸腺细胞球蛋白ATG、环孢素、中医药等综合治疗才能凑效。
3.坚持治疗 有两层含义,首先,治疗方案确定后应坚持治疗半年以上,切忌疗程不足而频繁换药。其次,血研所郑以州研究员及陕西省中医药学会附属医院血液病科研组分别观察到一组20例/14例久难治愈的慢性再障,经刺激造血药物包括中药治疗序贯治疗5-10年,均取得较好疗效。 中国中医科学院周蔼祥教授根据55例治疗统计,指出有效病例血红蛋白上升3g,平均需167天,达到10克,平均需254天。不论医生和患者都应当有耐心。另指出有部分病例治疗后红、白两系达到正常,但血小板难恢复,这类病例容易复发是治疗中的难点,须长期治疗。
4.维持治疗 文献报道雄性激素治疗有效病例,停药后近期复发率高达20%以上,中科院血液病研究所科研组观察到24例慢性在障用康力龙治疗缓解后又维持中医治疗2年余,仅1例复发,可见维持治疗对降低再障复发率,提高远期疗效有重要意义。
5.联合用药治疗 无论慢性再障或重型再障,联合治疗均比单一用药好,如雄性激素加中药或环孢素A治疗慢性再障疗效显著,高于单用雄性雄性激素;此外,最近我们还观察到抗淋巴细胞球蛋白联合精确中医辨证治疗,环孢菌素A治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白者。
6.合并症的预防和治疗 本病因应用免疫抑制剂、体质衰减等因素易发生多种感染,严重时可合并肺炎和败血症由在长期应用广谱抗生素时。感染往往加重出血和骨髓衰竭,甚至危急生命,因此积极有效清楚感染灶、防止外伤出血及月经过多等方面,中医药的培本养血,提高机体防御能力由显必要,长期依赖输血的患者应注意预防以及治疗继发性血色病。 总之,血小板减少症的注意事项包括调整饮食习惯,尽量少吃硬的水果和食物,水果如苹果、梨之类的。食物如馒头、骨头、芹菜等,还有煎炸食品、鸡骨、猪排、鱼刺等都应少吃,这样做主要是为了预防口腔粘膜出血、食管静脉破裂出血和胃出血等,因为血小板减少症患者一旦出血都很难止住造成的危害就更严重了。
再生障碍性贫血治疗
(1)肾阴虚型:
治法:滋阴补肾。
方药:滋阴补肾方(熟地、女贞子、枸杞子、首乌、山茱萸、旱莲草、菟丝子、补骨脂)合当归补血汤(黄芪、当归)加减。
方解:本方除菟丝子、补骨脂为补肾阳外,余者为滋阴补肾之品,加两味补肾阳药,意在阳生则阴长。旱莲草还有凉血止血作用。黄芪、当归,一气一血共奏补血之功。
(2)肾阳虚衰:
治法:补肾助阳。
方药:补肾助阳方(菟丝子、补骨脂、肉苁蓉、巴戟天、仙茅。仙灵脾、锁阳、熟地、首乌、枸杞子)合当归补血汤加减。
方解:本方前七味均为补肾助阳药,加熟地、首乌、枸杞子三味补阴药于其中,既可壮水之主以制阳光,防阳热动血;且按孤阴不生,独阳不长之理,有利于肾阳滋生。
(3)肾阴阳两虚:
治法:滋阴助阳。
方药,阴阳双补方(熟地、女贞子、制首乌、枸杞子、山萸肉、菟丝子、补骨脂、仙茅、仙灵脾、巴戟天)合当归补血汤加减。
方解:上方补肾阴,补肾阳药味相等,药力均匀,共奏补肾之功。与当归补血汤合用,补肾治本,补血治标,标本合治。
大黄对再生障碍性贫血的几大好处
大黄对于再障治疗有什么好处?对于大黄这种物质我想大家都有所闻,在很多感冒药中都有使用,具有去火泻毒的作用。从中医的角度来看,它对再障碍性贫血治疗也有一定的帮助,比如用来止血活血,可以有效的控制再生障碍性贫血出现的并发症,下面我们来具体看一下大黄对于再生障碍性贫血治疗有何益处。
1、大黄末填鼻止血
再生障碍性贫血最常见的症状之一就是鼻衄,特别是阴虚火旺体质之患者,鼻衄经常会出现反复发作。取大黄末3~6g粘附于油纱条上,填塞出血鼻腔,有止血及降低鼻衄发作频率之功效。
2、小剂量大黄末吞服,增加食欲
再生障碍性贫血患者往往会长期出血,脾胃运化无力,胃肠积热,经常还是出现进食少及纳呆之症,可使用大黄末0.3g吞服,每日2-3次,用来刺激胃液和胆汁的分泌,从而可增加食欲。
3、大黄煎剂漱口,治疗口腔炎、齿龈渗血
患者有时还会出现齿龈渗血或者口腔炎,此时可使用大黄15~20g水煎取汁500ml漱口,每日漱口7-10此,可能做到有效止血,清热解毒。
可见,大黄对治疗再障碍性贫血的效果尤其显着。患者可以口服,也可以研磨后用水服用,基本上通过以上方法都可以有效缓解再障碍性贫血的大多数症状,所以大黄现在成为了治疗再生障碍性贫血的有效药物。
再生障碍性贫血应该如何治疗
1.重视支持治疗:出血及感染是再障的死亡原因,因此要加强感染的防护,及时输注血小板及红细胞,发生感染是要及时有效的控制,支持治疗再障治疗的基本保证。这是再生障碍性贫血的治疗原则之一。
2.早期治疗:早期治疗是提高疗效的关键。急性再障若不及时治疗,很容易出现感染和出血而死亡,丧失治疗机会。
3.坚持治疗:因为再障的治疗在短期内不易见效,一般需要3~6个月时间,切忌疗程不足而频繁换药。另外对治疗不要丧失信心,部分患者经综合治疗3~5年以上仍可取得理想的效果。
4.维持治疗:治疗有效的病例,停药过早容易复发。维持治疗不应少于2年,然后逐渐减量,如此能降低再障的复发率、提高远期疗效。这也是再生障碍性贫血的治疗原则。
再障治疗
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
雄激素
为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为 34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。
骨髓移植
是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
再障贫血怎么进行治疗
概 述我前段时间总是觉得,稍微运动一下子,就会觉得人很累,很乏力,脸色很惨白,头晕,心悸,上次还晕倒过一次,还好不是在楼梯。父母都吓到了,还总是很容易发烧什么的,后来才知道是有慢性再生障碍贫血!经过医生的细心治疗现在康复了,和大家一起分享一下!
步骤/方法:1雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。 骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。 免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。
2根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。
3饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。
慢性再障的治疗
慢性再生障碍性贫血发病较缓,贫血、出血和感染均较轻。临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外,还有以下治疗方法:
(1)刺激造血药物:主要是雄激素(如司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮等)。雄激素是一类具有生物活性的舀体化合物,兼有雄性化和蛋白质同化作用。其治疗再生障碍性贫血的作用机制可能是增加促红细胞生成素的产生,使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感,加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用,促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖,成熟为红细胞。除了对红细胞作用外,对血小板的作用不很明显,需要治疗较长时间才有血小板的增加。这类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较馒的患者疗效较好,而对骨髓造血组织严重减少者常无效。雄激素对再生障碍性贫血的治疗需要较长时间,一般不应少于6个月,最佳应用时间是持续1年~2年。但应视药物的不良反应,如男性化、肝功能损害害等。
(2)肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好。其机制是作用于造血微环境,降低毛细血管通透性,对血小板减少引起的皮肤和粘膜出血有止血作用,消除炎症和渗出液,抑制免疫反应。但肾上腺皮质激素的副作用较多,对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染,还可能引起胃肠道出血。肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果。
(3)改善微循环药物:微循环是造血微环境的组成部分,通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞。常用的药物有:①一叶秋碱,这是从植物中提取的生物碱,可通过兴奋中枢神经,改善骨髓微循环,有利于造血干细胞的增殖。②莨菪类药物。通过神经系统抗胆碱作用,解除微血管痉挛,调整骨髓血液灌注,促进细胞分化成熟。
(4)脾切除:脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近百年的历史。一般认为脾脏是扣留、破坏红细胞和血小板以及产生抑制性T淋巴细胞和各种抗体的主要器官。再生障碍性贫血患者切除脏后,约有1/3患者可得到缓解,另-些患者在脾脏切除前药物治疗无效,而脾切除后则出现疗效。但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常,且要冒较大的风险,故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证。
大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。