小儿肝母细胞瘤是先天性的吗

小儿肝母细胞瘤是先天性的吗

小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤，多发生于三岁以下婴幼儿，具体的病因不详，个案报道其发病与胎儿期酒精中毒，或者母亲口服避孕药物有关。另外有学者认为其发病可能与等位基因纯合性变异相关，肝母细胞瘤属于一个先天性的疾病。

肝母细胞瘤的饮食及护理

肝母细胞瘤的饮食原则

饮食宜保证足够的营养，以高蛋白、高糖、高维生素及适量脂肪为原则。禁食辛辣、生冷煎炸、粗糙硬固之品，进食时需细嚼慢咽。高血氨时禁用高蛋白食品;出现腹水时给低盐或无盐饮食，并限制水的摄入;吐血者，暂禁饮食。

肝母细胞瘤的术后护理

1、手术切除是最为直接的治疗方法，常以化疗、放疗或免疫治疗，病人要积极配合医院治疗，术后最好输液消炎。

2、病人手术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，会效果明显一些。

3、防止癌变的发生。宜吃蛋白质类食物，如大豆、豆制品、海产品牛奶等，以保证体内蛋白含量，蛋白有促进肝细胞修复。

4、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

5、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

6、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

温馨提示：对于患上肝母细胞瘤，一定要查明肝母细胞瘤病因，根据肝母细胞瘤病因病情对症治疗，肝母细胞瘤的严重性可大可小，一定要及时到正规医院检查治疗，同时在查明病因后，一定要针对性治疗肝母细胞瘤，不可为了方便就随便买药治疗肝母细胞瘤。

小儿肝母细胞瘤是先天性的吗 肝母细胞瘤分为几期

肝母细胞瘤的分期，国际儿童肿瘤协会肝肿瘤组，根据肝的解剖及外科手术可行的切除程度进行分期，分为高危组和低危组两类。 低危组单一肿瘤或多中心性，肿瘤最多侵犯三个肝段，局限在肝内，肺没有转移，肺CT阴性，没有肝外腹部病变，没有肝左、右支血管瘤栓，门静脉瘤栓者。高危组分为肿瘤侵犯四个肝段以上;第二证明肝外有肿瘤转移或者肝外腹部结节，门静脉瘤栓形成;第三，肺转移瘤及远处转移，及腹膜腔内肝门淋巴结肿大，病理证实阳性者均属于高危组患者。

儿童恶性肿瘤3岁5岁是高发期

三龄童确诊恶性肿瘤

昨日，记者在儿童医院肿瘤外科病房见到了鑫鑫，父母正陪着他在看电视。据父亲介绍，孩子出生后就比较胖，平时胃口也比较好，肚子经常都是圆鼓鼓的，他们也没引起重视，一直以为那是“死肚山”。但今年年初开始，孩子经常喊肚子疼，他们才带小孩到医院检查，结果查出竟然患上了神经母细胞瘤。昨日，儿童医院肿瘤外科主任王珊介绍，目前神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤发病数量位列前三。中国抗癌协会的调查数据显示，目前恶性肿瘤是导致14岁以下儿童死亡的第二大原因，严重威胁儿童健康。

王珊主任表示，70%的儿童恶性肿瘤会在3岁以前就发病。儿童恶性肿瘤有两个高发期，分别是3岁和5岁以内，大部分儿童肿瘤是因先天因素引起。以儿童医院肿瘤外科为例，每年新发恶性肿瘤的患儿有150例，住院的患儿中，60%以上都是恶性肿瘤。

恶性肿瘤与遗传有关

据了解，儿童的恶性肿瘤发病与遗传、基因密切相关。遗传并非单指父母遗传给子女，还包括在胚胎形成期发生基因突变，然后出生以后在环境的影响下，基因发生二次突变，最终再形成肿瘤。根据临床经验来看，小儿肿瘤的发病原因可能跟环境污染、妊娠期保健等诸多因素有关，孕妇应该尽量远离化工、放射污染，做好妊娠期保健。“不过，虽然肿瘤很凶险，但如果早期治疗，儿童肿瘤总体治愈率能达到70%以上。”王珊说。

儿童神经母细胞瘤最恶性

疗效最佳—— 肾母细胞瘤

天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。

肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。

最广泛—— 软组织肿瘤

去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。

爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。

软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。

最恶性—— 神经母细胞瘤

正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。

这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。

治愈率最有改观—— 非霍奇金恶性淋巴瘤

7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，刚过春节，父母带着他来到医院。小浩然被诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤。

恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤，分为霍奇金病和非霍奇金恶性淋巴瘤，我国非霍奇金恶性淋巴瘤多见。临床表现多为无痛性淋巴结肿大，肿瘤可原发于身体任何部位，可出现与肿瘤部位相关的压迫症状，部分病人还伴有发热、盗汗及体重下降。

霍奇金病恶性度相对较低，治疗率较高，约85%左右。现在，非霍奇金病生存率也明显提高，B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%，T细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤治愈率也达到60%左右。

儿童最特有—— 肝母细胞瘤

月月是刚刚10个月大的婴儿，最近他出现了黄疸症状，并被诊断为肝母细胞瘤。

肝母细胞瘤是儿童所特有的肝脏恶性肿瘤，主要发生在出生后最初5年内，特别多见于2至4岁。与成人的肝细胞瘤不同，只要手术完全切除并辅以短期化疗，其治愈率极高。

手术切除是本病能否治愈的关键，可以采取局部切除、肝叶切除、半肝切除、肝三叶切除。儿童肝代偿功能极强，即使是成人不能实现的肝三叶切除，儿童术后也可以维持正常的肝功能。

肝母细胞瘤能治愈吗

小儿肝母细胞瘤的临床特点是腹部逐渐增大，上腹可触及包块，食欲减退，消瘦，贫血等，晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室辅助检查结果确诊，如果肿瘤是单发的，瘤体较小，位置表浅，且无肝外转移，手术切除是可以获得治愈的。但是如果说是晚期的，那肯定不能够治愈。

为什么会得肾母细胞癌

病因学和胚胎学：肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。包括虹膜缺如、泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟疝、脐疝、单侧肢体肥大、胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤、肉瘤、腺癌及白血病。

病理：WT在组织结构上分为三型：①低分化型：细胞增生明显，以原始胚芽为主，可为胚胎性肉瘤、腺癌型、间叶肉瘤型等;②中分化型：原始肾胚芽组织与分化较好上皮细胞共存，有肾小球形成趋向，细胞排列无极性，细胞核表现为中度或高度多形性;③高分化型：基膜上的上皮组织分化发育不全的肾小球或类似肾小管的结构。另外，从组织学上还有些变异型WT，如胚胎横纹肌性WT(fetal thabdomyomatous nephroblastoma)，骨软骨性WT(osteocartilaginous nephroblastoma)和脂肪性WT(lipomatous nephroblastoma)等。

发病率：肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%，而占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上。我国统计资料表明，小儿恶性实体瘤中约24%为肾母细胞瘤，诊断时年龄为1～5岁者占75%，而90%见于7岁以前，3～4岁者居多，成年人及新生儿罕见。男女性别比例为0.97：1.0。家族性发病情况少见(1%)。

组织学分类：Chatten(1976)认为，肾母细胞瘤的预后与构成肿瘤的结构有关，上皮细胞居多者预后良好，故目前按其组织结构将肿瘤分为：①典型肾母细胞瘤，预后较好。②多囊性肾母细胞瘤，由弥散的多房性囊肿构成，单侧，表面光滑，只在囊间隔上存在分化不良的细胞，可发展成为典型的肾母细胞瘤，预后好。做肾切除术之前可行冰冻切片分析。③未分化型，多见于较大的患儿，占肾母细胞的4.5%，胞核大，染色质增多，异形性明显，可见多极分裂象，由于出现弥散性生长方式，预后较差。

组织学分型：

肿瘤组织成分与预后有关，故目前按其组织结构将肿瘤分为两大类。

(1)良好组织类型：包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型以及囊性部分分化性。肾母细胞瘤和胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤;

(2)不良组织类型：为未分化型，细胞大而多形型核及多极分裂相，占肾母细胞瘤的4.5%。

肝母细胞瘤是怎么回事

一、发病原因：

1.病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

二、发病机制：

肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。

1.胎儿型：胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，胞界清楚，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡，细胞核浆比例为1∶4～1∶2，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。

2.胚胎型：胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胚胎型多为异倍体，异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

3.混合型：混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。