法洛三联症怎么治疗

法洛三联症怎么治疗

1.法洛三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。

2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。

3.治愈标准：经手术矫治，修补心房间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。

1 治疗方案

1.1

手术适应证：一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显著增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术。

1.2 治疗原则及手术要点：

1.21 手术在体外循环下完成，可在修补房缺之后开放主动脉，然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。

1.22 如需行右室流出道加宽者，不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌，以免影响右心室功能，导致心衰。

1.23

肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。

先天性心脏病不同症状有什么

1、无分流型(青紫型)

即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

2、左至右分流类(潜伏青紫型)

在左右心腔或主肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如：心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(alsalva)。窦动脉瘤破入右心一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。

3、右至左分流类(青紫型)

该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

先天性心脏病不同症状有什么的以上介绍患者了解了吗?先天性心脏病虽然是很困难的，但是先天性心脏病患者一定要对自己的治疗有信心，保持好的心态对待自身的先天性心脏病，还要听从先天性心脏病医生的嘱咐，千万不能手术后自行治疗，导致先天性心脏病手术失败。

关注新生儿先天性心脏病的治疗

新生儿先心病有很多种，其中，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等四类占绝大比例，除法洛氏四联症这种比较复杂的先天性心脏病，其他三类较为简单的先天性心脏病有一定比例的患儿可能不需要任何药物及手术的干预治疗就可自愈。

新生儿先心病有很多种，其中，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等四类占绝大比例，除法洛氏四联症这种比较复杂的先天性心脏病，其他三类较为简单的先天性心脏病有一定比例的患儿可能不需要任何药物及手术的干预治疗就可自愈。

刚刚出生的宝宝，如果心脏彩超检查发现存在房间隔缺损(直径小于4mm)或/和动脉导管未闭(直径小于3mm)，这通常都是胎儿循环没有及时关闭的表现，很大可能在随后的一段时间内就会出现生理性关闭，建议3-6个月后复查。如果存在室间隔缺损，则肯定为异常情况，若缺损小于5mm，且为膜部或肌部缺损，可在三个月及半岁时复查心脏彩超，不排除自愈的可能。

关注新生儿先天性心脏病的治疗，这种病是可怕的，需要给孩子做一个检查，看心心脏病是属于哪一种情况，是否自己能够痊愈，对于这种心脏病，期待就有奇迹的发生，但是并不是每个人都这么的幸运。治疗好的概率非常的低。

肺动脉狭窄怀孕该怎么办

7个月B超 室间隔缺损 肺动脉狭窄 怀孕七个月了，B超显示：胎儿心脏：四腔切面可显示，室间隔上端可见回声中断5.5mm，肺动脉内径4.7mm，主动脉内径6.0mm，骑跨于室间隔之上。现在的情况，胎儿心脏彩超显示的应该是法四的情况，属于复杂先心病，不知在哪里检查的?必要时就诊相对权威的医院检查看看。明确诊断的法四，目前治疗的技术成熟。

法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室肥厚和主动脉骑跨四种畸形。

法乐氏四联症不手术预后很差，婴幼儿法洛氏四联症治疗方面，我们提倡出生12个月内治疗比较好。如果孩子的肺动脉发育比较好，6个月左右比较适合做根治手术;如果肺动脉发育比较细小，建议在3个月做姑息手术。因为婴幼儿处于快速生长发育期，尽早做手术，以尽可能缓解和控制病情，这样做可以促进肺血管、心血管系统发育，为下一步的根治创造有利条件，术后能比较好的改善患儿的生活质量和缓解症状。

孕妇出现了肺部的动脉的问题，那么就需要注意及时的采取相应的手术的方法来手术治疗，这样才能够避免因为肺部的动脉的疾病从而威胁到患者的身体的健康的情况发生，尤其是患者要注意避免因为这个问题从而导致出现流产的问题。

法洛三联症会引发什么疾病

常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎等。

1、脑血管意外：多发神经在2岁以下的患儿，由于血细胞比容增高，血液粘滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

2、脑脓肿多发生与2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子，由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液粘滞度增高，引起脑血管血栓形成，然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少，使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡、还有抽搐、偏瘫等定位体征。

3、感染性心内膜炎发生部位多在肺动脉总干分叉处，多见于心脏手术后的患儿，病死率较高。当患儿有不可解释的发热时，应该考虑有感染性心内膜炎。

4、出血倾向TOFD的患儿常有血小板减少或凝血机制异常，引起出血。

心脏病有哪些

一、先天性心脏病，主要有肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉畸跨、主肺动脉隔缺损、法洛四联症、三联症等等

二、风湿性心脏病，二尖瓣狭窄或关闭不全，三尖瓣狭窄或关闭不全，主动脉狭窄或关闭不全，联合瓣膜病变，风湿性心肌炎，心包炎等等

三、肺源性心脏病，由肺动脉高压引起的右心功能不全。

四、高血压性心脏病，由外周阻力增加引起的左心功能不全。

五、冠状动脉硬化性心脏病，由冠状动脉狭窄，阻塞引起的心绞痛，心肌梗死，心律紊乱。

六、心肌病，原因很多，细菌性、病毒性，变态反应性，等等。

七、心脏传导系统疾病，主要有传导阻滞、异位心律等。如房室传导阻滞，早搏，(阵发性)室性或房性心动过速，房颤，室颤等等。

先天性心脏病有哪几种

(1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

(3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于《1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。

常见紫绀型先心病--法洛氏三联症的危害及治疗

法洛氏三联症让孩子成"紫娃娃"

法洛氏三联症患儿早期症状不明显，追溯病史发现会有心悸、气短、乏力，易于疲劳的表现，随着病情的发展，患儿喜蹲踞，口唇周围出现青紫，杵状指(趾)，年龄大者往往有心衰出现。如果肺动脉瓣狭窄严重者，紫绀、心衰症状出现较早。

临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。轻度肺动脉瓣狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为"左向右"分流，临床可无发绀。中重度肺动脉狭窄时紫绀严重，有的出现全身青紫，成为"紫娃娃"，甚至因缺氧引发猝死。

法洛氏三联症随着病情的发展会出现紫绀缺氧加重，或出现心力衰竭，较好终发生猝死，建议及早诊断治疗。如果出现乏力、气促，口唇青紫，杵状指(趾)，易反复上呼吸道感染，发育差等症状，较好好到医院进行超声心动图、右心导管检查。同时注意饮食忌口，严禁吸烟，防止超重等生活护理，防止病情加重，并积极配合医生治疗。

先天性心脏病的分类标准

(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

法洛三联症病因

胎儿发育环境(30%):

子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染.其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病,以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都是先心病的原因.

遗传(15%):

在一个家庭中,兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在.

早产(10%):

早产是重要的先天性心脏病原因.出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病.

高原环境(15%):

高原氧分压低是先天性心脏病原因之一, 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高.

其他(10%):

高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大.

病理生理:

在法洛叁联症中,肺动脉狭窄多发生于瓣膜部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄.左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度.法洛叁联症时,可显示不同的血液动力学变化.中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显着升高,可引起心内“右向左”分流,临床则出现发绀.轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为“左向右”分流,临床可无发绀.

先天性心脏病有哪些不同类型表现

1、无分流型(无青紫型)

即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

2、左至右分流类(潜伏青紫型)

在左右心腔或主肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如：心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(Valsalva)。窦动脉瘤破入右心一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。

3、右至左分流类(青紫型)

该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

遗传性心脏病有哪几种

先天性心脏病的分类方法有多种，这里介绍三种分类方法。

1.传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

2.遗传学分类遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。

(1)单基因病即孟德尔遗传病,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征,其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变,如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。

(2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征)，该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率接近100%，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13-三体综合征(Patau综合征)心血管受累的频率约为80%，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。

(3)多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环境因素影响，故也称多因子遗传。如法洛四联症等。

(4)线粒体病是一类由线粒体DNA突变所致，主要累及神经系统、神经肌肉方面的遗传性疾病，有些心肌病属于线粒体病。

3.Silber分类法以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。

(1)单纯心血管间交通包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembache-r综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房)，室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

(2)心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。

(3)血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动-静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动-静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。

(4)复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。

(5)立体构相异常(spatialabnormalit-ies)包括右位心合并内脏转位(dextrocard-iawithsinusinversus)，单纯右位心(isolateddextrocard-ia)，中位心(mesocardia-)及左位心(levocardia-)。

(6)心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。

(7)心内膜弹力纤维增生症。

(8)家族性心肌病。

(9)心包缺失(pericardialdefects)。

(10)心脏异位(ectopiacordis)和左心室憩室。