横纹肌肉瘤病因

横纹肌肉瘤病因

1.肉眼所见发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。

2.镜下所见组织学分型：

(1)胚胎型瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

(2)腺泡型主要由未分化的圆形瘤细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显。横纹肌肉瘤

(3)多形细胞型有典型的肉瘤图像，瘤细胞极为丰富，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱，细胞多形性极为突出，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

纤维肉瘤你知道背后原因是什么吗

一、物理因素

纤维肉瘤的发生可能是和放射性的因素有着一定的关系的，有报道显示用放射线治疗肿瘤的时候，患者一年后出现了纤维组织增生的情况。

二、纤维瘤恶变

纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。

三、先天性因素

纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。

原发性眼眶纤维肉瘤的病因尚未明确，辐射诱发的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤的发病机制中发挥重要作用。和放射源、局部组织细胞突变引起的损伤和炎症，具体的发病机制尚不清楚。

临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。

阴道横纹肌肉瘤检查

1.病理学检查显微镜下，肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。

瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂象，可有或无横纹

2.影像学检查胸片检查和骨扫描可以判断是否存在骨骼转移和肺转移。CT扫描，能使医生评估肿瘤侵犯范围并制定治疗方案。超声检查作为CT的辅助很有必要。磁共振成像，能提供优越的软组织对照。

3.其他检查免疫组化、肿瘤标记物、分子遗传学检查。

诊断根据发病年龄较小及阴道出血排液，可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断，但需做活检以确诊。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难，可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。

前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类

1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%～60%，形态学上表现为胚胎期7～10周的骨骼肌形态。组织学所见细胞稀少，呈疏松的编织状排列，间质黏液变性易见;横纹肌母细胞散在分布;分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染，胞质少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成。其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。

2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年。表现为胚胎10～12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔，在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞。通常转移至附近淋巴结，预后差。

3)多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人。镜下瘤细胞异型性明显，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞，胞质丰富、红染，可见纵纹、横纹，核分裂象多见。

8.前列腺平滑肌肉瘤 多发生于中老年人，恶性度低。瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官。

9.前列腺纤维肉瘤 分化好的瘤细胞多呈梭形，与纤维瘤有些相似，分化差的则有明显的异型性。分化差者生长快，易发生转移。

10.前列腺血管肉瘤 非常罕见，起源于间充质的恶性肿瘤，由血管内皮细胞分化而来。1889年由Matthias首先描述。肿瘤由拉长的梭形、巨核、饱满的多形性细胞组成。细胞核多样性明显，呈单核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质。细胞间质丰富。细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构。抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。

11.前列腺癌肉瘤 是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分，双期生长的肿瘤。依据光镜、免疫组化、电镜特点进行分型如下：

Ⅰ型：光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域，而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。

Ⅱ型：光镜检查提示有肉瘤样组织，但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。

Ⅲ型：光镜检查显示癌样和肉瘤不同，但是肉瘤样病变分化非常差，以至于上皮分化不能被特殊检查证实。

癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史。前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难，在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别。前列腺癌要求去势治疗，而对于前列腺肉瘤去势有害无益。因此明确的病理诊断极为重要。最好能结合光镜、电镜和免疫组化综合判断。

其免疫组化检测指标有以下几类：

1)间叶组织肿瘤标记物：①波形蛋白(vimentin)：52～58ku的胞质蛋白，分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内。因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白，所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物。②肌红蛋白(myoglobin)：17.8ku的胞质蛋白，存在于正常横纹肌组织中，是横纹肌肉瘤的特异标志物。一般来说，正常、萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达。③结蛋白(desmin)：50～55ku的细胞质蛋白，常定位于成人骨骼肌的Z区、心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质，后者多呈弥漫性分布，在子宫、皮肤、胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应，在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。

波形蛋白、肌红蛋白、结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物。有文献报道，一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色，是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。

2)神经和内分泌细胞标记物：即S100蛋白。1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白，分子量为21ku，是神经系统特异性蛋白，即S100蛋白，它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中，在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达。

3)上皮肿瘤标志物：①上皮膜抗原(EMA)：是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白，广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中，也存在于间皮细胞、浆细胞、组织细胞和T细胞淋巴癌中，尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达。EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物。②前列腺特异抗原。③前列腺酸性磷酸酶。④角蛋白。

上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性，在腺癌成分中呈阳性反应，有利于鉴别诊断。

前列腺肉瘤生长迅速，体积较大，很少在5cm以内，最大直径可为20cm，可填满整个骨盆腔。1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg，肿瘤外观与其他组织肉瘤无异。肿瘤常环绕膀胱颈部，易发生完全性尿潴留，如朝向会阴或直肠可引起排便障碍。巨大者可压迫下端输尿管引起肾、输尿管积水。侵犯骨盆可引起溶骨性破坏。早期引起血管淋巴浸润，产生局部淋巴转移，通过血行可转移至肺、肝、骨骼等。75%病变可局部扩展至尿道、膀胱、精囊等。

分期：

Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期，对治疗和预后也有一定意义

Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性。

ⅠA：切缘镜检阴性。

ⅠB：切缘镜检阳性。

Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除，而区域淋巴结镜检阴性。

Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性。

Ⅳ期：远处转移。

肌肉组织肿瘤是什么呢

软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多.最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的.

建议：流行病学软组织恶性肿瘤,又称组织肉瘤,仅占全部恶性肿瘤的1%左右.在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病,脑肿瘤和淋巴瘤,居第四位.在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤,滑膜肉瘤,横纹肌肉瘤,脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等.在儿童期,国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高,其次是纤维肉瘤. 病因学根据目前对软组织肿瘤的认识水平,对其发生都认为不是单一的因素所致.诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因,例如,在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤.

腺泡状软组织肿瘤是如何引起的

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物，S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。

近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。

在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

横纹肌肉瘤怎么治疗

手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。

对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等，但疗效不肯定。

横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移，有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。

文献报告N0.M0病人五年生存率45%左右，M0病人为30%左右。由于病人发生转移较早，总体五年生存率25%左右。

横纹肌肉瘤的治疗护理

一、综合治疗

1、化疗：化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案，成人剂量为：CTX 600mg 静注 每周一次VCR 2mg 静注 每周一次ACT-D 400mg 静注 每周一次每三个月为一疗程，儿童根据不同分期进行化疗，仍以VAC方案为主。CTX 300mg/m2，VCR1、5mg/m2，ACT-D 0、4mg/m2。

2、手术切除：尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉，即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室，也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤，最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时，应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗(4000-6000r)。眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗，疗效不低于单纯手术。如需截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发和转移。

3、 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。放疗应根据年龄、部位选用，有效剂量不小于4000r。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。

二、手术治疗

以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。

肉瘤的预防

1、横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的，按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移，文献报道区域淋巴转移率为15%-25%。血道转移率可超过50%。血道转移主要为肺转移，其次为骨、肝、胸膜和皮肤。葡萄状肉瘤多局部广泛浸润，转移较少。横纹肌肉瘤的发生部位也影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。

2、横纹肌肉瘤发生于四肢和躯干者，位于深部肌肉或肌肉附近，常局限在相关肌肉中。大部分肿瘤有假包膜，可浸润和破坏周围组织。肿瘤质软，切面灰白或灰红，鱼肉样，常有出血坏死和囊性改变。当肿瘤向粘膜腔生长时呈现葡萄簇样，有光泽，水肿息肉状。

3、当肿瘤限于特定的部位，能够用手术切除时，要持续2年用化学疗法，抗癌剂应用长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺制剂等。病变进一步扩大，切除已不可能，以及广泛转移到淋巴结、肺等脏器组织的时候，要在通常的化学疗法之外，加用放射线照射。最近也进行自身骨髓移植的强有力治疗。

出现纤维肉瘤的病因是什么

一、物理因素

放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。

二、纤维瘤恶变

纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。

三、先天性因素

纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。

原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关，具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。