新生儿良性睡眠肌阵挛的特点
新生儿良性睡眠肌阵挛的特点
一般新生儿良性睡眠肌阵挛出现在宝宝生后1个月内，出现在非快速眼球转动的睡眠期，有时候是因为声音或晃动宝宝等外界刺激引起的。肌阵挛主要包含前臂和手，也可包含脚、面部、躯干或腹部的肌肉。抽动可以发生在双侧、局部或多灶性，大多数抽动部位是不固定的，有节律或无节律，每次抽动持续几秒，也可以成串的出现，持续大概20～30min，有时候甚至长达90分钟，很容易被误以为是惊厥持续状态。但新生儿清醒的时候从不会出现这些抽动症状。通过爸爸妈妈安抚抽动的肢体或重新摆放四肢会停止抽动。
经过神经系统检查及EEG检查，都显示正常。有些新生儿有家族史。症状一般在出生2个月后开始减轻，半岁前消失。
真正的癫痫性肌阵挛发作在新生儿期是很少见的，特别是以肢体末端为主的多灶性抽动性肌阵挛，主要常见于早期肌阵挛脑病，其发作可出现在任何状态，多数在新生儿睡醒后发作，即使爸爸妈妈安抚都不能停止发作，EEG检查有特征性的暴发-抑制图形，并且有明显的运动发育落后现象。
新生儿良性睡眠肌阵挛症状与癫痫很相似，随着宝宝月龄的增加，症状会逐渐消失，在半岁内就会完全消失。爸爸妈妈不用担心，这个病长期预后良好，不需治疗。
癫痫的分类
1.全身性发作
①良性家族新生儿癫痫;②良性婴儿肌阵挛性癫痫;③小儿失神癫痫;④少年失神癫痫;⑤少年肌阵挛癫痫;⑥婴儿痉挛等。
2.部分(局限)性发作
①中央颞区波的小儿良性癫痫;②具有枕区放电的小儿癫痫;③小儿慢性进行性部分性癫痫;④额部、颞部、顶部或枕部癫痫。
3.目前不能确定是部分性还是全身性的癫痫
①婴儿期严重性肌阵挛性癫痫;②获得性失语性癫痫;③发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫。
4.各种原因诱发的癫痫
①热性惊厥;②反射性的癫痫。
小孩子得癫痫病有什么症状
良性儿童癫痫：男性多于女性，同时与年龄有明显的相关性，多在2～14岁期间发作，9岁左右为高峰，儿童癫痫16 岁前缓解或消失，预后较好。此症状群表现为短暂、单纯的部分面部偏侧运动发作，如单侧面肌、口咽肌、口唇的短暂强直或阵挛性抽动。常伴有躯体感觉症状，有些可能发展为强直或阵挛发作。
婴儿良性肌阵挛癫痫：本病发病年龄多在1～2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床特点为短暂全身肌阵挛发作，不伴其他类型发作。发作时脑电图显示有广泛棘慢波，多为双侧同步。发作间歇期正常。以应及早治疗。
儿童失神性癫痫：这是一种典型的失神性癫痫，起病年龄在3～9岁，高峰在6～7岁，有明显的遗传倾向，女孩较男孩多见，其特征为频繁失神，每日数次至上百次，每次失神发作短暂，但意识丧失的程度较重。
小儿癫痫病的早期有哪些表现
癫痫的临床表现多样复杂，其分类也几经修改，十分复杂，目前临床上通常采用癫痫发作分类和癫痫及癫痫综合征分类相结合的方法。
一、癫痫发作的分类
方法简单明了，临床医生容易掌握，方便交流，还可根据发作类型选用抗癫痫药物，提高治疗效果。1983年，我国小儿神经工作者参考国际抗癫痫联盟1981年的癫痫发作分类标准，并结合我国国情进行了修改，提出了小儿癫痫发作的分类。
1.部分性发作
1)简单部分性发作：发作开始意识多不丧失，最初的发作表理可反映癫痛起源的脑区。小儿时期以部分运动性发作为多见，有限局性某部躯体的抽动、转侧性作、杰克逊发作(发作自一侧口角开始，依次波及手、臂、肩)等。抽动后可发生一过性(24小时内)瘫痪，称To—d麻痹。部分感觉性或植物神经性发作在小儿时期较少见：前者表现为躯体感觉异常或有特殊感觉征候;后者可有阵发性呕吐、腹痛等。
2)复杂部分性发作：即精神运动性发作，与简单部分发作不同，发作时有意识障碍如突然凝视。颞叶癫痫即以这种形式发作，意识障碍前可有先兆.诸如恐怖或各种幻觉等，表明癫痛起源于脑的边缘系统。同时可伴有反复刻板的自动症如咀嚼、吞咽、情感冲动、奔跑或自言自语等行为。额叶起源者发作形式相同.但次数较频，每次持续时间短，发作中常有特殊姿态及不自主的发声等。脑电图在发作时可有双照颞、额区痫样放电。
3)部分性发作泛化成全身性发作：由简单及复杂部分性发作泛化而成。
2.全身性发作
1)强直一阵挛发作：叉称大发作(grand md)，是小儿癫痫中最常见的发作类型。发作时意识突然丧失，可突然咬舌及尿失禁也时有发生;随即出现节律性肢体阵挛抽动，口吐白沫;逐渐呼吸恢复，抽动减少，肌肉松弛;随后进入深睡，醒后一般状况良好。发作间期脑电圉有全导散在痫样放电，发作时脑电图先有快波，继而出现全导广泛高幅棘波，杂有慢渡发放。
原发性大发作癫痛具有遗传性，大多数在睡眠觉醒后短期内发作，有时可伴有失神等发作。继发性大发作癫痫则多为继发于各种脑病变所致部分性癫痫的泛化。
2)失神发作：4gt,失神癫痫有遗传倾向，多在5～7岁起病，发作频繁，但智力发育正常(频繁发作可影响学习成绩)。典型失神发作时突然中止正在进行的活动而凝视，一般在半分钟以内意识即恢复，可继续原来的活动，患儿对发作不能回hz。
发作时EEG呈典型弥漫性双侧对称同步的棘慢综合波,每秒3次。发作可由过度换气诱发，少数除短暂凝视外可伴有轻度肌张力低下或自动症。随年龄增长可伴有大发作癫痈。少年失神癫痫于青春期起病，发作频率较低，EEG在发作时有每秒3.5次棘慢渡，多伴有大发作。非典型失神发作往往起止较缓慢，EEG的棘慢波多不规则、不对称，背景渡也异常。
3)肌阵挛发作(myoclonic seizures)：发作呈全身或某部肌肉的突然短暂一次或多次收缩-意识可不丧失，EEG有多棘渡慢波、棘或尖慢波。①少年肌阵挛癫痈(JME)：多于12～15岁起病，主要表现为早晨起床后双肩和上臂有不规则的单次或多次肌阵挛.极少数有跌倒，意识无改变，不影响智力;睡眠不足及疲劳可使之加重，起病数年后常同时伴有大发作癫痫;EEG有全导快速而不规则的棘慢及多棘慢波(以4～6次，秒为多，本型有显著的遗传倾向，家系调查资料表明属多基因复杂遗传，患者及其家系成员中除JME外还可有失神发作及大发作者。②婴儿良性肌阵挛癫痫：多于1—3岁起病.呈肌阵挛及失张力发作，也可伴大发作;EEG在发作问期有：～3次，秒或4—6次，秒棘慢，多棘慢波，对光刺激敏感;发病前发育正常，病后智力及神经系统检查均正常。
3.分类不明的发作
包括所有按目前标准无法归类为全身性发作或部分性发作的一类发作，其中包括一些新生儿发作，如节律性眼运动、咀嚼动作、游泳式动作、颤抖和呼吸暂停等。由于资料不充足或不完全，不能分类的也归为此类。
二、癫痫及癫痫综合征分类
按发作分类具有简单明了、易于掌握，并能指导临床治疗的优点，但仅以发作分类来命名癫痫尚不能真正反映其病因、年龄特点及转归。一方面不同的疾病可能有相同的发作。例如良性婴儿肌阵挛性癫痫和Lennox-Gastaut综合征均以肌阵挛发作为主要临床表现，但两者的发病年龄、临床特点和预后均有明显的不同;另一方面，同一种疾病，甚至在同一时期可有多种发作形式。为此，国际抗癫痫联盟在1985年提出了癫痫和癫痫综合征的分类，经多次修订1989年提出了新的现行癫痫和癫痫综合征的分类方法，其分类原则主要有两方面：其一是按发作形式及脑电图改变分为部分性和全身性。其二是按病因将癫痫分为特发性、症状性及隐原性。特发性是指除可能与遗传因素有关外找不到其他病因，起病往往与年龄有关;症状性是指体内存在明确的致病病因;隐原性癫痫推测是症状性的，但其病因可能隐藏着未明确。
1.与部位有关的(局部性、局灶性、部分性)癫痫和癫痫综合征
与部位有关的癫痫和癫痈综合征是指其发作的症状或/和检查发现提示发作为局部起源的癫痫性疾患。
(1)特发性：起病与年龄有关的癫痫此类患儿常常解剖上无明确的病变，临床上无神经系及智能缺陷，且可自行缓解。但常有良性的癫痫家族史。发作形式各异，但同一患儿发作形式不变。脑电图特征为反复的高波幅棘波，可呈独立的多灶性，也可见频繁的广泛棘慢波暴发。睡眠时局灶性异常增加。
1)具有中央-颞区棘波放电的小儿良性癫痫：起病年龄为3～13岁，高峰为9~10岁。常有遗传倾向，男性多见。表现为短暂、单纯、部分性、面部半侧运动性发作，常有体感症状，有进展为全身强直一阵挛性发作的倾向。发作与睡眠有关。预后良好，多在15～16岁前恢复。脑电图有钝形高波幅中央-颞部棘波，睡眠可诱发。
2)具有枕区放电的小儿癫痫
起病年龄多见于4～8岁，男性略多于女性。表现为半侧阵挛性发作，可扩展为全身强直一阵挛性发作。发作前常有视觉症状，如黑曚、光幻视或视野改变等。发作后部分患儿有偏头痛样头疼。发作频率变异较大，从一日数次至几年发作一次不等。青春期时大多发作停止，预后良好。脑电图表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波，节律性反复，睁眼时消失，闭眼1～20秒后重复出现。30%～50%的患儿仅在睡眠时才出现脑电图改变。发作时枕部放电可扩散到中央或颗区。
3)原发性阅读性癫痫：本病不多见，典型病例起病于青春期，与遗传有关。但几乎所有病例的发作均由阅读所诱发，尤其是在朗读时，但与阅读内容无关。多表现为累及咀嚼肌的简单部分性发作，或视觉症状。若阅读刺激不停止，可发展为全身强直一阵挛性发作。体检及影像学检查正常，预后良好。脑电图在优势半球顶-颞部可见棘波或棘慢波。
(2)症状性癫痫：根据解剖部位、临床特征、发作类型及已知病因分有
1)儿童慢性进行性部分性连续性癫痈：又称Koj ewnikow综合征，主要表现为局部持续抽动。病因多种多样，病变类及运动皮质及皮层下部位。临床上分有两种类型：
第一类：起病年龄较早，平均起病年龄为5～6岁，大多在10岁以内发病。表现为半侧躯体肌阵挛发作，发作较频繁，常伴偏瘫，少数患儿可有构音困难、语言障碍。病程呈进行性，对智力有影响，又称为Rasmussen综合征。脑电图在发作间期表现为背景波异常，广泛持续高波幅慢波、弥漫性棘波或棘慢波，常为双侧异带;发作时表现为广泛性或双侧多灶性放电，少数为中央区限局性异常。
第二类：起病年龄较前一类晚。表现为局灶性肌肉抽动，可出现癫痫持续状态。多数可找到病因，如新生儿期缺氧，脑外伤等。每天发作次数不多，病程非进行性，对智力影响不大。脑电图在发作间期背景波正常，可见局灶性慢波增多或限局性棘波或棘慢波。影像学检查可发现脑内病变，如颅内血肿、脑萎缩等。
2)有特殊促发方式的癫痫综合征：是指一类由一些发作前较为固定存在的外在环境及内在因素所促发的癫痫。这些促发因素包括有：①非特殊因素，如不眠、疲劳、恐吓、撤停药物或过度换气，为常见的促发因素;②特殊感觉或知觉，如特殊视觉图形刺激、疼痛刺激，其发作称为反射性癫痫;③大脑高级整合功能，如记忆、模式认知等。
3)颞叶癫痫;可为简单部分性发作、复杂部分性发作或继发全身性发作，或这些发作的合并出现。患儿常有热性惊厥史及癫痫家族史。发作时的表现主要有两部分内容：①有明显的精神症状、自主神经症状及感觉异常。如幻觉、错觉、情绪异常;嗅觉、味觉体感觉异常.有时患者有一种强烈的难以描述的异样感觉。②运动症状，或运动中断，呆滞不动，或出现重复性、刻板性、无目的的动作。可伴意识丧失，发作可泛化为强直一阵挛发作。脑电图在发作间期可表现为背景活动不对称，颞叶尖波、棘波或慢波;发作时表现为背景波中断，颞叶出现低幅快波、节律性棘波或慢波。
4)额叶癫痫：发作形式多样，可为简单部分性发作、复杂部分性发作及继发全身性发作，或数种发作合并出现。发作频繁，每日达10余次，常在睡眠中发生。具有以下特点：①发作时间短暂;②由额叶开始的复杂部分性发作常无发作后意识障碍;③很快泛化为全身性发作;④运动性发作占优势，常为强直性或姿势性;⑤常在起病时有复杂的姿势性自动症;⑥当双侧放电时常跌倒。脑电图在发作间期可表现为背景不对称，额区出现尖波或棘波;发作时额叶或多叶出现单侧或双佣的低幅快波，混杂有棘波、棘慢波，或表现为双侧高幅单尖波继之为弥漫性平坦波。
5)顶叶癫痫：多以感觉性发作为主继发全身性发作，如受累超过顶叶则表现为复杂部分性发作。感觉性发作多表现为阳性症状，如针刺感、触电感、蚁爬感，较少有疼痛感;有时发作表现为阳性症状，如身体某一部分消失感，或无感知觉.空间失定向，构音不能。发作部位可局限，也可像Jackson发作一样逐渐向附近部位扩展，皮质代表区最大部分如手、臂和面，最常发作。下顶叶发作可表现为严重眩晕，旁中央小叶受影响时可有生殖器感觉异常，且易继发为全身性发作。脑电图可见局限性尖波放电。
6)枕叶癫痫：多为简单部分性发作及继发全身性发作，如受累超过枕叶时可复杂部分性发作。发作内容主要为视觉发作，可以为阴性症状，如盲点、偏盲、黑嗉等;也可为阳性症状，如火花、光幻视、目眩等‘也可出现视错觉，如单眼复视、视物变大或变小、视物变近或变远及视物变形等。偶尔出现复杂的视幻觉。有时也可伴有运动发作，表现为强直性或阵挛性头眼向对侧偏斜、眼球震颤、眼睑跳动及眼裂不能自然闭合。常伴有偏头痛样发作。脑电图表现为枕部限局性异常放电。
(3)隐原性：推测癫痫是症状性的，但目前病因尚未找到，故与上述无病因者不同。
2.全身性癫痫和癫痫综合征
全身性癫痫和癫痫综合征为全身性发作的癫痫性疾患，其临床第一个症状即提示累及两侧大脑半球，发作的脑电图改变一开始就是双侧的。
(1)特发性：起病与年龄有关，所有发作一开始即为全身性。病人发作间期的状态是正常的，无神经系统体征及影像学异常征象。发作时的脑电图背景活动正常，有普遍性放电，如棘波、多棘波和棘慢波，频率>3Hz，慢波睡眠时放电增加。特发性全身性癫痫各综合征的区别主要是起病年龄。以下按起病年龄分述。
1)良性家族性新生儿惊厥：很少见，为常染色体显性遗传，基因定位在20号染色体(20q13.2)及8号染色体(8q)上。多见于足月顺产儿，生后2～3天内发病，以阵挛发作为表现，部分患儿表现为肌阵挛，有时发作表现为呼吸暂停。生化检查和神经系统影像学检查无异常，脑电图无异常改变。约14%患儿日后转变为其他类型癫痫。
2)良性新生儿惊厥：病因不明，无明显遗传倾向。大多在生后第5天起病，又称“五日风”。表现为阵挛发作，或呼吸暂停，发作频繁，可呈癫痫持续状态。无强直发作。持续状态以后可呈昏睡状态，肌张力低下.生化检查正常。发作时脑电图常见交替出现的β波。发作多在数周内停止，不再复发，预后良好。
3)良性婴儿肌阵挛性癫痫：多于1～2岁起病，常有癫痫或惊厥家族史。以短暂暴发的全身性肌阵挛发作为特点。表现为身体上部突然抽动，上肢向上向外突然伸展，伴点头，发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。抽动可以是单个的发作，也可重复发生。脑电图在发作时表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波;发作间期的亚临床的异常放电在清醒时少见，在嗜睡困倦时和睡眠早期可记录到短暂广泛的棘慢波暴发。
4)小儿失神癫痫：又称密集性癫痫。多在6～7岁起病，有明显的遗传倾向，女性多于男性。特征为频繁的失神发作，每日数次至数十次。脑电图表现为正常背景下双侧对称的3Hz的棘慢波。至青春期可出现全身强直-阵挛性发作。
5)少年失神癫痫：青春期起病，男女发病率相近。发作形式与小儿失神癫痫相似，但很少见发作时向后倒退动作，发作频率较小儿失神癫痫低，多在刚醒时发作，常伴有强直一阵挛性发作。脑电图表现为双侧棘慢波，频率常大于3Hz，对治疗反应好。
6)少年肌阵挛性癫痫：又称前冲性小发作。青春期前后起病，与遗传有关，基因定位可能在6号染色体(6p21.3)上。男女发病率相近。表现为突然快速的肌阵挛，似电击状，单次或重复发作。发作时表现为肩外展、肘屈曲、届髋、屈膝.严重时向前跌倒。意识不丧失。肌阵挛逐渐加频可发展成全身强直一阵挛发作。脑电图表现为弥漫性棘慢波和多棘慢波，频率为3～6Hz，治疗后多棘慢波明显减少。
7)觉醒时全身强直一阵挛性癫痫：多于10～20岁起病，与遗传有关，男性略多于女性。特征为醒后1～2小时内发生强直一阵挛发作，有时可合并失神或肌阵挛发作。剥夺睡眠、劳累、生活不规律及节假日容易引起发病。脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，合并有失神或肌阵挛时较多见。有时需记录从睡眠到清醒的脑电图才能明确诊断。
8)特殊促发方式发作的癫痫：包括反射性癫痫及其他非特异因素(不眠、药物戒断及过度换气等)诱发的癫痫。
(2)症状性全身性癫痫及癫痫综合征：常见于婴儿及儿童，为全身性发作。与特发性比较，其脑电图规律性差，更不对称，发作时脑电图表现为抑制暴发、高度失律、棘慢波或普遍性快节律。而临床检查、神经生理学检查及神经影像学检查常提示脑部器质性病变。
1)非特异性病因：①早期肌阵挛性脑病
起病于出生后3个月内，家族中常有类似病例，提示可能为先天性代谢异常。开始为断断续续的肌阵挛，随后表现为形式多样的部分性发作，有些病例表现为大范围的肌阵挛发作和强直发作。脑电图表现为暴发一抑制，暴发波是由无规律的高波幅慢波混有棘波组成，持续1~4秒，随之为一低平的抑制波，持续3～4秒。两个暴发波之间间隔5～10秒，多在睡眠时明显。可发展为高幅失律。本病预后差，精神发育停滞，多在生后1年内死亡。②早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制
又称大田原综合征，生后2～3个月发病。主要表现为强直性发作，有时可见部分性发作，很少见肌阵挛发作。脑电图表现为暴发一抑制，在清醒和入睡后均可记录到，6个月后消失。神经影像学检查可能发现脑畸形。预后不良，可出现严重的精神发育迟缓和体格发育障碍，4～6个月后可能进展成West综合征，多数病例早期死亡。③未列入上述的其他全身性症状性癫痫。
2)特异性综合征：包括在许多疾病状态下的癫痫发作，如急性脑炎、结节性硬化等。
(3)隐原性癫痫，按年龄顺序排列
1)婴儿痉挛症(West综合征)：起病高峰年龄为4～7个月，男性多见。其发病可能与脑的成熟程度有关。临床主要特点为：婴儿痉挛、精神运动发育迟缓及高幅失律。发作时表现为一连串的强直痉挛。可分为屈曲型、伸展型和混合型三种。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋、屈膝等动作;伸展型表现为头后仰、双臂伸展、双下肢伸直等动作;混合型表现为近端关节呈屈曲，远端关节呈伸展状，如点头、弯腰、双肩内收、前臂伸直、屈髋，或头后仰、双臂屈曲等。三种类型中以混合型最多见。痉挛多成串发生，每回发作可连续抽搐10余次或更多，一日内可发作数回。脑电图表现为高幅失律，又称高幅节律紊乱，正常节律消失，代之以杂乱、不对称的高幅慢波、棘波、尖波及多棘慢波。本病预后差，多合并严重的智力倒退和运动发育障碍.60%转为其他形式发作，多为Lennox-Gastaut综合征。
2) Lennox-Gastaut综合征：多于1—7岁起病，3～5岁为高峰。发作形式多样，常见轴性强直发作，患儿表现为低头、弯腰、双上臂外展高举，发作时间1～3秒。站立时发作可以摔倒。第二种发作形式是不典型失神发作，表现为缓慢出现的动作停止、发呆，意识不完全丧失，可继续原来的活动，但动作缓慢，缺乏目的性。意识丧失时可出现肌张力减低、流涎及不规则的肌阵挛。其他发作形式还可有失张力发作、肌阵挛发作及全身强直-阵挛性发作等。脑电图在发作间期表现为1～2.5Hz的棘慢波;在慢波睡眠期可见双侧同时出现的10Hz快节律或多棘波。在强直发作或不典型失神发作可见20Hz的低幅快活动;肌阵挛或失张力发作及强直-阵挛发作时可见多棘慢波。
3)肌阵挛-站立不能发作性癫痫：多起病于2～5岁，男性明显多于女性，与遗传有关。特征为轴性肌阵挛发作，表现为点头、弯腰、双臂上举，常伴跌倒。肌阵挛发作后常继发失张力发作，表现为屈膝、跌倒、不能站立。故称之为肌阵挛一站立不能发作。脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，背景波正常。本病病程及预后变异较大，多数治疗效果好，个别不经治疗能停止发作;也有部分病例治疗困难。
4)肌阵挛失神发作性癫痫：起病年龄多为4～8岁，男性多见。特征为失神发作伴双侧肢体节律性阵挛性抽动，也可为面部肌阵挛，表现为面颊部、口角及下颏部抽动。可有不同程度的意识障碍。每日发作数次，每次持续10秒至数十秒。脑电图在发作间期背景活动正常，可见弥漫性棘慢波，在发作时表现为双侧对称、同步的3Hz棘慢波，突然出现突然消失。预后较密集性失神癫痫差，可影响智力发育。
3.不能确定为局灶性或全身性的癫痫及癫痫综合征
不能确定是否为局灶性或全身性发作有两方面原因：一是患者兼有局灶性和全身性发作的表现，或两者相继发生，以及兼有局灶性和普遍性脑电图异常放电;二是没有明确的局灶性或全身性的临床特征及脑电图特征性改变。
(1)既有全身性又有局灶性发作
1)新生儿发作：发作形式多种多样，包括强直性眼向一旁偏斜，阵发性眼睑眨动、吸吮动作、咂嘴或其他颊唇口运动、游泳动作或踏足动作，偶可见呼吸暂停。也可表现为肢体强直性伸展，如去大脑强直状。还可表现为单个肢体阵挛或多部位阵挛，但很少见肌阵挛发作。脑电图可表现为暴发抑制。强直性发作多见于未成熟儿，常为脑室内出血之表现，预后不良。其余形式发作预后不定。
2)要儿严重肌阵挛性癫痫：发作始于1岁以内，多有癫痫及热性惊厥家族史。发作形式初起为全身性或偏侧性阵挛性热性惊厥，继之为肌阵挛性惊跳状发作，常常为部分性发作。脑电图显示弥漫性棘慢波或多棘慢波，对闪光敏感，也可有局灶性放电。2岁后常有精神运动发育落后，对治疗反应差。
3)发生于慢波睡眠时有持续性慢波的癫痫：起病年龄可以从1岁至10余岁，男性略多于女性。临床特征为睡眠时发生的部分性或全身性多种形式的发作，觉醒时为不典型失神，不出现强直性发作，脑电图表现为发作后出现慢波睡眠中持续的弥漫性棘慢波。病程数月至数年，呈良性经过，但由于常出现神经精神紊乱，故预后仍不能乐观。
4)获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合征)：起病年龄多在4～7岁，男性多于女性。临床表现为获得性失语，发病前语言功能正常，失语表现为听觉失认，能听见声音，但不能理解语意，对语言指令反应茫然，而听力检查正常。逐渐发展为语言表达障碍，已获得的书写功能和阅读功能也逐渐丧失。另有一部分患儿以惊厥为首发症状，通常为全身强直一阵挛性发作。多数患儿有行为问题及心理障碍。脑电图表现为一侧或双侧颞区或颞枕区反复阵发性高幅棘波、尖波及棘慢波;睡眠时异常放电明显增多。本病的惊厥发作多能控制，预后较好，但语言功能的恢复有一定的困难，起病年龄越小，语言障碍的恢复越困难。
5)未列入上述的其他不能确定的癫痫
(2)没有明确的全身或局灶特征的癫痫：根据临床和脑电图资料均不能确定为全身性抑或为局限有关的全身性癫痫，如许多睡眠大发作没有明确的全身性或局灶性特征。
4.特殊综合征
热性惊厥：起病多在6个月至3岁，与遗传有关。特征为在急性发热性疾病时发生全身性发作，多数为强直一阵挛性发作，有时可有局灶性表现，惊厥后无神经系统异常征。约1/3患儿有反复的倾向，总的预后良好，日后发展成其他类型癫痫的危险性不超过4%。
仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作：代谢紊乱及中毒因素均可干扰大脑功能，但导致癫痫的发生存在有个体的差异。
孤立的发作或孤立的癫痫状态。
儿童良性癫痫的表现是什么
一、良性家族性新生儿癫痫：为家族性疾病，多在2~3天至数周内起病，个别可在生后3个月时出现频繁的惊厥发作，发作形式为部分性或全身性，表现为阵挛性、强直性抽搐或呼吸暂停。
二、小儿良性感情性癫痫：3~10岁起病，发作以恐慌、叫喊等情感症状为主，可有咀嚼、吞咽等自动症，意识不丧失，在15岁以前停止发作。
三、儿童良性转侧发作性癫痫：在儿童晚期或是青春期起病，25%有癫痫家族史，发作多在睡眠醒来时，眼及头或是躯干向一侧转动，有时扩展为全身发作持续5~15秒，有时可伴有其他发作。
四、良性少年肌阵挛癫痫：少年期发病，有遗传倾向，发作表现为肢体肌阵挛性抽动，常在晨醒或午睡醒来时发作，自发频发，尤以疲劳时显著，睡眠时消失，无意识障碍，声、光、睡眠剥夺可诱发，预后良好。
五、不典型小儿良性部分性癫痫：起病年龄为2~6岁。发病前后神经系统发育正常，发作形式有睡眠或清晨醒来时的部分运动性发作、失神、短暂的失张力和肌阵挛。
小儿惊厥
①震颤：
新生儿期常表现有全身或局部的快速颤抖，类似于阵挛样运动，可由突然的触觉刺激诱发，轻柔改变体位可使震颤减弱或消失，这种运动不伴有异常的眼或口、颊运动，这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现，一般在生后4～6周消失。小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿或母亲孕期服用某些镇静药的新生儿也可出现震颤。而惊厥的幅度大小不等、低频率、无节奏抽动,不受剌激影响, 并常伴有异常的眼或口、颊运动。两者较容易区别。
②活动睡眠期出现的眼球转动及呼吸不规则：
正常新生儿的睡眠, 约有一半时间处于活动睡眠期。常在入睡开始或将近觉醒时出现,眼球在合拢的眼睑下转动,有节奏的嘴动,面部微笑或怪相,头部和肢体伸展或扭动,但在清醒后 这些动作都消失并不再出现,故与惊厥易于区别。难于区别时,可借助于脑电图检查,活动睡眠期的脑电波正常。
③良性新生儿睡眠肌阵挛：
生后1个月内起病，肌阵挛主要累及前臂和手，也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。多数出现在NREM期睡眠，REM期少见，偶可为声音等刺激诱发。肌阵挛可为双侧、局部或多灶性，抽动有节律或无节律，常以1～5次/s的频率成串出现，持续数秒。此种成串的肌阵挛性抽动可在睡眠中反复出现，持续20～30分钟，或长达90分钟，可被误认为惊厥持续状态。神经系统检查及脑电图是正常的。偶有家庭史。症状在出生2个月之后减轻，6个月之前消失。长期预后良好，不需治疗。
④早产儿呼吸暂停：
这种呼吸暂停一般持续20s或稍久,常伴有心率减慢,而由于惊厥的呼吸暂停则心率一般保持原状,并不减慢。
癫痫病的症状有哪些表现
全面强直-阵挛性发作：以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。
失神发作：典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。
强直发作：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如Lennox-Gastaut综合征。
肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。
肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作，但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫)，也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。
单纯部分性发作：发作时意识清楚，持续时间数秒至20余秒，很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同，单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。
小儿癫痫有哪些特点
癫痫发作类型和年龄发育密切相关，小儿(出生~14岁)不同发育时期常见的癫痫：
(一)新生儿及婴儿时期
大田原综合征：出生数天至3个月内起病，强直性痉挛，每天2～40次，发作时间短暂。
早发性肌阵挛脑病：多发病于出生几天内，全身性或游走性肌阵挛，精神运动发育迟滞。
婴儿痉挛：3个月~1岁起病，频繁抽筋，多出现在觉醒后。
婴儿良性肌阵挛癫痫：多1~2岁发病，全身肌阵挛发作，常有惊厥或癫痫家族史。
婴儿严重肌阵挛癫痫：发病高峰期在出生5个月后。发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作是最常见的发作类型，随着病程进展，出现进行性精神运动发育迟滞。
婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰期。
(二)幼儿及儿童时期
Lennox-Gastaut综合征：多发于3~8岁，患儿智能发育迟滞，发作形式多样且频繁。
肌阵挛-站立不能性癫痫(Doose)：以肌阵挛-站立不能为特征、跌倒，多有遗传因素。
获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner)：儿童期发病，以获得性语言功能衰退、失语，听觉失认为特征，多伴有行为和心理障碍。大约80%的病例伴有癫痫发作。
伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫(ECSWS)：多在3~10岁发病，有认知功能障碍。
良性癫痫伴中央颞区棘波：儿童最常见癫痫类型之一，多在5~10岁发病，多睡眠中发作。
儿童良性枕叶癫痫：视觉症状包括黑矇、闪光、视幻觉，头痛、头眼偏转，继发癫痫。
失神癫痫：儿童最常见癫痫类型之一，典型失神发作，每日可有多次发作，有遗传倾向。
肌阵挛失神癫痫：肌肉快速收缩;多有遗传，出生数月至青春前期都可发病，7岁高峰。
Rasmussen综合征：多起病1~15岁，突出症状为难以控制的癫痫发作，易出现持续状态，发作频繁。主要影响一侧大脑半球，伴有难治性癫痫，并导致严重神经精神缺陷。
7岁以内起病者占小儿癫痫总数的82.2%。
(三)青少年时期
少年失神癫痫：动作中止，凝视，叫子不应，通常持续5~20秒，可伴有轻微运动症状。
少年肌阵挛癫痫：快速短暂、触电样肌肉收缩，常成簇发生，遍及全身或限于某肌群。
全面强直-阵挛发作：意识丧失、跌倒、眼球上翻、尖叫、肌肉收缩、大小便失禁等。
即使是成人癫痫，起病年龄在15岁以下者也接近50%。
温馨提示：由于小儿处于生长发育阶段，其病因、临床表现、诊断、治疗、预后等方面与成人有所不同。如果出现以上类似的小儿癫痫症状，建议及时到院检查诊治。
小儿癫痫有哪些表现
1.部分性发作(partial seizure) 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作，而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。
(1)简单部分性发作(simple partial seizure)：发作开始意识多不丧失，最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。
①运动症状：小儿时期以部分运动性发作为主，包括：
A.限局性运动症状。
B.Jackson发作，即发作从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩等。
C.扭转(旋转性)发作。
D.半侧发作。
E.扩散为全身性发作。
②感觉症状：包括：
A.躯体感觉(麻木、疼痛等)。
B.特殊感觉异常(视、听、嗅、味)及幻觉。
C.旋转感等。
③自主神经症状：包括：胃部症状、潮红、苍白、冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。
④精神症状：常见于复杂部分性发作、包括认知障碍、记忆力障碍、情感问题(恐惧、愤怒)、错觉(视物变大、变小)及幻觉。
(2)复杂部分性发作(complex partial seizure)：有意识障碍、发作性感知觉障碍、梦游状态等。常有“自动症”，是意识障碍下的不自主动作。复杂部分性发作可从单纯部分性发作开始，随后出现意识障碍，也可从开始即有意识障碍。可见于颞叶或额叶起源的癫痫。EEG在发作时有颞、额区局灶性放电。
(3)部分性发作继发为全身性发作：小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平，往往表现为：
①反应性降低：动作突然减少或停止，无动性凝视或茫然，有人称为“颞叶假性失神”(temporal pseudo absence)或“额叶失神”(frontal absence)，但不是真正的失神发作。
②自动症：常见为口部的简单自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等较原始的动作);或躯干肢体无目的不规则运动，与正常运动很相似。
③自主神经症状：呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多，年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作。
④惊厥性症状：表现为眨眼、眼球震颤或口角抽动、扭转或姿势性强直、局部肢体轻微阵挛，与年长儿相比，发作较轻。
2.全身性发作 全身性常有意识障碍，脑电图上表现两侧大脑半球同时对称放电。
(1)强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure)：发作时突然意识丧失，瞳孔散大，全身肌肉强直或阵挛或强直-阵挛性收缩。强直发作指肌群持续而强烈的收缩为特征，肢体躯干固定在某个姿势5～20s。有时表现为轴性强直，头、颈后仰，躯干极度伸展呈角弓反张;有时表现为“球样强直发作”，低头、弯腰、双上臂举起、屈肘，持续2～3s，站立时发作会摔倒;有时轻微的强直发作，表现为眼球上转、眨眼或眼球震颤，称为“强直性眼球震颤”。阵挛发作是指肢体及躯干呈有节律性重复的收缩为特征。强直-阵挛性发作是指强直期后，逐渐演变为阵挛期，最终结束发作。
(2)肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为某个或某组肌肉或肌群快速有力的收缩，不超过0.2s，抽动后肢体或躯干立即恢复原来的姿势(状态)，屈肌比伸肌更易受累，上肢明显。婴儿期肌阵挛的特点有2种：
①全身性粗大肌阵挛：表现为躯干、颈部、四肢近端突然猛烈抽动，动作幅度大、孤立的或连续的。EEG表现为高波幅多棘慢波爆发，或突然广泛低电压。
②散在游走性肌阵挛：表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动，多部位游走性，EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。
(3)失张力发作：表现为突然发生的肌张力减低或丧失，不能维持原来的姿势，导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短暂，在未摔倒在地时意识已恢复，可立即站起;长时间的失张力发作可持续一至数分钟，表现全身松软，凝视，但无运动性症状。EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。
(4)失神发作：见下述癫痫综合征部分。
3.癫痫综合征
(1)只见于小儿时期，现按发病年龄早晚依次介绍如下：
①良性家族性新生儿惊厥：为常染色体显性遗传，往往有惊厥家族史，基因定位多位于20q13.2，少数定位于8q染色体上。均见于足月儿，出生时一般情况良好。生后2～3天内发病，惊厥形式以阵挛为主，可以表现为某一肢体或面部抽动，也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直。有时表现为呼吸暂停，发作频繁，发作持续时间较短。从病史及体格检查中找不到病因，脑电图无特殊异常，生化检查及神经影像学检查均正常。10%～14%小儿转为其他类型癫痫。
②良性新生儿惊厥：本病遗传不明显。90%病例在生后4～6天内发病，其中又以生后第5天发病最多，又称“五日风”。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚，无代谢异常。惊厥多表现为阵挛发作，有时伴有呼吸暂停，发作频繁，有时呈癫痫持续状态。脑电图在发作间期常可见尖型θ波。本病预后良好，惊厥多在数周内停止，以后不再复发，精神运动发育正常。
③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制：1974年大田原首先报道本病，故又称为大田原综合征。生后 3个月以内发病，多在1个月之内起病，主要为强直痉挛发作，单个或成串发作，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发-抑制” 特征性改变。CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常，如脑畸形、发育异常等。本病治疗困难，少数病例用ACTH有效，大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍，甚至早期死亡。成活者多在3～6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。
④早期肌阵挛脑病：本病可能与遗传代谢障碍有关，而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病，家庭常有类似病例，主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作，有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为 “暴发-抑制”，和大田原综合征不同之处是：本病暴发-抑制图形在睡眠时明显，清醒有时见不到。本病预后不良，抗癫痫药及ACTH效果均不明显，多数早期死亡，很少活到2岁。
⑤婴儿痉挛：为严重的癫痫综合征，较常见，美国资料为1/6000～1/4000，男女比1∶2。1841年 West首先描述本病的发作情况，又称为West综合征。1岁以内发病，4～9个月最多。病因可分80%为症状性，20%为隐源性。引起本病的继发性原因多种多样，如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤，核黄疸、免疫缺陷、代谢异常，生后感染、窒息，染色体异常等因素，均可引起本病。其中，10%为结节性硬化。本病发作形式特殊，为一连串的强直痉挛发作，可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体为伸展，部分肢体为屈曲。在一次抽搐后间隔1～2s又发作第2次，可连续10余次或更多。可伴大笑，哭闹，自主神经异常表现。EEG表现为“高度失律”，正常节律消失，各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变为其他形式的发作，特别以Lennox-Gastaut综合征最为多见。
⑥婴儿良性肌阵挛癫痫：6个月～2岁发病，患儿神经发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢，当下肢有肌阵挛发作时，可使小儿跌倒。肌阵挛发作时伴有EEG异常放电，表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，清醒时若无临床发作，脑电图常无异常放电，在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。
⑦婴儿重症肌阵挛癫痫：1978年Dravet首次描述本病。一般在5～6个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史，初起发作形式为阵挛或强直-阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力及语言发育逐渐落后或共济失调。EEG 第1年往往正常，第2年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难，不易控制发作。
⑧Lennox-Gastaut综合征：本综合征占小儿癫痫的1%～10%，男孩略多于女孩，1～8岁发病，3～5岁为高峰，20%病儿在2岁前发病。2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现。临床发作形式多样性是本综合征的特点，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。患儿可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。EEG在发作间期表现为全导0.5～2.5Hz慢的棘慢波，左右大致对称。本综合征预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。
⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫：94%的病儿在5岁以内发病，以3～4岁最多，男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举，常有跌倒，不能站立，所以称为肌阵挛-站立不能发作。EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波，背景波正常。多数病例治疗效果较好。
⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：是小儿癫痫中常见的一种类型，占小儿癫痫 10%～20%，大多在5～10岁发病，其中以9～10岁最多，本病与遗传有关，往往有癫痫家族史。发作多在入睡后不久或清醒前后发生。表现为口咽部感觉异常及运动性发作，随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动，有时可发展为全身性抽动。10%～20%病儿仅有一次发作，另有10%～20%病例发作频繁。本病体格检查神经系统正常，智力正常。神经影像学检查正常。大部分病儿EEG背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或尖波，随后为一低波幅慢波，可单独出现或成簇出现。异常放电在入睡后增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，当疑为本症的患儿，如清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以明确诊断。本病预后良好，青春期后大多停止发作。对药物反应良好。
?具有枕区放电的小儿癫痫：发病年龄多见于4～8岁，男孩略多于女孩。发作可在清醒或入睡时，惊厥表现为半侧阵挛发作或扩展为全身强直-阵挛发作。惊厥前部分病儿出现视觉症状，如一过性视力丧失，视野出现暗点、幻视等。1/3发作后有头痛、恶心及呕吐。EEG在发作间期表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波，这种异常放电睁眼时消失，闭眼后1～20s重复出现。1/3～1 /2的病儿仅在入睡后脑电图才出现变化，故部分病例应做睡眠脑电图以明确诊断。
?获得性失语性癫痫：本病又称为Landau- Kleffner综合征，4～7岁发病最多，男孩多于女孩，发病前语言功能正常，失语表现为能听见声音，但不能理解语言的含意，逐渐发展为语言表达障碍。大约有一半病人首发症状是失语，另1/2病人首发症状为惊厥，惊厥为部分性发作或全身性发作;有17%～25%病儿没有惊厥发作;2/3病人有明显的行为异常。EEG背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘波、尖波或棘慢波，睡眠时异常放电明显增多。治疗除一般抗癫痫药物外，还可应用肾上腺皮质激素治疗以及进行语言训练。本病预后表现不一，大多能控制惊厥发作，发病年龄小的患儿语言恢复困难。
?小儿失神癫痫：失神是一种非惊厥性的癫痫发作。4～8岁起病，6～7岁发病最多，女孩多于男孩。失神发作表现为突然发生的意识丧失，但不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至 1min左右后意识恢复，继续原来的活动，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作频繁，每天数次至数十次。失神发作如未能控制或停药过早，40%合并全身强直-阵挛发作。EEG表现为双侧对称、弥漫性高波幅每秒3次棘慢波。过度换气可以诱发典型的脑电和临床发作。部分失神病例可伴有肌阵挛、失张、强直发作或伴自动症等，对药物的反应及预后可能有所不同。
?少年失神癫痫：青春期左右发病，7～17岁起病，发病年龄高峰在10～12岁，男女性别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多伴有全身强直-阵挛发作。EEG表现为对称的棘慢波，每秒3.5～4次，额部占优势。本病治疗反应好，用丙戊酸钠很容易控制发作。
?少年肌阵挛癫痫：青春期前后发病，男女性别无大差异。本病有明显的遗传因素，基因定位报道在染色体 6p21.2、15q14、8q24。发作时主要表现为肌阵挛，抽动速度较快，突然发生肩外展、肘屈曲、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被电击状，多在醒后不久发生。也可能单个的发作或重复发作最后转为全身强直-阵挛发作。智力大多正常，CT及磁共振检查无异常。EEG为弥漫的每秒3～6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服药能控制发作，有时需终身服药。
?觉醒时全身强直-阵挛癫痫：多发生在10～20岁，16～17岁为高峰，本病有遗传倾向，大约10%病例有癫痫家族史。发作多在醒后1～2h内发生，包括半夜醒来或午睡醒后发作，表现为全身强直-阵挛发作，有时也可合并失神或肌阵挛发作。EEG可见弥漫性异常放电，表现为棘慢波或多棘慢波。有时需描记睡眠到清醒时脑电图才能明确诊断。
(2)有关癫痫和癫痫综合征2001年新的分类建议：
①将“全身性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epileps with febrile seizure plus，GEFSP)”作为一种新的综合征列入癫痫综合征分类中。
②将一般“单纯性高热惊厥”、“新生儿良性发作”、“药物性或其他化学物质诱发的发作”、“外伤后即刻或早发性发作”以及“单次性发作或单次呈串性发作”均视为虽有癫痫样发作，但不诊断为癫痫和癫痫综合征。
③将大田原综合征、婴儿痉挛、婴儿严重肌阵挛癫痫、Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征等年龄依赖性癫痫综合征，在新的分类中分为癫痫性脑病，这些患儿可能导致进行性脑功能障碍。对新的分类不熟悉的情况下，仍沿用原有的分类方法。
4.癫痫持续状态(status epilepticus) 是指癫痫发作持续30min以上，或反复发作，且发作间期意识不能恢复。任何一种类型的癫痫发作都会发生癫痫持续状态。癫痫持续状态可能的原因和诱因包括脑外伤、颅内占位性病变、中枢感染、中毒、代谢性疾病等。抗癫痫药物应用不当、睡眠剥夺、药物戒断综合征、服用过多药物或高热为常见诱因。癫痫持续状态的发作分类见表1。
?
(1)全身性惊厥性癫痫持续状态(GCSE)：是指阵发性或连续强直和(或)阵挛运动性发作，意识不恢复者，伴有两侧性脑电图的痫性放电，持续时间超过30min。为急救的重点。
(2)非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)：是指持续发作的意识和行为改变伴相应脑电图异常大于30min者。占各类癫痫持续状态的19%～25%。非惊厥性癫痫持续状态主要包括典型失神、非典型失神或复杂部分性癫痫状态，可由全身性与部分性发作发展而来，其共同的特点为意识模糊、精神错乱及行为的改变，发作期EEG脑电背景活动变慢，同时伴有痫性放电，而发作间期EEG脑电活动增快。临床易误诊。复杂部分性癫痫状态可导致永久性认知、记忆功能障碍。复旦大学附属儿科医院对此临床病例进行过分析和报道。
(3)睡眠慢波相的持续棘-慢波状态(CSWS)：睡眠慢波相的持续棘-慢波状态又称睡眠中癫痫性脑电持续状态(ESES)，在国际癫痫分类中属于既有全身性发作、又有部分性发作类型。近年来研究表明CSWS并非一独立的癫痫综合征，而是可由许多癫痫发作类型所共有的脑电图改变。大量研究表明：睡眠慢波期大量持续棘慢波发放往往造成患儿行为、智能、认知和语言等的明显障碍或倒退。另外，2001年的癫痫发作分类对癫痫持续发作(癫痫持续状态)的分类见上述。
完整全面的癫痫诊断包括：根据临床及EEG特征确诊是否为癫痫以及癫痫发作类型或癫痫综合征的类型;根据各种实验室或神经影像学等检查帮助明确癫痫的病因;根据患儿发育里程及精神发育评估，进行神经系统功能评价。
1.临床资料 癫痫的诊断主要结合病史，临床表现各种形式的发作，具突然发生、反复发作、自行缓解的特点。现病史应详细了解发作的特征，包括发作前诱因、先兆症状、发作的部位，发作的性质、发作的次数、发作时的意识情况、发作后的状况;以及既往发作史和用药史、家族史及发育里程的询问等;体格检查包括全身情况、特别是寻找与癫痫发作病因有关的特征，如特殊的外貌、皮肤各种色素斑(牛奶咖啡斑、皮肤脱失斑、头面部血管瘤)以及神经系统异常体征。
2.脑电图检查 EEG检查对癫痫的诊断和分类有很大价值，可出现各种阵发性活动，如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波以及多棘慢波等。一般常规脑电图阳性率接近50%左右;加上过度换气，闪光刺激及睡眠脑电图诱发试验可提高20%阳性率;一些多功能脑电图描记仪，Hoter，脑电图仪，视屏智能化脑电图监测仪，观察与临床同步的痫性放电，使之阳性率提高至85%以上。做脑电图时注意，原服的抗癫痫药物不需停用，以免诱发癫痫发作;脑电图阴性也不能完全排除癫痫，但仅有脑电图的痫样放电而无临床发作不能诊断为癫痫。
3.实验室及辅助检查 各种实验室检查或神经影像学检查帮助寻找癫痫的病因和评价预后。
4.神经系统功能评价 在儿童癫痫的诊断中还应关注神经系统其他方面异常的诊断及全身各系统并发疾病的诊断。
(1)发育商及智商的评估：了解有否精神运动发育迟缓。
(2)各种诊断量表：如社会生活能力、儿童行为、情绪障碍、记忆量表等测定，发现心理及行为认知问题。
(3)语言评估：有否言语延迟、发育性言语困难、发音或构音障碍。
(4)视听觉功能检查：如视力、视野、视觉诱发电位、听力测试、耳蜗电位图等发现感知障碍。为临床干预治疗提供指征。
宝宝睡觉跟健康有关系吗 睡觉时爱抖动
如果幼儿只是在浅睡眠期或者环境有声响时偶尔有手脚抖动的现象，清醒时则没有，这属于正常的生理现象，在医学上叫“睡眠肌阵挛”，一般刚出生6个月以内的宝宝比较常见，以后就会逐渐消失，或者偶尔才会有，这个无需治疗。如果孩子持续性抖动，或者频率比较高，甚至全身性抖动，则需要重视了，有可能是病理性问题，需要尽早带孩子去医院做检查。
羊癫疯的早期症状有哪些表现
1.癫痫分类.1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)根据临床发作表现及其脑电图特点，制定了癫痫临床发作分类，在此基础上我国进行了简化和制定，1985年ILAE在临床发作分类的基础上，综合病因、起病年龄、预后及转归，将癫痫与癫痫综合征进行了分类，1989年重新修订，这两种分类广泛应用于儿科临床工作， 2001年及2006年提出了进一步的分类建议，从而使得癫痫与癫痫综合征的分类得到不断更新发展。
(1)特发性部分性癫痫：于特殊年龄起病，分为：①儿童良性癫痫伴中央颞区棘波;②儿童癫痫伴枕部放电;③原发性阅读性癫痫;
(2)症状性部分性癫痫：有脑结构及代谢改变。包括：①儿童慢性进行性持续性部分癫痫;②诱发性癫痫;③颞叶、额叶、顶叶、枕部癫痫;
(3)隐源性部分性癫痫
2.全面性癫痫 两侧大脑半球同步放电，发作往往伴有意识障碍。
(1)原发性：与遗传相关，起病与年龄有关。包括：①新生儿良性家族性惊厥;②良性新生儿惊厥;③良性婴儿肌阵挛癫痫;④小儿失神癫痫;⑤青少年失神癫痫;⑥青少年肌阵挛性癫痫;⑦全身强直阵挛性癫痫。
(2)隐源性或症状性：有特异或非特异性病因。①婴儿痉挛;②l_ennox-Gastaut综合征;③早期肌阵挛脑病;④小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制;⑤症状性全身强直阵挛性发作。
癫痫病肌阵挛发作的症状介绍
癫痫病发作时间一般持续数秒或数分钟后自行缓解。而有的如植物神经性发作则可持续数10分钟。癫痫病的肌阵挛发作，临床上发作呈全身或某部肌肉的突然短暂一次或多次收缩-意识可不丧失，EEG有多棘渡慢波、棘或尖慢波。病肌阵挛发作包括少年肌阵挛癫痈与婴儿良性肌阵挛癫痫，下面为您介绍其具体症状有哪些。
系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。强直-阵挛发作可发生在任何年龄，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘-慢波综合，每次棘-慢波综合可伴有肌肉跳动。系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。强直-阵挛发作可发生在任何年龄，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘-慢波综合，每次棘-慢波综合可伴有肌肉跳动。
少年肌阵挛癫痈(JME)：多于12～15岁起病，主要表现为早晨起床后双肩和上臂有不规则的单次或多次肌阵挛。极少数有跌倒，意识无改变，不影响智力;睡眠不足及疲劳可使之加重，起病数年后常同时伴有大发作癫痫;EEG有全导快速而不规则的棘慢及多棘慢波(以4～6次，秒为多，本型有显著的遗传倾向，家系调查资料表明属多基因复杂遗传，患者及其家系成员中除JME外还可有失神发作及大发作者。
婴儿良性肌阵挛癫痫：多于1—3岁起病。呈肌阵挛及失张力发作，也可伴大发作;EEG在发作问期有：～3次，秒或4—6次，秒棘慢，多棘慢波，对光刺激敏感;发病前发育正常，病后智力及神经系统检查均正常。
癫痫病会遗传吗
一、癫痫病遗传的类型主要有以下两种： 单基因遗传：只有染色体上某一个特定的基因异常或缺乏才会导致癫痫改变,这主要包括常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和X性连锁遗传等方式。但是单个基因并不足以引起一个癫痫类型,往往需许多基因共同作用。后天性癫痫病会遗传吗?
二、哪些类型的癫痫病遗传的可能性大：
1、良性家庭性新生儿惊厥：相对来讲，这是一种较罕见的遗传性癫痫，为常染色体显性遗传疾病。患者自起病始，多在6个月内停止，小孩生长发育不受影响。
2、少年肌阵挛性癫痫：这种类型是较常见的在青春期前后起病的癫痫综合征，且遗传方式多样。
3、进行性肌阵挛性癫痫：这种类型的癫痫大多都在青少年期起病，且多数为常染色体隐性遗传。后天性癫痫病会遗传吗?
小孩睡眠肌阵挛是怎么引起的
正常小儿睡眠中，特别是刚入睡不久时，有时见到身体的某个部位，如手指、手臂、脚或脚趾等突然抽动，没有固定规律，各个人抽动的情况不一样，有的多，有的少，不影响睡眠，脑电图正常，生长发育不受影响，称睡眠肌阵挛，是一种生理现象。无需抗癫痫治疗。癫痫患儿也可有这种睡眠肌阵挛，有的家长在孩子被确诊为癫痫后，往往把很多生理现象或非癫痫发作现象也与癫痫联系上，睡眠肌阵挛就是家长常与癫痫相联系的现象之一，认为是孩子癫痫未完全控制住的表现，或癫痫又复发了。