甲基苯丙氨酸的介绍
甲基苯丙氨酸的介绍
中文名称： L-α-甲基苯丙氨酸
英文名称： L-α-methylphenylalanine
英文别名： (S)-2-amimo-2-methyl-3-phenylpropanoic acid
CAS号： 23239-35-2
分子式： C10H13NO2
分子量： 179.22
纯度： ≥98.0%
MDL号： MFCD00145244
beilstein号： 4668990
吃蚕豆的注意事项
不宜生食
蚕豆中含有有毒的β-氰基丙氨酸和L-3,4-二羟基苯丙氨酸。β-氰基丙氨酸是一种神经毒素，中毒后出现肌肉无力、腿脚麻痹等症状。L-3,4-二羟基苯丙氨酸是“蚕豆病”的致病因子，病症表现为急性溶血性贫血，患者多为儿童，食后5~24h发病，通常加热烹制可消除其毒性。蚕豆不可生吃，应将生蚕豆多次浸泡或焯水后再进行烹制。
不宜多食
蚕豆不宜多食，以防胀肚伤脾胃。蚕豆和大多数豆类一样，也含有某些不能消化的碳水化合物，在肠道下部产气菌作用下产生气体，有些人吃多了甚至会腹泻。每次食用量理论上不超过30克。
趁早食用
嫩蚕豆是一种季节性很强的时令蔬菜，应趁早食用。剥壳后，如果豆子顶端像指甲一样的月牙形呈浅绿色，说明蚕豆很嫩，可以带壳吃;如果已经变黑，就说明老了，维生素C的含量会略有下降。
吃法有讲究
蚕豆鲜嫩度不同，吃法也各异。嫩蚕豆可以煮熟，或用少许油煸炒，鲜嫩可口。老蚕豆可以做成豆瓣酥，或和鸡蛋等一起煮汤，入口润滑、细腻。在南方地区，还有用蚕豆和大米煮饭、熬粥的传统，这样能增加饭里的蛋白质含量，减少营养损失。
剥出来的蚕豆不能用水洗
要想蚕豆可口，剥壳也很有讲究。剥出来的蚕豆不能用水洗，否则会影响其鲜嫩度。最好是把豆荚掰断后，再把豆子挤压出来。
蚕豆为什么不能生吃
蚕豆性滞，而且里面含有对人体有害的β-氰基丙氨酸和L-3，4-二羟基苯丙氨酸物质，不能生吃，应该把生蚕豆用水多次浸泡或者进行焯水之后再做食材食用，这种有毒物质在高温下可消除，若是生食蚕豆，会产生中毒症状。
蚕豆的功效与作用
蚕豆的功效与作用
1.治黄水疮
蚕豆壳烧炭研末，加黄丹少许，用香油调敷患处。
2.治天疱疮
蚕豆壳烧炭研末，或加冰片少许，用香油调敷患处。
3.治产后腹痛
蚕豆梗苗150克、水煎加甜酒服。
4.治吐血鼻血、妇女白带
蚕豆花阴干研末、每次10克 用开水冲服。
5.治高血压、咳血
蚕豆花10克、开水泡当茶饮。
6.治水肿
蚕豆60克，冬瓜皮15克，水煎服。
7.治胎漏
蚕豆壳炒熟研末，每次10克，加白糖少许，开水调服。
8.治产后风
蚕豆壳炒熟研末，每次10克 用黄酒送服。
9.治膈食
蚕豆磨粉、每次服10克、红糖调食。
蚕豆的食用指南
禁忌人群
一般人都可食用。
1.老人、考试期间学生、脑力工作者、高胆固醇、便秘者都适合食用;
2.中焦虚寒者不宜食用，发生过蚕豆过敏者一定不要再吃;
3.有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆;
4.患有蚕豆病的儿童绝不可进食蚕豆。
食用安全性
蚕豆中含有有毒的β-氰基丙氨酸和L-3,4-二羟基苯丙氨酸。β-氰基丙氨酸是一种神经毒素，中毒后出现肌肉无力、腿脚麻痹等症状。L-3,4-二羟基苯丙氨酸是“蚕豆病”的致病因子，病症表现为急性溶血性贫血，患者多为儿童，食后5~24h发病。通常加热烹制可消除其毒性。
甲基苯丙铜的简介
中文名称：对甲基苯丙酮
CAS NO.：5337-93-9
中文别名：1-(4-甲基苯基)-1-丙酮 ; 4-甲苯酰基乙烷 ; 对丙酰基甲苯 ; 乙基对甲苯基酮 ; ;4'-甲基苯丙酮
英文名称：4'-Methylpropiophenone
英文别名：4-Methylpropiophenone; P-Methyl phenylethylketone; 4-methyl proplophenone; 1-(4-methylphenyl)-1-propanon; 1-(4-Methylphenyl)-1-propanone; 1-(4-Methylphenyl)1-propanone; 1-(4-methylphenyl)-propan-1-one; 1-Propanone, 1-(4-methylphenyl)-; 4-Toluylethane; Ethylp-tolylketone; p-Propionyltoluene; Propiophenone, 4'-methyl-; ETHYL-P-TOLYLKETON; LABOTEST-BB LT00053050; P-TOLYL ETHYL KETONE; P-METHYLPROPIOPHENONE; 4'-METHYLPROPIOPHENONE, TECH, 90%; 4'-Methylpropiophenone, 95+%; 4'-Methylpropiophenone,94%; 1-(4-METHYYLPHENYL)-1-PROPANONE
EINECS：226-267-5
分子式：C10H12O
分子量：148.2
纯度：≥98.5%
马齿苋怎么治皮肤病 马齿苋为什么可以治皮肤病
马齿苋含有很多的去甲副肾素和多量的钾盐、B2、二羟基乙胺、P、二羟基苯丙氨酸及维A、C等，尚有生物碱、蒽醌苷，具有抗菌、抗病毒、抗真菌和利尿、抗组胺、收缩血管等作用。可用于多种皮肤病的治疗。
苯丙酮尿值的检查
1.新生儿期筛查
新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06～0.18mmol/L(1～3mg/dl)而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上，且血中酪氨酸正常或稍低。
2.尿三氯化铁试验
用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液，如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外，二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸，黄色沉淀为阳性。
3.血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析
可为本病提供生化诊断依据，同时，也可鉴别其他的氨基酸、有机酸代谢病。
4.尿蝶呤分析
应用高压液相层析测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，用以鉴别各型PKU。典型PKU患儿尿中蝶呤总排出量增高，新蝶呤与生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加，四氢生物蝶呤减少，6-PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加，其与生物蝶呤的比值增高，GTP-CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。
5.酶学诊断
PAH仅存在于肝细胞，需经肝活检测定，不适用于临床诊断。其他3种酶的活性可采用外周血中红、白细胞或皮肤成纤维细胞测定。
6.DNA分析
近年来广泛用于PKU诊断，杂合子检出的产前诊断。但由于基因的多态性，分析结果务须谨慎。
7.其他辅助检查
(1)脑电图(EEG)主要是棘慢波，偶见高波幅节律紊乱。EEG随访研究显示，随年龄增长，EEG异常表现逐渐增多，至12岁后EEG异常才逐渐减少。
(2)产前检查由于绒毛及羊水细胞测不出苯丙氨酸羟化酶活性，所以产前诊断问题长期不能解决。目前我国已鉴定出25种中国人PKU致病基因突变型，约占我国苯丙氨酸羟化酶突变基因的80%，已成功用于PKU患者家系突变检测和产前诊断。
(3)X线检查可见小头畸形，CT和MRI可发现弥漫性脑皮质萎缩等非特异性改变。
苯丙酮尿症的临床鉴别方法
1、与高苯丙氨酸血症相鉴别
高苯丙氨酸血症又称持续性或轻型高苯丙氨酸血症，该类患者体内苯丙氨酸羟化酶的活性比经典型的苯丙酮尿症高，血Phe浓度多在2-16mg/dl之间，临床表现轻重不一，轻者接近正常，重者与苯丙酮尿症相似。诊断时应以临床表现和血Phe浓度相结合加以判断，血Phe浓度在10mg/dl以上者应采用与经典型PKU相同的治疗方案，血Phe浓度在10mg/dl以下者，可采用低蛋白正常饮食治疗。此型预后较好。
经典型和辅因子缺乏引起的PKU病人均有高苯丙氨酸血症，但有高苯丙氨酸血症者不一定引起PKU，故PKU应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。
2、四氢生物喋呤(BH4)缺乏引起的高苯丙氨酸血症
BH4是苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸羟化酶的辅助代谢因子，它的缺乏将损害这三种氨基酸的羟化反应及相应神经介质前体的合成，从而导致高苯丙氨酸血症，同时还影响髓鞘蛋白合成，并引起5-羟色胺、多巴胺等神经介质生成减少。
临床表现：该类患儿出生时正常，但不久即出现吞咽困难、抽搐、肌强直或肌张力低下等严重的神经系统症状。血Phe增高但波动大，即使采用严格低苯丙氨酸饮食将血Phe控制在理想范围，但仍有进行性的神经系统症状和生长发育迟缓。该病强调早期诊断，需进行尿喋呤谱分析、二氢喋呤还原酶测定以及BH4负荷试验对导致BH4缺乏的酶加以鉴别(并以此将BH4缺乏引起的高苯丙氨酸血症分为DHPR、PTPS、GTPCHI、PCD缺乏四种)。
3、转氨酶性高苯丙氨酸血症
由于苯丙氨酸转氨酶缺乏所引起。此症不引起苯丙酮尿症，一般情况下血中苯丙氨酸水平正常，只是在进食高蛋白饮食时血苯丙氨酸浓度升高，苯丙氨酸代谢产物水平也正常，故与苯丙酮尿症症不难鉴别。
4、轻型苯丙酮尿症只有高苯丙氨酸血症与辅因子引起的苯丙酮尿症的鉴别,可通过基因诊断和测定血中酪氨酸水平或苯丙氨酸负荷试验测定苯丙氨酸和酪氨酸的比值进行鉴别。
苯丙酮尿症容易与哪些疾病混淆
经典型和辅因子缺乏引起的PKU病人均有高苯丙氨酸血症但有高苯丙氨酸血症者不一定引起PKU，故PKU应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。 一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于PAH有缺陷但不是由于PAH基因突变而是PAH未成熟导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L 但随时间的推移，血苯丙氨酸浓度可降至正常通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。
转氨酶性高苯丙氨酸血症是由于苯丙氨酸转氨酶缺乏所引起。此症不引起苯丙酮尿症，一般情况下血中苯丙氨酸水平正常只是在进食高蛋白饮食时血苯丙氨酸浓度升高苯丙氨酸代谢产物水平也正常，故与PKU症不难鉴别。 轻型PKU也只有高苯丙氨酸血症与辅因子引起的PKU的鉴别,可通过基因诊断和测定血中酪氨酸水平或苯丙氨酸负荷试验测定苯丙氨酸和酪氨酸的比值进行鉴别。
甲基苯丙铜怎么治疗
1.新生儿期筛查新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。
2.尿三氯化铁试验用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液，如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外，二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸，黄色沉淀为阳性
3.血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析可为本病提供生化诊断依据，同时，也可鉴别其他的氨基酸、有机酸代谢病。
4.尿蝶呤分析应用高压液相层析测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，用以鉴别各型。典型患儿尿中蝶呤总排出量增高，新蝶呤与生物蝶呤比值正常。
5.酶学诊断仅存在于肝细胞，需经肝活检测定，不适用于临床诊断。其他3种酶的活性可采用外周血中红、白细胞或皮肤成纤维细胞测定
甲基苯丙酮是容易被大家忽视的一种病，但也是一旦发病就很难治好并且带来很大痛苦的病。希望大家在了解了甲基苯丙酮怎么解决，可以重视起来，经常去体检，一旦有不舒服就去检查，预防及及时治疗，这样才能免受它的伤害。
苯丙酮尿症需要做哪些检查
1.新生儿期筛查新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙氨酸含 量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06～0.18mmol/L(1～3mg/dl)而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上，且血中酪氨酸正常或稍低。
2.尿三氯化铁试验用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液，如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外，二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸，黄色沉淀为阳性。
3.血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析可为本病提供生化诊断依据，同时，也可鉴别其他的氨基酸、有机酸代谢病。
4.尿蝶呤分析应用高压液相层析测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，用以鉴别各型PKU。典型PKU患儿尿中蝶呤总排出量增高，新蝶呤与生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加，四氢生物蝶呤减少，6-PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加，其与生物蝶呤的比值增高，GTP-CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。
5.酶学诊断PAH仅存在于肝细胞，需经肝活检测定，不适用于临床诊断。其他3种酶的活性可采用外周血中红、白细胞或皮肤成纤维细胞测定。