子宫间质肉瘤的发病机制是怎样的
子宫间质肉瘤的发病机制是怎样的
1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤
大体形态：
①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：
A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。
B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。
②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区。但出血、坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。
③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。
2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤
大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。
子宫间质肉瘤怎么分期
(1)临床分期(FIGO 1971，表1)：国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临床分期。(2)手术病理分期：FIGO于1988年10月推荐使用子宫内膜癌手术-病理分期法(表2)。有关分期的规定：①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。②少数病人开始选用放疗，仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注明。③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。
子宫间质肉瘤有什么临床表现
1.症状 最常见的症状是不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血，下腹痛等。2.体征 可于宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。3.盆腔检查 子宫有不同程度增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似，当肿瘤发展时，可见宫颈口息肉样或菜花样脱出物。有资料显示，子宫内膜间质肉瘤常见的症状有阴道流血(69.6%)，压迫症状(39.1%)，下腹包块(30.4%)，阴道排液(17.4%)，下腹胀痛(17.4%)。
子宫肉瘤是由哪些因素引起的
(一)发病原因
子宫颈肉瘤发生于子宫颈肌肉及间质组织，恶性程度较高，为中胚叶肿瘤，可来自宫颈肌层、宫颈管内膜间质、结缔组织、上皮或血管，也可为上述多种成分的混合性肿瘤，与宫体肉瘤相比仅为其1/10～1/15。发病原因不确切，可能与以下因素相关：
1.与口服避孕药及雌激素的关系长期口服避孕药(>15年)，肉瘤发生的危险性增大，主要为平滑肌肉瘤。长期使用非避孕类雌激素也增加肉瘤发生的危险性，主要是苗勒管混合瘤。也有文献报道部分平滑肌肉瘤组织中存在雌、孕激素受体，为雌激素依赖性肿瘤，血中雌激素水平也较正常对照组为高。
2.与体重指数的关系流行病学研究发现，高体重指数的妇女，肉瘤的发生率增加，包括各种类型的子宫肉瘤，在这部分患者中雌激素水平增高。有多种机制，包括雄烯二酮在外周脂肪组织中的转化，非蛋白结合的雌激素的增加，雌二醇的降解代谢下降。
3.种族黑种人群中发生肉瘤者高于对照组。
4.社会经济地位平滑肌肉瘤少见于社会经济地位较高的妇女，苗勒管混合瘤见于社会经济地位较低的妇女。
5.肿瘤相关基因文献报道32%～56%子宫颈肉瘤存在p53基因的突变，24%～32%检测出k-ras基因的突变。
(二)发病机制
宫颈肉瘤远处转移途径以血行播散为主。宫颈肉瘤组织病理学类型包括：平滑肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、宫颈间质肉瘤、血管内皮或外皮细胞瘤、淋巴瘤、未分类肉瘤。其中平滑肌肉瘤占大多数，其次是属于间质肉瘤的脂肪肉瘤及恶性中胚叶混合瘤。
1.平滑肌肉瘤
(1)起源：可来自肌层的平滑肌纤维，也可来自原有的平滑肌瘤。
(2)肉眼形态：
①像平滑肌样生长，肌壁间占2/3，黏膜下1/5，浆膜下1/10。
②有清楚的假包膜，但也可弥漫生长，与肌层没有界限。
③切面松而软，呈鱼肉状，大部分伴出血坏死。
④肉瘤发展可浸润至周围肌层，甚至穿破浆膜而扩散至盆腔。
(3)组织形态：
①核分裂象>5/10HP。
②细胞异型性。
③肿瘤可以浸润至肌层、血管、内膜及颈管。
当肌瘤内部分肌细胞恶变者称肌瘤肉瘤变，整个肌瘤都恶变的则称为平滑肌肉瘤。
2.子宫内膜间质肉瘤
(1)起源：子宫颈内膜的间质细胞，大多数发生在绝经后，但在生育年龄和儿童都可发生，占生殖道恶性肿瘤的0.2%，分为高度和低度恶性的间质肉瘤。
(2)内膜形态特点：低度恶性的肉瘤内膜可形成单个或多个息肉状肿块，有时充填整个颈管，基底宽，浸润肌层。高度恶性的间质肉瘤常形成柔软的息肉状或分叶状的肿块向颈管突出，肿瘤2～3cm大小，浸润肌层、血管及浆膜面。
子宫肌瘤肉瘤变发生率约多少左右 子宫肌瘤肉瘤变还能活多久
在子宫肌瘤没有发生肉瘤病变前，如果瘤体不大，没有任何症状，患者可以考虑保守治疗，并且3-6个月复查一次即可，如果发现瘤体突然增大，则需要立即去医院检查治疗。
一般来说子宫肌瘤发生肉瘤病变后，5年的生存率为20%-30%。
子宫肉瘤主要分为5类：子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫内膜肉瘤、癌肉瘤、脂肪肉瘤等其他罕见肉瘤。子宫平滑肌肉瘤，未分化子宫内膜肉瘤，癌肉瘤等类型恶性程度高，复发率高，五年生存率低，预后较差。
子宫内膜间质肉瘤容易与哪些疾病混淆
1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤存在许多不同之处，临床上常难区别，主要依靠病理学检查进行鉴别。
2.与子宫内膜息肉鉴别 内膜息肉常为多发，有蒂，且较细，体积较小，而子宫内膜间质肉瘤多为单发息肉样肿物，基底宽或蒂粗，常伴有出血坏死和感染，阴道排液多等。
3.与子宫黏膜下肌瘤鉴别 子宫内膜间质肉瘤可由宫腔脱出至阴道，临床表现与黏膜下肌瘤相似，鉴别诊断较为困难，多需手术病理确诊。但子宫内膜间质肉瘤生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高等。
子宫间质肉瘤有几种治疗方法
1.手术治疗对于已经诊断为子宫肉瘤的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。(1)低度恶性内膜间质肉瘤手术范围：行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。2.化疗(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺每3周1次为主的方案。(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。3.放疗适应证：术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。(1)术后体外照射需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同。如：盆腔中心部位有肉瘤残存：全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy。盆壁肿块较大：在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy。腹主动脉旁淋巴结阳性：另外设野，照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成。当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。(2)腔内放射术前采用遥控后装腔内放疗。剂量：以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准，以15～20Gy为宜，最好能使子宫得到均匀分布的剂量。术后阴道残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分3～5次完成，间隔为4～7天，4.孕激素类药物治疗适应证：孕激素受体、雌激素受体阳性患者。注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。常用药物：(1)醋酸甲地孕酮口服，长期维持。(2)甲羟孕酮口服，长期维持。(3)己酸羟孕酮肌注，或改上述口服药长期维持。对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。
子宫肉瘤的主要治疗方法
手术治疗是子宫肉瘤的主要治疗方法。虽然前瞻性研究尚未肯定辅助性化疗及放疗的作用，但由于子宫肉瘤术后复发率高(5年生存率Ⅰ期50%，其它各期仅0%～20%)，因此多数学者仍主张给予辅助性化疗或放疗。妇科肿瘤协作组(GOG)非随机研究显示，子宫中胚叶混合瘤Ⅰ、Ⅱ期患者术后盆腔放疗，可显著减少放疗区复发，但生存率无明显改变。
另一非随机研究结果显示，混合性苗勒氏管恶性肿瘤术后体外照射加腔内照射可改善患者的生存情况，降低局部失败率。放疗对子宫内膜间质肉瘤有效，Peters的非随机对照研究结果表明，顺铂与阿霉素的联合化疗方案有效。GOG的Ⅱ期临床试验结果显示，子宫肉瘤Ⅲ期用异环磷酰胺化疗的有效率：子宫中胚叶肉瘤为32.2%，子宫内膜间质肉瘤33%，平滑肌肉瘤17.2%。GOG随机对照研究异环磷酰胺，或加顺铂的化疗方案可作为治疗子宫中胚叶混合瘤晚期及复发患者的一线化疗药物。高剂量孕激素对于细胞分化程度好的子宫间质肉瘤有一定的治疗效果。