血管畸形的命名和分类

血管畸形的命名和分类

以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson(1993)，Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：

1.血管瘤(hemangioma)。

2.脉管畸形(vascular malformation)。

(1)微静脉畸形(venular malformation)：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

(2)静脉畸形(venous malformation)。

(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。

(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation)：又分为微囊型与大囊型两类。

(5)混合畸形(mixed malformation)：含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。

血管瘤和血管畸形鉴别方法

目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的，该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。

血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3 %左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗。

血管瘤有哪些分类呢

血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。颌面部血管瘤、血管畸形是常见病之一。

传统的血管瘤分类为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤。

(1)毛细血管型血管瘤：多见于婴幼儿期，发生在面部及口腔粘膜表浅部位。由增生的毛细血管组成，最常见是草莓状，微高出表面，色鲜红或紫红，边界清楚，压之可退色，称为草莓状毛细血管瘤。如不高出表面，呈大片平坦红色斑者称为葡萄酒斑。

(2)海绵型血管瘤：见于面部及口腔粘膜深部，由扩大的静脉管或窦腔所构成。病变隆起于皮肤或粘膜表面，并向深部组织扩展，透过皮肤可见病变呈青蓝色，形状不规则，表面高低不平，柔软如海绵样，压之可缩小，压力去除后立即恢复原状，头低时增大。可摸及硬结状静脉石，穿刺可抽出血液。可累及颌骨，并可影响面容，引起面部畸形和功能障碍。

(3)蔓状血管瘤：是动脉和静脉直接交通的脉管畸形，病变区皮下扩张血管呈蔓状迂曲，有明显搏动和震颤，听诊可有吹风样杂音，表面皮肤呈暗红色。

新的分类方法：八十年代Mulliken和Glowacki等提出了生物学分类方法。将“血管瘤”分为血管瘤和血管畸形两大类别。即依照血管病变的组织发生上的不同来分类。具有血管内皮细胞增殖的为血管瘤，而不具增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变为血管畸形。由于血管的来源及组织学上的分类有毛细血管、静脉、动脉三大类。因此血管瘤及血管畸形就是这三种血管发生的“增殖”或“畸形”病变。同时可能出现三种血管交叉合并的“畸形”或“增殖”。另外从血流的物理状态角度又可将血管畸形分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。

新的分类方法进一步从血管病变的发生、发展的生物学特性方面区别各种血管病变，对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断其预后等方面有更为实际的临床指导作用。

真性血管瘤(Hemangioma),包括草莓状血管瘤(StrawberryHemangioma)和混合性血管瘤(Mixedhemangioma)，其特点是病变多在出生后1个月内出现，生长迅速，l岁左右可停止生长，有的可逐渐退化。但据我们观察，头面部血管瘤相当一部分很少退化，故必须早治。另一类为血管畸形(VasculrMalformation),包括葡萄酒色斑(毛细血管瘤)、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤(PlexiformHemangioma)，它们多在出生时发现，不会自行退化。

血管瘤严重吗

把血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤三类， 其中毛细血管瘤又分为草莓状血管瘤、葡萄酒斑血管瘤两种。长期临床实践证明该分类法虽然有形象、直观等特点，但也存在着明显的缺陷，该分类法难以反映血管瘤病变的本质。

将先天性血管病变分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的血管畸形两大类。根据所含血管类型的不同分又将其分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形。

血管瘤和血管畸形在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。血管瘤以血管内皮细胞增殖和生长的生物特性为特征，传统分类中<草莓状血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。血管畸形为毛细血管、静脉或动脉的异常扩张和沟通，是正常内皮细胞的组织结构和生物特性，传统分类中葡萄酒斑血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。

血管瘤和血管畸形存在着本质的不同，这种简单实用，已成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。这种血管瘤和血管畸形的分类方法使血管瘤和血管畸形方面的研究有了一个共同的语言基础，从而可促进对其病因、发病机制研究和治疗方法的探讨。早治疗最好了，血管瘤是比较严重的。

血管畸形的检查有哪些

1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

血管瘤的鉴别

疾病鉴别

目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的，该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。

血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗。

鉴别诊断

血管或脉管畸形的诊断并不困难，位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动实验和穿刺来确定。

1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等)。

2.压之褪色或缩小。

3.体位元试验阳性，扪诊及静脉石，穿刺抽出凝全血(海绵型)，扪有搏动感，听诊吹风样杂音，压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。

4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。

5.病理组织学检查确诊。

血管瘤需与出血结节鉴别，前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点,必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血，出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：

1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。

2.血管肉瘤较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。

免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。

辅助检查

1.对于较表浅肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主

2.对于较深在部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”

血管畸形是怎么回事呢

血管畸形是一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖，周围有正常网状结缔组织包绕，内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现，继后随年龄增长而缓慢生长，从不消退。

分类有以下特点：

1、肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2、从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3、淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4、混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

发病机理：

血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。

血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。

脑部海绵血管瘤

血管瘤都有哪些种类?专家表示，由于血管瘤来源复杂，经常导致临床上概念混淆不清，甚至有些临床工作者将所有相关包块称为“血管瘤”或者“痣”，进而导致治疗抉择错误。20世纪80年代Mulliken和Glowacki等提出了生物学分类方法。将“血管瘤”分为血管瘤和血管畸形两大类别。即依照血管病变的组织发生上的不同来分类。具有血管内皮细胞增殖的为血管瘤即错构瘤，而不具增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变为血管畸形。由于血管的来源及组织学上的分类有毛细血管、静脉、动脉三大类。因此血管瘤及血管畸形就是这三种血管发生的“增殖”或“畸形”病变。

同时可能出现三种血管交叉合并的“畸形”或“增殖”。另外从血流的物理状态角度又可将血管畸形分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。新的分类方法进一步从血管病变的发生、发展的生物学特性方面区别各种血管病变，对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断其预后等方面有更为实际的临床指导作用。

一、血管瘤

即真性血管瘤Hemangioma，具有血管内皮细胞增殖特点，包括草莓状血管瘤StrawberryHemangioma和混合性血管瘤Mixedhemangioma，其特点是病变多在出生后1个月内出现，生长迅速，l岁左右可停止生长，有的可逐渐退化退化的几率较低。但据我们观察，头面部血管瘤相当一部分很少退化，故必须早治。

二、血管畸形VasculrMalformation

即不具增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变，包括葡萄酒色斑毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤PlexiformHemangioma，它们多在出生时发现，不会自行退化。

血管瘤的种类?专家解释说，血管瘤即错构瘤具有快速生长的特点，特别是在生后第一年。尽管血管瘤是良性的，但它能破坏周围组织，有些血管瘤呈浸润性生长，从而造成儿童美容缺陷。所以出生后如发现有血管瘤应及时就医。

婴儿血管畸形是怎么回事呢

分类特点

1、肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2、从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3、淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4、混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

发病机理：

血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。

血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。

脑血管畸形要怎样分类

医院中风偏瘫科专家讲述本病多见于男性，青年多见，临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状。脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断，由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。

脑血管畸形要怎样分类?

1、动静脉畸形AVM：又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状。

2、静脉血管瘤：较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化，治疗以保守对症为主。

3、海绵状血管瘤：多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现，一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。CT可见桑椹状病灶，MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传，本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

4、先天性颅内囊性动脉瘤：在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。