硬皮病有几种呢
硬皮病有几种呢
1、弥漫性硬皮病
较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害.本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性.
2、肢端硬化症
本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.
3、重叠综合征
弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征.
4、无皮肤硬化的系统性硬化症
本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:
1、食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成
2、雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰
3、以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变.本型患者少见,不到1%.
了解硬皮病的类型,如果患有类似症状,大家一定要去正规医院治疗,正确的辨别硬皮病的类型,以便于更好的治疗,让身体早日摆脱他的威胁,恢复健康。
硬皮病真的是会痒吗
硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.
局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理:病因与发病机理不明,可能与以下因素有关:遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.结缔组织代谢异常 。
本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
皮肤瘙痒严重的硬皮病患者,应在医生指导下通过内服、外敷药物来抑制瘙痒,避免用力搔抓,以免造成皮肤损伤。
好了,小编已经介绍了硬皮病是否会痒,其实对我们来说硬皮病主要表现在皮肤上。我们可以观察得到,对于硬皮病,很多女孩子是最害怕的,不仅是因为比较难看,还有硬皮病会使患者比较自卑。小编在这里提醒大家一定不要歧视这些患者,要和他们做朋友。
局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么
硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;
而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:
1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;
2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;
好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。
硬皮病究竟应该属于什么科?
关于硬皮病,出现的是一种皮肤硬化增厚的现象。很多人对待硬皮病觉得只要不影响生命健康就没必要花费大的价钱去治疗。但是硬皮病有可能会引起心脏问题,严重时仍会威胁生命。所以,我们要防治这种疾病。要防治,当然要先了解它。所以,下面让小编为我们介绍一下硬皮病是什么科。
硬皮病是风湿免疫性疾病,要就诊风湿免疫科。
硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病,中医文献中称“皮痹”。临床以皮肤肿胀、硬化,后肌肉发生萎缩,伴有骨脏损害为特征。起病慢,病程长,多为中青年女性见。
硬皮病的遗传因素
对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等。
系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。
近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。
另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
硬皮病的介绍
硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征,称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。
本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病,有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
手指皮肤硬化的病因是什么
硬皮病又称为系统性硬化症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。
有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
硬皮病的物理治疗方法是什么
物理治疗是很重要的硬皮病的治疗方法,主要包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对硬皮病有较好疗效,局限性硬皮病可完全恢复,对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟。待病情好转后可隔日1次,硬皮病的治疗时间较久。这些都是常见的硬皮病的治疗方法。
其他治疗:
(一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)西医治疗:血管活性剂;结缔组织形成抑制剂 如青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等;抗炎类 主要是糖皮质激素;免疫抑制剂 如硫唑嘌呤、环磷酰胺;
(三)中医治疗 中成药特色制剂
(四)间充质干细胞移植疗法 目前目前风湿免疫科最前沿治疗方法。
(五)其他 如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。
硬皮病会死的吗
硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.
局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理:病因与发病机理不明,可能与以下因素有关:
遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.
环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.
结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.
细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞.
综上所诉,硬皮病是一种慢性疾病,如果及时的发现皮肤出现了问题,可以到医院去检查气原因,越早发现越容易治疗。其次,女性的发病率比男性的要多,平时应该多注意一些有关的内容。平时对我们的身体状态进行保养锻炼也是预防疾病的一种方法。
硬皮症是否会遗传
首先,对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;
其中,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现,HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为,硬皮病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。
总之,硬皮病会在一定条件下发病,不管有没有硬皮病的遗传基因,都可能会患病,只是有硬皮病的遗传基因,此病的发病几率相对要高一些,而且环境可能会改变基因,例如在矿山工作的人患病率较高。
所以,硬皮病患者要注意生活环境的变化,尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物,因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
硬皮病不会影响患者生育能力
硬皮病根据皮肤硬化的范围、是否有内脏损害等,硬皮病分为局限型和系统型两个类型。局限型硬皮病仅表现为皮肤局部或广泛硬化,一般不累计内脏器官,不会影响生育能力。
硬皮病最大的后果是如果局限型硬皮病发生在面部,可造成不同程度的美观问题。系统型硬皮病患者除了皮肤、皮下组织变硬外,还有不同程度的内脏损害。最常见及对人体危害最大甚至致命的系统损害为肺间质病变,也叫做肺纤维化。还有伴发的内脏疾病有因食道硬化而造成的饮食时下咽困难、胃酸甚至心脏及肾脏不同程度的损害。
目前,无论是局限型硬皮病还是系统型硬皮病,都还没有确切的发病原因。但无论是局限型还是系统型硬皮病,都不会在人和人之间传染,遗传的可能性也极小。有家族发病的不到0.1%。无论是局限型还是系统型硬皮病,早期诊断和治疗都非常重要。
如果诊断治疗及时,有些患者可以治愈或改善症状。对于系统型硬皮病,患者要定期做全身检查,检测肺部等内脏器官的功能;如果是发生在面部的局限型硬皮病,有时会伴有面部的偏侧萎缩,对患者外观带来一定的影响。对于这样的患者可以在口服药治疗的基础上,进行填充整形治疗,能大大改善外观。