哪些病需要和脊髓性肌肉萎缩症进行区别

哪些病需要和脊髓性肌肉萎缩症进行区别

婴儿型应与下列疾病鉴别：

先天性重症肌无力。生后即为肌无力，其母有重症肌无力。一般于生后逐渐好转，且应用胆碱醮酶抑制剂有效。

先天性肌张力不全(Oppenheimt病)。主要为肌张力低下，肌肉无萎缩，肌电图及肌肉活检无异常所见。

糖原累积病Ⅱ型(Pompe病)。有血清麦芽糖酶缺乏，心脏明显扩大.肌活检肌纤维中有大量糖原代替原来的肌纤维。

进行性肌营养不良。出生一般情况好，一般发病在3岁以后，开始学走路时。多有肌肉假肥大，肌电图为肌源性改变，血清酶均明显增高。

少年型需与进行性肌营养不良鉴别。本型一般虽有血清肌酶潜的增高，但肌电图为神经源性改变，肌肉活检亦为神经源性损害的特征。以上特点均可与进行性肌营养不良区分。

成年型由于为慢性进行性近端上下胜无力和萎缩.因而需和进行性肌营养不良肢带型鉴别。在成年型脊肌菱缩症中多有明显的肌肉束颤，肌电图为广泛的神经源性损害，肌肉活检为神经源性及肌酶谱的正常，可助鉴别。与颈椎病(脊髓型)可根据胸锁乳突肌肌电图及上肚皮节体感诱发电位，及无感觉障碍，无锥体束及括约肌障碍进行鉴别。与根型颈椎病的鉴别可参照肌萎缩侧索硬化症中所述。

少见的单肢型需与多灶性脱鞘性神经病相区别。后者虽可限于一侧上肢起病，多在远端，但电生理和病理显示为一组多灶性脱鞘的表现，即电生理有运动神经传导速度的减慢，远段潜伏期的延长，F波的潜伏期延长，出现率减低。更重要的是有神经传导阻滞，而与脊髓性肌萎缩的肌电图所示为明显的神经元损害，但运动神经传导速度正常回然不同。

原发性侧索硬化

本病运动神经元变性位限于上运动神经元，而下运动神经元不受累。为少见类型.散发，国内尚未见有家族的报道。起病可在青年期逐渐进展.多从下肢起病。病人常诉肌肉僵硬，运动笨拙。检查时双下肢肌张力增高，反射亢进，双下肢出现巴宾斯基征及查多克征。此型进展缓慢.最后可延至上肢。但多不如下肢严重。无肌肉萎缩及无力，脑神经亦不受累，无括约肌障碍，无感觉障碍。如皮质延髓束受累时可出现呛咳、吞咽障碍及强哭强笑。颈段及胸段脊髓影像学无异常，脑脊液正常。EMG或神经传导速度无异常。磁刺激运动诱发电位可有中枢传导时间延长。本病病因不明，作者于中国西北地区、甘肃省部分地区观察到有地医分布的搓似率型的病人。发病可从儿童至成年，家庭多个成员发病。

起病从下肢开始，表现锥体束征，部分可累及上腔，无其他神经受损征。经调查该地区性的分布与当地以山黧豆为主食，且食物加工过程中问题有关。经改基山黧豆制作过程或不食用后，发病连渐消失。固而推测与山黧豆毒素(BOAA)有关，已证实此种丙氨酸的衍生物是兴奋性氨基酸受体激动剂。本病有时需与多发性硬化进行鉴别。但根据发病缓慢，进行性的锥体束受累，无括约肌障碍等可资鉴别。无特效治疗。Baclfon等药可暂时缓解肌张力及肢体僵硬。

什么是脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病，简称为SMA，发病率是比较低的一种疾病，一般发生在孩子在出生之后不久。不知什么是脊髓性肌肉萎缩症，很多家长就会非常着急，不知道该怎么办?那么就跟着小编一起来了解什么是脊髓性肌肉萎缩症吧。

脊髓性肌萎缩症可以根据患者的临床表现和发病时间分为三种类型：

1.SAM I型，这种属于严重婴儿型，患儿会在出生之后六个月之内发病，严重的甚至一出生时就有了明显的症状，通常表现为四肢无力、喂养困难、并且始终没有独坐能力，是最严重的一种，患儿通常在2岁前会死亡。

2. SAM II型，这是迟发婴儿型，患儿在出生之后的半年或者一岁半以后才发病，患儿的吸允、吞咽功能正常，也没有呼吸困难。可以独坐，但是就是始终不能独立行走。这种类型的患儿可以生存到10岁至20岁，最后多数死亡于呼吸肌麻痹。

3.SMA III型，这是少年型，患儿在两岁最有才发病，到了五岁左右，病情就会缓慢加重，出现全身性肌无力、肢体近端重，在一定时期内有独立行走能力，可以生存至中年，不过30岁以后会失去独站能力，最终死于呼吸肌麻痹或者全身衰竭。

通过对三种脊髓性肌萎缩症的了解，想必大家都清楚了这种病是非常严重的一种病，一旦患上，患者的存活率是非常非常低的，所以建议大家一定要及时发现病情能够尽早去医院治疗。

为了避免让孩子患上这种疾病，各位准妈妈们一定要注意补充自己的营养，多吃一些新鲜的蔬菜和水果，定期做产检，及时发现孩子的异常，医生也可以尽早的进行治疗.

肌肉萎缩的病因是如何导致的

1、神经源性肌肉萎缩：它主要是因为脊髓和下运动神经元病变造成的。一般常见于运动神经元性疾病、脊椎椎骨骨质增生、脊神经肿瘤、神经损伤、神经丛病变、蛛网膜炎、脊髓空洞症、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。

2、肌源性肌肉萎缩：此类型的一般常见于肌营养不良、周期性麻痹、代谢性肌病、多发性肌炎、缺血性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、营养不良性肌强直症、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

3、废用性肌肉萎缩：肌肉萎缩常见原因是因为上运动神经元病变系由肌肉长期不运动造成的，全身消耗性疾病，如，甲状腺功能亢进、自身免疫性疾病等。

肌肉萎缩的典型症状有什么

进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌肉萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

急性或亚急性肌萎缩

一般为神经原性肌肉萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性肌肉萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好

脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好?脊髓性肌肉萎缩症是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。相信大家对脊髓性肌肉萎缩症常识并不了解，脊髓性肌肉萎缩症的治疗方法也不是很清楚。首先先来认识一下脊髓性肌肉萎缩症的分型有哪些。最后再看一下脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好?

脊髓性肌肉萎缩症的分型：

Ⅰ型：此病通常在孩子半岁前可以得到诊断。此外在孕期的最后几个月中也可能会有胎动减少的情况发生。通常患有此型病的孩子无法抬头，吞咽困难，有些唾液分泌会出现障碍，肋间肌和附属呼吸肌也较弱。由于用横隔膜呼吸，胸部会出现凹陷的症状。

Ⅱ型：Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩症的诊断几乎都可以在2岁前得出。通常罹患此型病的孩子在没有帮助的情况下无法坐起，但他们仍然可以不用辅助而保持坐姿。有时他们还能够站立，不过基本上都需要使用吊带或站立支架。尽管有些患者会有吞咽的困难，并且需要使用食管，但这一问题在本型中不是很突出。在患有Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩症的孩子中，相对较少发现舌部的自发性收缩现象，但是他们伸出的手指却会产生细微的震颤，而且这一症状在本型患者中比较普遍。

Ⅲ型：到孩子有1岁半大以后此病可以被诊断出。此型患者能够独自站立及行走，但在行走时或从坐及俯身状态恢复站姿时可能会有困难。患者伸出的手指会有细微的震颤，但却很少有像在Ⅰ型和一些Ⅱ型患者身上出现的舌部的自发性收缩现象。随着时间的推移，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者的运动功能都会逐渐丧失。而基于目前的研究成果，科学家们还不能对此作出清楚的解释。

Ⅳ型：Ⅳ型脊髓性肌肉萎缩症的患者通常在35岁后发病，其特点为症状不明显，病情的发展非常缓慢。患者的球状肌很少受到影响。

通过对脊髓性肌肉萎缩症的类型的认识才有利于脊髓性肌肉萎缩症的治疗，希望对大家有所帮助，对此病应该及早的进行早期的治疗，以免延误治疗的最佳时期，从而导致病情加重。对此全军重点肌肉萎缩治疗中心权威专家给大家推荐一种安全无危害的新疗法——干细胞移植生物疗法。

干细胞移植是目前临床上采用比较广泛的疗法，其中的干细胞是具有自我复制和多向分化潜能的原始细胞，是机体的起源细胞，是形成人体各种组织器官的原始细胞。在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞或组织器官，医学界称其为“万用细胞”。干细胞移植治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内，以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织的目的。干细胞移植就像给机体注入新的活力，是从根本上治疗许多疾病的有效方法。

肌肉萎缩的初期症状有哪些

急性或亚急性肌萎缩：一般为神经原性肌肉萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

进行性四肢近端性肌萎缩：常为肌原性肌肉萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

进行性四肢远端性肌萎缩：常为神经原性肌肉萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

肩部肌肉萎缩治疗

治疗治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出免疫方剂系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。鉴别诊断一、急性或亚急性肌萎缩一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

废用型肌肉萎缩的分类

一、急性或亚急性肌萎缩 一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩 常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。

废用型肌肉萎缩的分类一般是有两种，希望大家能够通过以上的介绍来了解这种疾病的特症，这样对于治疗来说也是有一定的帮助的，对于废用型肌肉萎缩这种疾病的危害大家是比较了解的，所以，人们要在生活中加强对身体的锻炼，增强身体肌肉的活力。