老年人主动脉夹层分离是怎么回事

老年人主动脉夹层分离是怎么回事

主动脉夹层是指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿,并非主动脉壁的扩张,有别于主动脉瘤.这种疾病发病较急,而且随时都会有生命危险的.如果转院是有一定的危险的,应该在医师或者护士的陪同下进行.指导意见：建议积极的止痛,补充血容量,控制血压等综合治疗,必要时积极的手术治疗为好.生活护理：注意绝对的卧床休息,避免情绪紧张

高血压易致主动脉夹层

专家介绍，主动脉夹层是心胸外科常见的疾病之一，由于主动脉夹层病变因范围不同会出现不同的表现，误诊率极高。对此，专家提醒，人们应该要对主动脉夹层提高警惕。

警：高血压易致主动脉夹层

主动脉夹层病因很多，其中由高血压、动脉硬化诱发此病最常见。因激动、劳累导致血压突然升高者，不规律服药者，血压控制不佳者，容易突发此病。

由于长期高血压、高血脂、动脉粥样硬化，会使主动脉内膜变得很脆，容易破裂，血液进入夹层。用力、弯腰或转身，甚至情绪波动，都有可能导致主动脉外膜破裂，患者因此会猝死。

温馨提示：高血压患者如何预防主动脉夹层

第一，凡有高血压病史的中老年人，若突然出现了剧烈的胸痛和血压的异常变化，或在腹部剧痛后出现了大咯血、呕血和便血，应考虑可能患有主动脉夹层病，应尽早做B超、CT检查。

第二，主动脉夹层患者除了多有特征性的疼痛外，还可伴有休克、气促、恶心、腰痛等症状。

第三，预防主动脉夹层的关键是降低患者的血压。高血压患者一定要定期监测血压，坚持服药，以将血压控制在正常的范围内。

男性猝死的原因

“发病时感觉胸口撕裂样疼痛，仿佛马上就要死掉了”，昨天上午记者在江苏省中医院心内科病区见到动脉破裂，劫后余生的老马，在说到几天前发病时的情景，仍心有余悸。

老马只有53岁，平时工作忙，压力大。发病当天在单位加班，一直工作到夜里12：30，回到了家又伏案工作，凌晨1：40左右准备睡觉时，突然感到胸口撕裂样疼痛，全身出冷汗。虽然电话近在咫尺，但就是够不着，后硬撑着拨打了120，被急救车送到省中医院急诊中心时已休克。

心内科值班医生沈乐根据患者临床表现，高度怀疑是极具凶险的主动脉夹层，一边积极抢救，一边通知心内科副主任王振兴、史海波和相关科室人员。CT等检查明确病人是主动脉夹层后，王振兴等医生迅速用一个带膜的支架置入病人主动脉夹层止血。

据该院心内科副主任王振兴介绍，主动脉夹层这种病极其凶险，死亡率非常高，急性期的病死率可达35%-71%。南京几家大医院每年也就碰到几十例，但能够抢救成功的较少。主动脉夹层是指主动脉内膜撕裂，循环中的血液通过裂口进入主动脉肌壁内，导致血管壁的分层。因为其发现时很像急性心肌梗死，很容易造成漏诊。

据参加抢救的心内科主任陈晓虎介绍，患者平时工作压力大，在工作中容易急躁和情绪波动，此外还有高血脂病史和血压不稳定，几个方面危险因素可能诱发本病发生。动脉破裂患者过去以老年人居多。现在由于生活节奏快、工作压力大，发病率明显上升，发病年龄也下降了。

高龄产妇的这些疾病真要命

1、早产率增大

高龄孕妇的子宫内环境相对较差，不利于胎儿的生长发育，在妊娠晚期容易发生异常，使胎儿提早出生。资料显示，高龄妊娠的早产率是适龄生育女性的4倍。

2、难产率增大

女性年龄过大时，子宫颈部、会阴及骨盆的关节变硬，分娩时不容易扩张，子宫的收缩力和阴道的伸张力也较差，导致分娩速度缓慢，分娩时间延长，容易发生难产。

3、乳腺癌率增大

据研究资料表明，35岁以上初次生育的女性，乳腺癌的发生率比30岁前初次生育者大为增加，并年龄越大发生率越高。

4、主动脉夹层很凶险

主动脉夹层，是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，并使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁间动脉瘤或主动脉夹层动脉瘤。有专家表示，临床上，主动脉夹层又被称为‘旋风杀手’，顾名思义是一种非常凶险的疾病，患者在48小时内的死亡率高达50%，而且每过一小时，死亡风险就会增加1%。一旦发生破裂，患者可在几分钟内猝死，能够死里逃生的算是极度幸运的。

主动脉夹层的检查项目有哪些

1.心电图 主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左室肥大及劳损;冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变;心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。

2.胸部X线平片 近年，各种影像学诊断方法已愈来愈受到重视，并广泛用于诊断主动脉夹层，但按临床诊治要求，X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。胸主动脉瘤和慢性主动脉夹层，可由于平片偶然发现。后前位及侧位片，可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，此时可准确测量主动脉壁的厚度，若增到10mm时则提示可能有夹层，若超过10cm即可考虑为夹层，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或发病后有一系列胸片追踪观察主动脉宽度，则更具有意义。但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其他影像学诊断技术。

3.超声心动图及多普勒 二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流，判断假腔中有无血栓，而且对主动脉夹层分型、破口定位、主动脉瓣反流定量分析及左室功能测定等都具有重要诊断价值。虽经胸壁超声心动图对主动脉夹层具有不同程度的确诊或筛选诊断作用，而且检查方便，但在完整地显示整个胸主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。近年来开展的经食管超声心动图(TEE)检查，几乎能够清晰显示整个胸主动脉，包括升主动脉近端、主动脉弓部和胸降主动脉的形态结构。特别是双平面及多平面探头的应用，使胸主动脉的探查盲区降低到最小范围，大大提高了超声心动图在胸主动脉夹层，特别是降主动脉夹层的诊断价值，而且可观察夹层真假腔内血流情况、破口定位及附壁血栓等，诊断符合率可达100%，而且有作者认为优于CT扫描和动脉造影。

4.计算机断层扫描(CT) CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层，如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。由于它的扫描垂直于主动脉纵轴，故比动脉造影更易检测撕裂的内膜垂直片。后者呈一极薄的低密度线，将主动脉夹层分为真、假两腔，假腔内的新鲜血栓在平扫时表现为密度增高影，这均是诊断主动脉夹层最特异性的征象之一。CT对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性;另外，它不能诊断主动脉瓣闭锁不全，也不能了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管情况。

5.磁共振成像(MRI) MRI与CT效果类似，但与CT相比，它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，其诊断价值优于多普勒超声和CT，诊断主动脉夹层的特异性和敏感性均达90%以上，尤其是当主动脉夹层呈螺旋状撕裂达腹主动脉时，仍能直接显示主动脉夹层真假腔，更清楚地显示内膜撕裂的位置以及病变与主动脉分支的关系。其缺点是费用高，不能用于装有起搏器和带有节、钢针等金属物的病人，不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况。

剧烈胸痛 警惕心脏大血管破裂

主动脉夹层是心血管外科的危重疾病之一。由于临床上发现，很多主动脉夹层的患者发病时都是伴随剧烈的胸痛，但患者多伴有心脏病或高血压，胸痛的症状容易被误诊，患者没能引起足够的重视，最佳治疗时间因此被延误。

案例：

延误治疗一条腿惨遭截肢

半个月前，前来科室就诊的一位老年患者就是延误治疗的典型病例。四月前的某天，老人感到了胸口疼痛的症状，但她却一直在忍。后来抗不过去了，便在儿女的搀扶下，到一家医院接受了检查。检查结果显示，老人的症状是典型的主动脉夹层瘤。由于老人的年龄较大，其他医院都不敢为她进行手术。

转到二附院就诊时，距离老人发病已经过去了四个月。医务人员一方面惊叹于老人惊人的忍耐力，因为主动脉夹层是一种随时会致命的疾病，老人能够忍足四个多月已经是个奇迹。但遗憾的是，伴随着病痛的加剧，老人的右腿也出现了坏死的症状，右腿皮肤开始逐渐发黑。这是由于老人主动脉夹层的症状过于严重，血栓已经开始在血管内顺着血流到处“乱窜”，从而堵住了右腿的血管，导致了右小腿坏死。

老人坏死的右小腿为手术治疗带来了一定的难度。经过心血管科专家团队的会诊，最终一个缜密的手术方案顺利形成：首先为老人截去感染坏死的右小腿，其次通过深低温“冰冻”的方式，在半小时内为老人置换“分管”大脑的三根血管。第三步再进行主动脉人工血管的置换，成功将老人从死亡线上拉了回来。

提醒：

剧烈胸痛是主动脉夹层的发病征兆

很多患者到了老年阶段，都会伴有一定的心血管疾病。所以，一旦出现胸痛症状时，并不会立即上心，会误认为是心脏疾病或是高血压发作。但剧烈的胸痛也有可能是主动脉夹层的征兆。发病时，胸口会呈现出剧烈的撕裂状疼痛，有的患者还伴有脑部并发症，如脑供血不足、头晕、脑出血、脑梗甚至丧失意识。

此时，有些痛感比较迟钝的主动脉夹层患者，只会感到胸背部隐隐作痛，因此不当一回事，延误了抢救的时机。还有一部分患者由于就医上的偏差，以及医生水平的参差不齐，容易被误诊为心绞痛等心脏疾病，做了很多检查和治疗后才确诊为主动脉夹层，有些患者甚至在此期间不幸破裂，失去了性命。

主动脉夹层要注意手术时机

主动脉夹层发病后危险系数极高，稍延误治疗则有可能带走人的性命。像上述患者那样，能够“硬抗”主动脉夹层四个月的病例极少。所以，一旦确诊为主动脉夹层，尤其是A型主动脉夹层，建议尽早进行手术。尤其是存在心包积液、患者烦躁不安、血压下降或者血压升高不容易控制等情况时，必须立即手术。有调查表明，确诊为A型主动脉夹层后，如果不采取措施控制的话，一天内的死亡率高达20%-30%，两天内死亡率达50%，一周内死亡率达75%，一个月达90%。因此，只有尽快手术才能保命。

采访专家：南医大二附院心血管科主任医师 李庆国 何松明 杨甜子 整理

是什么引起了胸口下方疼

高血糖高血压高血脂，这三种疾病一直困扰着老年人，还有一种疾病，是心脏性的疾病，可以直接威胁着老年人的生命安全，当然有一些心脏的疾病也是先天性的，胸口下方疼是心脏病的一种，是什么引起了胸口下方疼呢。

主动脉夹层分离：主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤，现多改称为主动脉夹层血肿，简称主动脉夹层。夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。

病毒感染：这种胸痛常有咽喉疼痛，发热，食欲减退等前驱症状，继而突然发生胸骨后剧烈疼痛，并常因咳嗽、喷嚏、转动身体而加剧，疼痛常在3～7天内消失。

纵隔病变：主要由于纵隔肿瘤压迫局部神经而引起的持续性疼痛，并可伴有呼吸困难、声音嘶哑、吞咽困难等症状。急性纵隔炎在胸骨后疼痛的同时，可伴发高热、畏寒等症状。

以上就是胸口下方疼的各种原因，它不仅仅是心脏病的后遗症，像一些呼吸道的疾病，以及一些消化食道的疾病，也会造成胸口下方疼的症状，尤其是在夏天，病菌传播的比较频繁，造成这种状况的可能性会大大的增加，所以一定要注意自己的饮食习惯。

专家告诫壮年更要留心血压低发生

因为大家这样的对于身体的不关注，才往往导致自己的身体状况下降。下面，小编将主要的为大家介绍壮年朋友的血压低的主要的症状，希望对于大家了解疾病有一定的帮助。

现已证实，低血压可能会促进中老年人主动脉中膜发生退行性改变，使其弹力纤维减少、断裂及平滑肌细胞减少等。中膜变薄变弱，动脉壁各层间的粘合力降低，促成了夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤发病常常没有前兆，不少患者一发病就在三两分钟内猝死，无法实施抢救。蒋树林认为，目前患高血压的中年男士为发病的高危群体，一定要注意控制好血压。

90%的患者在主动脉夹层动脉瘤急性发病(内膜撕裂)时，会出现突发的心前区、胸背部、腰背部或腹部剧烈疼痛，往往会导致出现有一定程度的血压低的症状。疼痛常在做某些突发动作时出现，如提重物、打篮球及异常激动时，打哈欠、咳嗽、用力排便等动作也可诱发。疼痛像刀割或撕裂样，从胸骨后或胸背部沿主动脉向远端放射。患者常常烦躁不安，大汗淋漓，有濒死感，甚至因疼痛而昏厥。患者如能从急性期幸存下来，胸背痛可在几天后逐渐消失或转为隐痛。

主动脉夹层动脉瘤在临床上常常被误诊，如有的患者出现胸痛，没有把它当回事，轻描淡写地述说症状，更不配合做相关检查，当作心梗或心绞痛处理，等到发病时再诊治已回天无力。中年人要随时倾听自己身体发出的警讯，改良生活方式，其对健康水平的影响程度是举足轻重的。，减少患有血压低症状的风险。

心脏主动脉夹层撕裂的前兆

1、心脏主动脉夹层撕裂的前兆

1.1、剧烈胸痛。主动脉夹层血管破裂前患者胸背部会出现剧烈的胸痛,疼痛会放射至颈部、颌部、肩胛区、左臂或上腹部,持续时间长达几十分钟至数小时,含服硝酸甘油也无法缓解,并出现休克面貌。

2.1、压迫症状。主动脉夹层破裂是假腔不断膨胀使身体血管无法承受的结果,因而在破裂前会产生一系列的压迫特征。当夹层压迫真腔时造成动脉血管急性闭塞,会造成组织器官缺血,发生心、脑供血不足,引起心肌梗死、肠梗死和脑卒中,影响肾的供血造成下肢偏瘫或者截瘫。

2、心脏主动脉夹层撕裂的病因

多数病人主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行性变,有时有囊状变(中层囊状坏死)。 最常伴中层退行性变的是高血压,有>2/3的病例,且特别以远端夹层撕裂为主。其他包括遗传性结缔组织异常,特别是马方和Ehlers Danlos综合征;先天性心血管异常如主动脉缩窄,动脉导管未闭,两叶主动脉瓣;动脉粥样硬化;创伤;和肉芽肿性动脉炎。动脉插管和心血管手术可引起医源性夹层撕裂。

3、心脏主动脉夹层撕裂的诊断

如血液从主动脉漏出,常有轻度白细胞计数增多和贫血,从左胸膜腔吸出血液为重要线索。血清门冬氨酸氨基转移酶(AST)和肌酸激酶(CK)浓度通常正常。由于假腔内的血液溶血,血清乳酸脱氢酶(LDH)浓度可升高。心电图无变化除非夹层撕裂发生心肌梗死。ECG和血清酶有助于鉴别心肌梗死和主动脉夹层撕裂,正确地鉴别在考虑对急性心肌梗死是否需进行溶栓治疗上具有关键性意义。

主动脉夹层的原因

主动脉夹层指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一。主动脉夹层的病因有：

1、主动脉中层囊性变性

主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症，有报道，主动脉夹层患者中有6%～9%是Marfan综合征。近来，也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层，囊性中层退行性变可能是其共同问题。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期，伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加。血容量、心输出量及血压增加，在妊娠期间也可能是危险因素，但尚未被证实。

2、高血压

80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。

3、外伤

直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

关于马凡氏综合征病因及临床表现

马凡氏综合征病因

本病呈常染色体显性遗传，Dietz等(1991)通过家族的连锁分析，将本病基因定位于15q15～q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。病人尿中羟脯氨酸排泄量增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。

小儿马方综合征的病因-运动系统-疾病-千客网

马凡氏综合征临床表现

1.骨骼病变

(1)身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿①身高多>180cm;②指距>身高(双手平伸，两中指距离-身高>7.6cm，有诊断价值);③下半身(从耻骨联合到足底)>上半身(从头顶至耻骨联合)，其比值>0.92(正常人≤0.92)。

(2)蜘蛛指/趾样改变①指(趾)特别长，呈典型蜘蛛样改变，手与身高之比>11%、足与身高之比>15%;②拇指征：拇指内收，其余4指握拳，拇指尖端超出手掌下侧缘，一半左右病人具有此征;③腕征：用一只手握住另一只手的桡骨茎突下方，拇指与小指在不加压条件下可接触;④掌骨指数及指骨指数均增大，正常人掌骨指数<8>8.4(8.4～10.5)。⑤其他指(趾)异常：可有杵状指、指(趾)蹼、手掌薄、扁平足。

(3)头颅骨病变①头长、面窄、凸腭;②头颅指数>75.9;③双眼距过宽或过窄、下颌长;④齿列不齐、缺智齿等;⑤双耳前伸或下垂，耳轮菲薄，形似老人。

(4)胸、脊椎畸形改变①鸡胸、扁平胸、漏斗胸;②驼背、脊椎侧突或脊椎裂。

2.眼部病变

(1)双侧晶状体脱位或半脱位，全脱位者伴高度近视。

(2)视网膜剥离、虹膜震颤、白内障(发生于病变晚期)、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。

3.心血管病变

(1)主动脉病变按其发生率依次为主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、主动脉夹层分离等。有研究认为，伴或不伴有主动脉瓣反流的升主动脉扩张是诊断马方综合征的特征之一;而有主动脉瓣关闭不全者，多为男性，其舒张期杂音与风湿性主动脉瓣关闭不全者的部位不同，多位于胸骨右缘第2～4肋间。近年有学者指出，妊娠妇女夹层分离多为马方综合征。

(2)二尖瓣脱垂由于二尖瓣黏液样变性，使瓣叶变薄、过长或腱索伸长致二尖瓣脱垂。严重者并发二尖瓣闭锁不全。

(3)冠状动脉受累造成心绞痛或心肌梗死。

(4)其他先天性心血管畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脐狭窄及扩张等。

(5)心脏增大、心律失常等心血管病变是马方综合征主要死亡原因，占本病死因70%～90%。

4.中枢神经系统病变

(1)硬脊膜膨出。

(2)蛛网膜下腔囊肿。

(3)盆腔脊膜膨出。

5.其他部位

(1)皮下脂肪稀少，肌肉发育不良。

(2)关节松弛、膨胀性萎缩纹或皱纹。

(3)腹股沟疝、脐疝、横膈疝等。

马凡氏综合征-+搜狗百科

马凡氏综合征检查

基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加，特别是硫酸胶质A或C增多，尿中透明质酸过多。关于24小时尿羟脯酸的测定有些学者建议作为一项诊断指标。

1.X线检查

(1)指骨细长。

(2)掌骨指数测定，即右手第2～5掌骨长宽之比。正常为5.5～8.0;8.1～8.3提示(可能)诊断，≥8.4确诊本病。

(3)指骨指数测定，即右手环指近端指骨长宽之比，女>4.6、男>5.6，可以诊断本病。

(4)主动脉根部宽度明显扩张。主动脉逆行造影示升主动脉呈花瓶样扩张、左室增大。

2.超声心动图

(1)主动脉根部扩张按Brown等的标准：①主动脉宽度>22mm/m2体表面积;②实测主动脉内径>37mm;③左房主动脉内径<0.7cm;具备3项中的2项者可诊断本病。

(2)主动脉瓣关闭不全征象。

(3)二尖瓣脱垂征象及二尖瓣闭锁不全征象。

(4)有主动脉夹层分离者可发现相应征象。

(5)其他心血管畸形。

3.CT和或MRI检查

可以明确发现有无主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。

4.裂隙灯检查

可以发现晶状体脱位。

图文:蜘蛛人日夜打工挣钱救亲人

马凡氏综合征诊断

1.本综合征的诊断依据为

(1)特殊骨骼变化，即管状骨细长，尤以指、掌骨为著。骨皮质变薄、纤细，呈蜘蛛指样改变。

(2)先天性心血管异常。

(3)眼部症状。

(4)家族史。

以上临床4项标准中有3项者即可确诊，在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型马方综合征。

2.Mckusick(1995)将马方综合征的心血管异常列为

(1)主动脉扩张(升主动脉、降主动脉)，主动脉夹层瘤，主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭。

(2)肺动脉异常(肺动脉扩张、肺动脉瘤)。

(3)间隔缺损(房间隔缺损、室间隔缺损)。

(4)瓣膜异常和伴有亚急性细菌性心内膜炎。

鉴别诊断

本病须与以下疾病相鉴别：①同型胱氨酸尿症;②风湿性主动脉瓣关闭不全;③家族性二尖瓣脱垂或主动脉瓣脱垂;④家族性主动脉瓣环扩张;⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。

马凡氏综合征并发症

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。

2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位，高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。

3.神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤，癫痫大发作。此外，马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

马凡氏综合征治疗

1.治疗原则

防治心血管并发症，内科对症支持治疗，有条件时外科治疗。

2.治疗措施

目前尚无特殊治疗方法。

(1)一般治疗①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。

(2)内科防治并发症①同化雄激素，以促进蛋白合成，防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天，长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药，以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔或美托洛尔。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。

(3)外科手术治疗手术指征：①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者，②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者，③合并其他先天性畸形者，④眼部病变等，可酌情纠正或争取早期手术。

警惕主动脉夹层动脉瘤

主动脉夹层动脉瘤是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的两层分离状态。据专家介绍，急性主动脉夹层动脉瘤约有75%的患者合并有高血压，高血压可促进老化主动脉退行性变化，引起并加速了主动脉夹层动脉瘤的形成，因此年龄在50—60岁，且合并有高血压的男性，要特别引起注意。

主动脉夹层动脉瘤自然预后很差，约40%患者死于发病后24小时内，5年生存率为50%，因而强调积极抢救治疗。

动脉夹层与假性动脉瘤的区别

主动脉夹层动脉瘤，或者主动脉血管夹层破裂，目前统称为主动脉夹层。主动脉夹层动脉瘤并非真正是肿瘤，只是向外突出像瘤子。它是指循环血液渗入主动脉夹层，形成血肿的一种致命性疾病。而主动脉中层退行性病变或中层囊性坏死是发病的基础。发病途径：一是主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离;二是由于主动脉内压升高，特别是老年人的主动脉弹性低，内膜破裂，血液从破入口进入，使内膜分裂、积血而成血肿。 多见于40～70岁的中老年人，约有70%的病人有高血压病史。此外，动脉粥样硬化，结缔组织遗传性疾病，妊娠，严重外伤和重体力劳动也是常见原因。

假性动脉瘤指动脉管壁被撕裂或穿破， 血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，多由于创伤所致。

二者的区别是前者还有血管外膜，后者外膜也没有啦。