重视三系血细胞减少的检验
重视三系血细胞减少的检验
什么是三系血细胞减少
三系血细胞减少又称全血细胞减少，三系是指红系(红细胞)、粒系(白细胞)和巨核系(血小板)。许多疾病可引起三系减少，但各类疾病引起的三系减少的程度以及三系中各系减少的比例有很大的不同。
引起三系减少的常见病因包括：骨髓性病变所致的造血障碍、致病因素引起的外周血细胞破坏过多以及造血物质缺乏引起的细胞成熟障碍等。有时导致三系减少的病因在病程的某一阶段也可表现为二系减少，如脾功能亢进也可表现为血小板减少和白细胞减少，PNH也可表现为血小板减少和贫血，原发性骨髓纤维化可表现为贫血和血小板减少等。
三系血细胞减少会得什么病
首先，我们要了解一下何为三系血细胞减少。在我们的血液中，主要有三种血细胞，也就是红细胞、白细胞和血小板。如果其中任意一种减少了，就属于血细胞减少。比如白细胞减少，就是白细胞减少症;如果红细胞减少，那就是大家都很熟悉的贫血了。当然，也有的人是一种血细胞减少，而有的人却是两种、三种血细胞同时减少。
以白细胞减少减少为例，如果是单一白细胞减少，但病情稳定，当事人又是年轻育龄女性，那么一般问题不大，但如果患者除了白细胞减少，还同时出现其他血细胞减少，那么情况就必须立刻引起重视。
事实上，单一一系的血细胞减少虽然要明确鉴别诊断，但可能未必是大问题，也可能只是一些一过性的减少或一些良性疾病，但如果同时发生两系、三系血细胞“一起少”，问题就比较复杂。例如单一的白细胞减少，可能只是暂时现象，问题并不大，但如果出现多系减少，就需要警惕白血病的风险了。
一、再生障碍性贫血
骨髓是造血的重要器官，由骨髓造血干细胞数量或功能低下引起的造血障碍称为再生障碍性贫血(再障)。当一个三系血细胞减少患者，如果具备肝、脾及淋巴结不大，网织红细胞不高，骨髓巨核细胞明显减少或缺如，并可排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病及恶性组织细胞病就应考虑再生障碍性贫血。
二、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
本病是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴血红蛋白尿、全血细胞减少和血栓形成。临床上可见到再生障碍性贫血(AA)患者在病程中转为PNH、PNH患者病程中转为AA，也有发病是兼有AA和PNH特征。
三、骨髓恶性克隆性疾病
包括白血病、骨髓增生异常综合征等。低增生白血病和骨髓增生异常综合征是恶性克隆性疾病，由于恶性细胞异常增生、浸润或干扰，致使正常造血障碍引起三系减少。
四、巨幼细胞性贫血
由于体内维生素B12和(或)叶酸缺乏或吸收障碍，影响DNA合成，引起细胞核成熟障碍，发生巨幼细胞性贫血，甚至可导致三系减少。
五、骨髓病性贫血
非造血系统恶性肿瘤发生血行转移，如乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌等多见，转移癌广泛浸润，使骨髓结构破坏，影响骨髓造血，多先表现贫血，也可导致两系甚至三系减少。
不同再生障碍性贫血的鉴别
1.后天性再生障碍性贫血
FA的血液学表现以及对雄激素治疗有效等均与后天性再生障碍性贫血相似，但FA多伴有多发性先天性畸形，如小头、小眼球、斜视及骨骼畸形等特征，有助于两者的鉴别。
2.先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)
DBA多在出生时或不久即表现有贫血，以单纯贫血为主，一般不伴有白细胞及血小板减少。骨髓增生活跃，但红系细胞显著减少，其他骨髓细胞均增生良好。仅约1/4患儿有先天性体格发育畸形且较FA轻。而FA多于儿童期发病，表现为全血细胞减少，并伴有明显的多发性先天性畸形。骨髓增生低下、骨髓三系血细胞减少等，可与DBA鉴别。
3.Shwachrnan-Diamond综合征(SDS)
SDS多在新生儿期即可出现症状，以白细胞减少、胰腺功能不全、干骺端发育障碍为主要表现。中性粒细胞减少是最常见的血液学异常，可有轻度正细胞正色素性贫血，网织红细胞较低，血小板中度或重度减少。但尚伴有胰腺功能不全，骨骼畸形主要表现为干骺端发育障碍、肋骨和(或)胸廓异常等，均与FA不同，可资鉴别。
4.骨髓-胰腺综合征(Pearson综合征)
本病常在出生不久即出现贫血，表现为严重输血依赖性，伴有不同程度的中性粒细胞细胞减少和血小板减少，还有胰腺外分泌功能不全，骨髓中出现环状铁粒幼细胞增多，可与FA鉴别。
5. 血小板减少伴桡骨缺失综合征
此病多在婴儿期有严重的无巨核细胞性血小板减少，伴不同程度出血，可为少量出血点至严重出血，甚至发生致死的颅内出血;伴明显的骨骼畸形，主要是桡骨缺失。实验室检查：BPC可在(15～30)×109/L;50%病例WBC可>35X109/L，呈类白血病反应，骨髓检查可见髓系增生，巨核细胞明显减少或缺乏。但FA多于5~10岁发病，出生时少见，表现为多发性先天性畸形、贫血、骨髓脂肪化、智力低下、发育差等，无桡骨缺失。血象提示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、血红蛋白增加、骨髓增生减低等。
再障性贫血血小板减少如何治疗呢
再生障碍性贫血，简称再障，是由多种病因引起的骨髓造血障碍性疾病，主要表现为骨髓造血功能低下或衰竭，全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染三大典型症状。血小板减少是再生障碍性贫血最早出现的外周血变化，也是治疗后恢复最慢的血细胞。再生障碍性贫血作为一种严重的骨髓性疾病，引起的血小板减少常较严重，血小板一般在50×109/L以下，常可导致出血。
再生障碍性贫血在早期先表现为一系减少，常常是血小板减少，随着病程发展继而出现两系或三系血细胞减少。再障引起血小板减少的原因是骨髓造血障碍引起血小板生成减少，因此在血涂片中看不到异常血小板，网织血小板也不会上升，肝脾一般不大，这些表现与血小板消耗或损害增多引起的血小板减少不同。再障的骨髓活检可看到造血组织减少，细胞比例下降，增生降低，甚至出现骨髓纤维化的表现，骨髓中不易找到具有生产血小板功能的巨核细胞。
再障引起的血小板减少的治疗首先应该针对原发病进行治疗，治疗方法包括应用雄激素、免疫抑制剂、造血细胞因子等药物治疗，骨髓移植，中医药治疗等。治疗常不能获得满意的效果，因此对于血小板严重减少，出血倾向明显的患者，只能靠输注血小板来预防出血，一般以血小板计数在10~20×109/L，作为输注血小板的指证。
白细胞减少症诊断
面对突然袭来的白细胞减少症对人们的健康和生活造成了很多伤害，即使大家知道白细胞减少症的症状表现，也要了解准确的白细胞减少症的诊断方法，这样大家才能真正的对自己的病情有所了解，并且及时的到专业机构进行正确的治疗，不耽误治疗白细胞减少症的时间，接下来就带大家详细了解一下检查白细胞减少症的方法。
1、低增生性白血病：
白细胞减少症的临床可见贫血、发热或出血，外周血常呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞医学教，育网搜集整理。骨髓增生减低，但原始粒细胞>30%.而白细胞减少则幼稚细胞数少见，且无出血，无明显贫血现象。
2、再生障碍性贫血：
白细胞减少症起病或急或慢，多有出血、贫血表现，白细胞减少，尤以中性粒细胞明显，血小板及网织红细胞均明显减少，骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急，无出血，贫血不显，白细胞分类以粒细胞极度减少，甚至完全消失，血小板及网织红细胞均正常，骨髓象呈粒系受抑，成熟障碍。
3、传染性单核细胞增多症：
不同的诊断白细胞减少症方式都可以确定病情，传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少，易与粒细胞减少症混淆，但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞，且血清嗜异凝集试验阳性，不难与粒细胞缺乏症鉴别。
4、检验
除血常规、血小板计数外，应注意有无白细胞质的改变(白细胞计数持续<4.0×109/L者称白细胞减少症;>;中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L者称中性粒细胞减少症)。
5、肾上腺素试验
正确检查白细胞减少症的方法需要知道，肾上腺素皮下注射后，于15min及30min分别计数粒细胞绝对值，如达正常或增至原来的一倍，提示周围血白细胞减少是由于循环池及边缘池的粒细胞分布异常所致。肾上腺素试验应尽量选择白细胞计数最低时进行。伴有高血压及心脏疾患者慎用。
鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，其不典型病例主要表现为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓增生也可减低，因此易被误诊为再障。而PNH典型病例有血红蛋白尿发作，易与再障鉴别。
但PNH出血、感染均较少、较轻，网织红细胞比例多大于正常，骨髓增生多活跃，幼红细胞增生较明显。酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验和蛇毒因子溶血试验可阳性;尿含铁血黄素试验(Rous试验)可阳性。PNH的多种血细胞都缺乏通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接到细胞膜表面的一些蛋白(包括CD59、CD55等)，使血细胞的性能发生改变(如对补体敏感)。可借流式细胞术，单克隆抗体CD59、CD55等来检测“缺失”的血细胞。
此外，PNH与再障关系十分密切，并且可以互相演变，故又有再障-PNH综合征的诊断。凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，或兼有两病特征者，均属再障-PNH综合征，可归纳为两种类型。
①起病时全血细胞减少，骨髓增生低下，可诊为再障，酸化血清溶血试验阴性(或短期内弱阳性)。其后，在再障的病程中，上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在，或是再障好转，甚至完全缓解或痊愈，最后呈现明确的PNH的临床及其试验检查特点。
②起病有活跃的溶血表现，骨髓增生活跃、网织红细胞增高，实验室检查可确定为PNH。其后，在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态，全血细胞减少，临床上-如再障。
再障碍性贫血严不严重呢
再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征，aa患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染，三系血细胞同时减少。日常生活饮食上应该多加注意，以免加重病情。
再生障碍性贫血是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病。
再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性 加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见， 在中国年发病率7.4/10万。
再生障碍性贫血患者日常生活饮食应注意以下几个方面：忌食辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜、羊肉、狗肉等热性食物，忌烟酒、忌生冷油腻;可予赋高蛋白、高维生素、易消化食物。
如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者应进食一些无渣半流质的食物，少进食带刺、骨等食物，以防因刺伤而引起出血和感染。
白细胞低血小板低4种情况需要警惕
因为白细胞减少症的病因比较复杂，所以，对以下情况要高度重视：
1、合并有其他血细胞的异常，例如贫血和血小板减少。
2、血液中出现异常的血细胞，如幼稚细胞或原始细胞。
3、中性粒细胞少于1.5×10^9/升或合并有感染。
4、白细胞减少症持续时间超过4周。
如果出现上述情况，医生一般会建议患者进一步做相关检查，如血液涂片细胞分类、骨髓检查和其他的血液生化检查(如肝肾功能、自身抗体、叶酸和维生素B12水平)等，以明确相关病因。对于中性粒细胞少于0。5x10^9/升的患者或者合并感染的患者，会建议给予粒细胞集落刺激因子(G—CSF)治疗，以提高白细胞数目，减少或减轻感染。
但是，在临床上，仍有相当多的白细胞减少症患者在经过系统的检查后仍找不到明确的病因。我们建议此类患者在血液科门诊长期随诊(3个月左右随诊1次)，以便观察并及时发现疾病的演变，及时治疗。
看了以上的介绍，现在你知道白细胞减少的原因是什么了吧。白细胞减少可以使人体免疫力下降，引发多种疾病，要尽快确诊病因，及时治疗。
哪些血液病会转化成白血病
1.骨髓增生异常综合征(MDS)：MDS是一组克隆性造血功能异常的疾病，表现为骨髓中病态造血，外周血血细胞减少，在2008年WHO分类中分为难治性单系血细胞减少、难治性多系血细胞减少、环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血、原始细胞增多的难治性贫血、存在独立5q-的MDS、不能分类的MDS、儿童MDS等。这些疾病均不是白血病，但是部分患者经历数月、数年后会逐渐演变进展为急性髓系白血病。
2.原发性血小板增多症(ET)：由于基因异常，导致骨髓产生血小板的能力过剩，表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖，外周血血小板明显增多，患者发生血栓形成的风险剧增。据报道0.6-5%的ET患者会转化成急性髓系白血病。
3.真性红细胞增多症(PV)：由于基因异常，导致骨髓产生红细胞的能力过剩，表现为骨髓中红系细胞过度增殖，外周血红细胞及血红蛋白浓度明显增多。少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病，报道的比例在1.5%-13.5%不等。
4.原发性骨髓纤维化(PMF)：骨髓发生纤维化，丧失造血功能，由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血，少数患者也会进展为白血病。
5.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：是一种获得性造血干细胞基因异常而导致的溶血性贫血，可表现为全血细胞减少。少数患者也会进展为白血病。
6.淋巴瘤：少数惰性B细胞淋巴瘤会发生向侵袭性淋巴瘤的转化，累及骨髓时会表现出淋巴细胞白血病的特点。
中医治疗再障性贫血是怎么回事
1全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：
(1)血红蛋白<100g/l
(2)血小板<50×10^9/L
(3)中性粒细胞<1.5×10^9/L。
2一般无肝脾肿大。
3骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。
4除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。
肿瘤化疗的副作用以及如何应对
由于肿瘤细胞与正常细胞间缺少根本性的代谢差异，因此所有的抗肿瘤药在杀伤肿瘤细胞的同时，都不能完全避免对正常组织的损害，尤其对增殖旺盛的细胞 (如骨髓、肠上皮、生殖细胞 )具有抑制杀伤作用。所以，化疗药物的一般治疗剂量就可对机体产生毒副反应。
恶心呕吐：是化疗药物引起的常见的早期毒副反应。治疗药物主要有：胃复安、枢复宁、康泉等。同时，在上述药物中加入地塞米松可协同增强止吐疗效。以上药物需在化疗前半小时静滴。避免空腹服药。
腹泻：应多补充水分，进食少渣含蛋白质、钾和热量高的食物。骨髓抑制：抗肿瘤药物对骨髓的抑制作用与血细胞生存期有关 ,通常化疗后先出现白细胞减少，然后出现血小板减少，但化疗通常不会引起严重贫血。骨髓抑制目前虽无特别有效的预防和治疗方法，但新近已有一些药能减轻化疗引起的细胞降低程度及缩短粒细胞减少持续时间。在化疗过程中，每周至少检查一次白细胞及血小板。
便秘：多食纤维含量高的食物，必要时可用轻泻药。
脱发预防措施：化疗时头部冷敷或戴冰帽，以使局部皮肤降温，减少头皮血流量，防止药物循环到毛囊，减轻化疗药对毛囊的损伤。化疗引起脱发是可以恢复的，停药 1- 2月头发可再生。
白细胞减少有危险吗？
中性粒细胞数量决定感染危险
很多人都知道，白细胞是人体内的“卫兵”，是对抗病原体感染的重要防御工具，如果白细胞减少了，人就可能发生严重的感染。而很多人不知道的是，白细胞包含很多类型，其中一种名为“中性粒细胞”的类型对于预防感染最为重要。因此，与其说白细胞减少容易引发感染，不如说中性粒细胞计数的多少与感染的机会直接相关。
一般而言，如果白细胞轻度减少，只要中性粒细胞不少于1.5×109/升，不会出现明显的症状，也不易感染，除非在严重应激状态(例如创伤、手术等)下才容易感染。但是，当中性粒细胞少于1.5×109/升时，就比较容易出现感染;而当中性粒细胞少于0.5×109/升时，则极易出现各种病原体(如细菌、真菌和结核菌)的感染。
四种情况需要警惕
因为白细胞减少症的病因比较复杂，所以，对以下情况要高度重视：1.合并有其他血细胞的异常，例如贫血和血小板减少;2.血液中出现异常的血细胞，如幼稚细胞或原始细胞;3.中性粒细胞少于1.5×109/升或合并有感染;4.白细胞减少症持续时间超过4周。
血常规注意事项是什么
血常规检验不仅是诊断各种血液病的主要依据，而且对其它系统疾病的诊断和鉴别也可提供许多重要信息，是临床医学检验中最常用、最重要的基本内容之一。血常规检验的最原始的手段是通过显微镜人工镜检，随着基础医学的发展，高科学技术的应用，血液细胞分析仪已成为取代镜检进行血常规分析的重要手段，尤其是带分类的血液分析仪。
实验室检验要充分考虑影响血常规检验的多种影响因素，并严格加以控制:为了取得准确、可靠的检验结果，必须取得高质量的标本。高质量的标本是高质量检验的第一步。保证血液标本中各项细胞的完整形态是作为血常规检验用的高质量的标本的最基本的要求。血液是由血细胞和血浆两部分组成的红色粘稠混悬液。在进行血细胞检验计数时，直接用血液计数是困难的，无论是镜检还是用血细胞分析仪，血液均需合适准确的稀释后才能进行血细胞的检验计数。
有关血常规检查的一些注意事项就介绍到这里了。这里还要再提醒一下，对于血常规检查得结果一定要重视起来，往往有很多疾病通过血常规检查就能够发现端倪，甚至能够被明确诊断。比如有的人患有血小板减少症，或者是身体内存在化脓性感染，这个时候血常规检查就具有很大的诊断意义。
再障贫血的诊断
诊断
(1)全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：(1)血红蛋白<100g/l(2)血小板<50×10^9/L(3)中性粒细胞<1.5×10^9/L。(2)一般无肝脾肿大。(3)骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。(4)除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。
贫血的检查
1、网织红细胞计数(RC)：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的高低从而判断贫血性疾病是增生性贫血还是增生低下性贫血，抑或是增生正常性贫血。
2、酸溶血试验(Ham试验)：是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种简便的诊断方法，确诊PNH时，需本试验操作规范，有阳性对照，且两次以上阳性。
3、蔗糖溶血试验：作用原理与酸溶血相似，阳性可见于PNH，自身免疫性溶血，遗传性球形红细胞增多症以及部分再生障碍性贫血也可能是阳性。它是PNH的一个简单的过筛试验。
4、红细胞渗透脆性试验：红细胞脆性试验反应了红细胞的抵抗能力的大小，脆性增加常见于遗传性球形红细胞增多症，也可见于严重的自身免疫性溶血性贫血。
5、尿含铁血黄素试验(Rous试验)：慢性血管内溶血肾小管上皮细胞可分解游离血红蛋白为含铁血黄素，沉积于上皮细胞内，在普鲁士蓝反应时呈阳性反应。本试验阴性不能完全排除慢性血管内溶血。
6、抗人球蛋白试验(Coombs试验)及分型试验：一种古老的试验，用于检验血清中的不规则抗体，自身免疫性溶血性贫血可以出现阳性反应。其分型试验有助于进一步确定是何种不规则在干扰红细胞的生成与破坏。
7、骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验：文献报道存在一类疾病，骨髓象以红系增生表现，可能有少量病态造血现象，可见有原位溶血的痕迹，巨核细胞成熟受阻或巨核细胞减少;临床表现为全血细胞减少，网织红细胞不少，皮持激素治疗有明显效果;多发生于中青年女性，可有免疫学异常的证据，称之为“与免疫相关的全血细胞减少症(IRP)”。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验是居于此类疾病而建立起来的一种新的试验方法，原理在于骨髓中可能存在某些抗体，这些抗体可以是针对幼红细胞的，可以针对网织红细胞的，可以是针对幼稚粒细胞系的。
8、外周血红细胞的CD55、CD59检验：这是一项从分子水平确诊PNH的现代诊断方法，原理为PNH患者血细胞表面不表达或少表达CD55及CD59，称为CD55或CD59阴性细胞，此种细胞的大量存在是PNH发生严重溶血的分子原因所在。
老年人骨髓增生异常综合征的症状
【临床表现】
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
【诊断标准】
1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现.
3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英( FAB)协作组将MDS分为五型。