骨髓空洞症是什么疾病

骨髓空洞症是什么疾病

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

脊髓空洞是脊髓内由于多种原因的影响，形成管状空隙，并引起一系列临床表现，主要有三方面：

一是感觉异常，通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失，或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉。

二是运动异常，主要表现为一侧或双侧上肢力量下降，手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形。可并有下肢力量下降。

三是植物神经症状，如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等。其他，还可能伴有疼痛等症状。发病年龄通常为20～30岁，偶发儿童或成年后。

根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍等，多能做出明确诊断，结合影像学的表现，可进一步明确诊断。此病起病隐浅、发病缓慢，甚至觉察不出来，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩。下肢出现上运动神经元性瘫痪，所以一旦确诊，即说明已到了一定程度，应早期诊断和早期治疗效果较好。

脊髓空洞症早期形成原因

一、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。

二、脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。

三、血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。

四、感染性疾病：周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病：如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。

正确认识脊髓空洞症

脊髓空洞症，虽不是十分常见，但也是一种严重损伤健康的疾病。我们看到过很多人患病了，却不知道自己得了脊髓空洞症，而把这种病误认为是颈椎病或风湿病来治疗，结果当然是越治越重。所以大家一定要正确认识脊髓空洞症。那么，现在就跟着重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授一起来了解一下这方面的知识。

脊髓空洞症，是一种慢性进行性脊髓变性疾病，顾名思义就是脊髓内有空洞形成。这种病的病程进展极缓慢，患者数年或者十几年都毫无察觉，而且不像多发病和常见病那样引起大家的重视，在认识和治疗上会存在一些偏见和误区。因此，很多患者有可能被误诊。

脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。

脊髓空洞症发病年龄通常在20～30岁，偶可起病于童年，从目前临床观察看，40～50岁的成年人发病也有一定的数量。

脊髓空洞症的发生常以患者头、颈、肩部疼痛，手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意，大部分都会有麻木感觉，即痛温觉与触觉分离性的感觉障碍，特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蚁行、刺痒等感觉，也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。

随着病情的发展，还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌，引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高，严重者还可能出现呼吸功能障碍。

脊髓空洞怎么形成的呢

1、自体因素：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

2、先天因素：一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

3、外伤因素：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

4、后天因素：多由脊髓肿瘤，蛛网膜炎及外伤等因素引起，外伤可使脊髓中心部坏死，造成渗出液及破坏产物的积聚，使渗透压升高，液体潴留，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大，动物实验中发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿，由此可推测这些囊肿的破裂，汇合可能是空洞形成的原因，对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及静脉栓塞造成，脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

一般患上脊髓空洞症能活多久

对於脊髓空洞症的存活期，一般在医学上认为,一旦确诊为脊髓空洞症,其存活期一般为3-5年，如果治疗及时，则可存活10年以上;如果患有急性脊髓空洞症并且病情发展较快，一般存活期在6个月左右。

专家表示，脊髓空洞症的治疗是一个长期的过程，在对特效疗法的研究中，进行积极的有效治疗是很关键的，除了规范系统的治疗，更多的是需要有积极面对病情的勇气和战胜疾病的信心。愉快的心情能够提高人的免疫功能，有助於更好的恢复。因此这种病症是能治好的，患者不要太在意能活多久的问题。

日常生活中建议患者煮食烹调时应避免使用猪油，另外应减少蛋黄、内脏类、过量的海鲜等高胆固醇之食物，而应增加的是高纤维类食物与足够水分。水果、蔬菜、豆类、糙米、全麦都蕴含丰富的纤维，脊髓空洞症患者多吃这些食物能够通肠道，防便秘，减少软便剂的需要量。高纤食物一定要同时搭配每天3000毫升的水，纔能有效达到健康饮食的要求。

骨髓空洞症是什么疾病

脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病。由人体各个部位传导感觉的神经纤维，再由周围神经脊神经根进入脊髓，再向上直达大脑，这样，人才能有各种不同的感觉。如果在传导通路上，有纤维被阻断，则这种感觉达不到大脑，人就不会有感觉了。

传导各种不同感觉的神经纤维，在脊髓内分布的部位与延伸的路径是明确而固定的。传导疼痛和冷热的神经纤维进入脊髓后，左右分叉，再向上达到大脑。脊髓空洞症就是脊髓中间出现了空洞，切断了左右交叉的痛觉和温度觉(痛温觉)纤维的一种病。

脊髓空洞症，顾名思义就是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。大部分学者认为本病由先天性发育异常所致，空洞的形成可能是由于机械因素，在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成，所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。

脊髓空洞症的发病原因有哪些

脊髓空洞症是因为各种先天或后天因素诱发产生的进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床现象为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。对于脊髓空洞症确切病因目前没有找到，它可分为先天发育异常性、继发性脊髓空洞症两类，后者少见。

1、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内存在残留的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化带来空洞。

2、先天性脊髓神经管闭锁不全：该病常常会出现脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常。

3、机械因素：由于先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流往蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中心管，导致中心管少数扩大，且冲破中心管壁带来空洞。

4、其他：如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

中医治疗脊髓空洞症

脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。于1827年始应用脊髓空洞(sy-rlng-omyalia)的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种，而是由多种致病因素造成的征群。其中大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。临床主要症状是受损节段的分离性感觉障碍，下运动神经元障碍以及长传导束功能障碍与营养障碍。

中医学中无脊髓空洞症的病名，根据其临床首先表现为肌肤麻木，不知温痛，当归属于“痱证”之中，痱即废。《灵枢·热病》曰：“痱之为病也，身无痛者，四肢不收。”隋代《诸病源候论》中，又提出风痱：“身体无痛，四肢不收，神智不乱，一臂不随者，风痱也。”故现代有以“风痱”立名的。然而，随着脊髓空洞的发展，又可出现手及前臂肌肉软弱和萎缩，则又可归属“肉痿”之证。曰：“痿者，四肢无力萎弱，举动不能，若萎弃不用之状。”曰：“精气耗伤，故肌肉不仁，发为肉痿。”基于脊髓空洞症进展缓慢，早期难以明确诊断，故待确诊后延请中医诊治者，大多已有肌肉痿废之症，故中医临诊一般均诊断为“痿躄”。

脊髓空洞原因

致病原因

自体因素(25%)

Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

先天因素(20%)

一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

外伤因素(15%)

脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。