腱鞘巨细胞瘤的病因

腱鞘巨细胞瘤的病因

腱鞘巨细胞瘤的病因

本病病因目前尚不清楚。有人认为创伤是本病发生的主要原因，是创伤所致慢性炎症的反应。也有人认为本病是来源于滑膜细胞或单核巨细胞的肿瘤。另外也有人认为，本病与新陈代谢不平衡所致的胆固醇代谢紊乱有关。

腱鞘巨细胞瘤的生理病理

腱鞘巨细胞瘤属良性肿瘤，瘤体为圆形或椭圆形，外有包膜，呈黄色，沿肌腱呈浸润性生长，并可侵及周围肌肉组织。肿瘤主要由组织细胞样瘤细胞构成，呈卵圆形或逗号型，混有不同数量的多核巨细胞。部分细胞质中可见含铁血黄素颗粒及脂质空泡。色素在肿瘤细胞内部是均匀分布，细条纹状或片状。

骨巨细胞瘤能够活多久

因此若希望1次手术获得治愈，必须采取根治性手术，即彻底切除肿瘤，包括适量正常组织的大块切除术。彻底刮除和植骨Thompon的报导第1年后复发率为29.6%至第5年复发率上升至54.1%，约有10%的骨巨细胞瘤转变为恶性。这同样说明对大多数的骨巨细胞瘤来说刮除和植骨的治疗是不太合适的，对躯干骨的巨细胞瘤经刮除和植骨后其预后比肢体骨者为优。经刮除而反复复发的病例，有恶性变可能者节段切除术应考虑选用，节段切除同时可行关节融合术，半关节移植术或假体成形术。

对原发恶性巨细胞瘤或恶变的肉瘤者需作截肢，肿瘤病变范围广泛或已侵入软组织内节段切除后难以重建肢体功能或不能达到根治要求者也须考虑截肢。

放射照射后发生肉瘤变的机会较多，只有在人体的某些部位不适宜手术时才可谨慎选用。

星形细胞瘤病因

发病机制

星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑，底节区，儿童多见于幕下，有报道幕上占3/4，幕下占1/4，发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见，肿瘤可累及两个以上脑叶，亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。

1.星形细胞瘤：肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质，向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球，肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性，有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”，而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”，少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型

骨巨细胞瘤是如何引起的

骨巨细胞瘤的病因

骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富，质软而脆，似肉芽组织，有纤维机化区及出血区，按良性和恶性程度分为三度：

一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。

二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。

三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多，巨细胞较少而小，核数目亦少，一，二度可转化为三度。

骨巨细胞瘤的发病机制

骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚，与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积，囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故，病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。

骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形，椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积，形状及染色方面均十分相像，肿瘤富有血管，常伴有出血，出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象，多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩，深染，显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程，多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂，随着衰老过程的进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显，图1显示正在融合中的幼稚的多核巨细胞，3H掺入显示只有单核性的间质细胞有分裂能力，多核巨细胞毫无分裂潜能。

骨肿瘤诊治的一些基本问题

骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像，对这一类疾病，确定它是不是骨肿瘤，如果是骨肿瘤，它是良性还是恶性是很重要的。因此，掌握好骨肿瘤的基本知识，才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。

1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)

疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。

2、骨肿瘤的分类

骨肿瘤按来源分类可分为：成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。

(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;

(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;

其中，低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤，其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。

(3)软骨肿瘤

良性软骨肿瘤：①内生性：软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性：骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他：成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。

恶性软骨肿瘤：①原发性软骨肉瘤：髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。

(4)骨肿瘤纤维性病变

良性病变：纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;

恶性病变：恶性纤维组织细胞瘤。

(5)骨肿瘤小圆细胞病变

良性病变：Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);

恶性病变：Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。

(6)骨肿瘤脉管病变

良性病变：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;

恶性病变：血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。

(7)骨肿瘤其他病变

骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。

巨细胞星形细胞瘤的病因

星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

2.间变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。

3.毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。

胶质母细胞瘤病因

一、发病原因：

1.目前有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。原发性胶质母细胞瘤以扩增与过量表达为主，而继发性胶质母细胞瘤则以p53的突变为主要表现。

二、发病机制：

1.肿瘤好发于大脑半球白质内，浸润性生长，外观呈半球形分叶状，大多数肿瘤境界不清，少数肿瘤因生长迅速而使周围组织受压出现软化和水肿，表现假包膜现象，可被误以为境界清楚，其实肿瘤已超出边界浸润生长。

2.肿瘤的硬度因肿瘤有无继发性改变而异，一般软硬相间，质地不均。肿瘤可呈多种颜色，瘤内常有囊变、坏死及出血，钙化少见。典型肿瘤切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出血、紫色的出血块、黄色的陈旧出血和白色的间质增生，肿瘤亦可有大小不一的坏死灶和囊性变，囊内液体可呈血性、棕色、或黄色，也可为散在于肿瘤实质区内的多个小囊。肿瘤血运丰富，周围脑水肿明显。突出到脑表面和脑室者，肿瘤细胞可随脑脊液播散，个别的可向脑外转移至肺、肝、骨或淋巴结。

3.胶质母细胞瘤组织表现复杂，形态不一，同一肿瘤的不同部位亦不一致。根据WH0(1990)提出的分类标准，胶质母细胞瘤分为以下两个组织学亚型：①巨细胞型胶质母细胞瘤。②胶质肉瘤。这些亚型的提出，主要是根据肿瘤的某些比较突出的形态特征而定，与患者的预后无肯定的相应关系。

4.肿瘤细胞有多种组织学形态。增殖的肿瘤细胞常以小而深染的圆细胞为主，伴以间变的未分化的纤维性、原浆性与肥胖性星形细胞，另有大而怪异的来源不明的瘤细胞。肿瘤细胞直径相差悬殊，大者可达30μm以上，小者可能不足10μm。部分肿瘤胞质十分丰富，亦有胞质完全缺如而呈裸核者，核多形性并有较多分裂象。肿瘤坏死区被成堆狭长的肿瘤细胞层层环绕。肿瘤细胞核分裂象相当多见，并可见到单核或多核瘤巨细胞。供血的血管丰富，在肿瘤细胞增殖旺盛的区域内，可出现血管内皮细胞的异常增殖，形成围绕的血管球，与肾小球相似，构成胶质母细胞瘤镜下的另一个特征。来源于血管外膜细胞的间质纤维增生，严重者可成为肿瘤成分。

5.少数肿瘤可有蛛网膜下腔播散，10%～20%胶质母细胞瘤患者脑脊液中可发现肿瘤细胞。有软脑膜种植者约10%，尸检中达30%。开颅行肿瘤切除术后的患者极少数可发生肿瘤颅外转移。电镜下肿瘤细胞大小形状不一，形态呈原始低分化，核大而周质少，细胞器稀少但多聚核糖体丰富。核不规则，核仁突出，常见核分裂象。巨细胞的细胞膜常有折叠，有时可见大量微绒毛，细胞器多少不固定，核畸形、多形、或分叶，高度不规则。巨细胞型胶质母细胞瘤的胞质极为宽阔，充满大量胶质丝，方向不定，成熟程度不一，线粒体散在其中。糖原丰富，核染色质与核仁突出，毛细血管和小血管内皮增生呈球状，使血管腔闭锁，大血管内皮都有增生，多层基膜包绕，大量胶质纤维产生。常见肿瘤细胞有不同程度的坏死，坏死灶中和血管周围常见巨噬细胞、成纤维细胞和其他炎性细胞。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病因是什么

【隆突性皮肤纤维肉瘤病因是什么】

一发病原因

近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

二发病机制

肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状roller form有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病因是什么?以上做了具体的介绍，肿瘤医院专家说具有一定的危害，所以要做好疾病的预防措施，避免与隆突性皮肤纤维肉瘤病因接触，可以降低疾病的发病率。

骨巨细胞瘤病因综述

骨巨细胞瘤病因综述,骨巨细胞瘤都有什么病因，怎么会得骨巨细胞瘤病因呢?现代医学对于骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。

骨巨细胞瘤病因按良性和恶性程度分为三度，以下对骨巨细胞瘤病因做详细阐述：

一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。

二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。

三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。

骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有血管，常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩、深染，显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。

关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见，或认为系正常破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究，在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究，证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂，直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞，且可繁殖传代。我们据此认为两者系同源性，多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。最新研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子，如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定的溶骨能力，但并非真正的破骨细胞(osteoclast)。因而，骨巨细胞瘤的命名方法也值得商榷。

对骨巨细胞瘤的分级，Jaffe在1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度：多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者属1级，被视为良性;反之，多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多者属3级，被视为恶性;介于两者之间者为2级。目前多沿用这一分级标准。但不少作者发现，此种分级与肿瘤生物学行为并不平行，某些1级骨巨细胞瘤可表现为局部高度浸润性生长，甚至发生远隔转移。分级的目的在于指导临床，有助于选择治疗方式和判断预后，但Jaffe的分类标准显然不符上述要求。据我们的研究资料，多核巨细胞大而多，是肿瘤高度活跃状态的表现;反之，多核巨细胞少，间质中梭形细胞成分增多，则是病变趋于稳定的表现。原发的恶性骨巨细胞瘤很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，而有些原发的良性骨巨细胞瘤经过多次复发或照射后，可发生恶性变，多数变为纤维肉瘤，此时可称之为“骨巨细胞瘤恶性变”。

肌肉组织肿瘤是什么呢

软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多.最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的.

建议：流行病学软组织恶性肿瘤,又称组织肉瘤,仅占全部恶性肿瘤的1%左右.在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病,脑肿瘤和淋巴瘤,居第四位.在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤,滑膜肉瘤,横纹肌肉瘤,脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等.在儿童期,国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高,其次是纤维肉瘤. 病因学根据目前对软组织肿瘤的认识水平,对其发生都认为不是单一的因素所致.诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因,例如,在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤.

骨巨细胞瘤病因

病因(80%)

病因尚不明确。瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区，按良性和恶性程度分为三度：一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多，巨细胞较少而小，核数目亦少，一，二度可转化为三度。

发病机制(10%)

骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚，与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积，囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故，病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形，椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积，形状及染色方面均十分相像，肿瘤富有血管，常伴有出血，出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象，多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩，深染，显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程，多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂，随着衰老过程的进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。只有单核性的间质细胞有分裂能力，多核巨细胞毫无分裂潜能。