纯红再障性贫血的危害有哪些呢
纯红再障性贫血的危害有哪些呢
单纯红细胞再障性贫血共同的临床表 现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减 少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样 变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红细胞生成障碍。
(一)无先天性纯红再障(diamond-blackfan 贫血)90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性 疾病 。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。HbF增多,胎儿膜抗原i持续存在,嘌呤解救途径酶活性增高,说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。
(二)急性获得性纯红再障 在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染,特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染,可选择抑制红系祖细胞,发生急性纯红再障,又称溶血性贫 血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿,导致全血细胞减少,骨髓中出现巨原红细胞,又称急性造血停滞。
急性纯红再障也可发生在1~4岁小儿,数周后自愈,并无感染因素,称 儿童 暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些 药物 诱发,如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等,停药后大多数病例会完全恢复。
(三)慢性获得性纯红再障 主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性,70%为纺锤细胞型,少数为恶性;女性多见(女:男为3~4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性 疾病 如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。
原因不明者称原发性获得性纯红再障,系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制,患者血清中存在抗幼红细胞抗体,抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。
患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为:2∶1)。
胸腺瘤手术后遗症有哪些
1、重症肌无力(MG)
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖,对自身成分(横纹肌)发生免疫反应,出现肌无力。
治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。
外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,服抗乙酰胆碱酯酶药物,剂量不断增加而症状不减轻,或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。
2、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)
与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的,原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。
3、肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。
急性再障贫血和慢性有什么不同吗
1.急性型再障
急性型再障多见于儿童和青壮年,男性多于女性。起病大多急骤;常以贫血或出血发病,少数以发热发病。发病后病情迅速恶化,病程短。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染,严重贫血的症状出现稍迟。出血严重,除皮肤、粘膜出血外,常有内脏出血,如呕吐、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,其中颅内出血常常是导致本病死亡的原因。发热及感染严重,体温常在39℃以上,除呼吸道和口腔感染外,也可有肺炎、蜂窝组织炎、皮肤化脓性感染及败血症等。感染与出血可互相影响,感染是本病死亡的另一原因。
2.慢性型再障
慢性型再障发病率成人多于儿童,男性多于女性。起病多缓慢,常以贫血发病,首先出现的症状常是面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等。以发热、出血发病者少见。出血部位较少,程度也轻,常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血,女性可有程度不同的子宫出血,很少有内脏出血,感染少见,且较轻。
急性和慢性两种类型也不是固定的,这两者是可以互相转化的,急性再障性贫血如果是治疗得当的话,病情是可以慢慢的减轻,从而转为慢性的,慢性的治疗会比较缓慢,所以一旦发现患上再障性贫血是一定要积极的治疗,避免对身体带来伤害。
胸腺瘤并发症
1.重症肌无力
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血
与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的,原因不清,也可继发于药物、感染和肿瘤。
3.肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是,胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。
婴幼儿患单纯红细胞再障性贫血怎么办
概 述闺蜜前年时当上妈妈了,可是在给孩子的常规检查结果中显示他有严重的贫血而且生长缓慢,经确诊是患单纯红细胞再障性贫血,治疗以后情况得到好转,下面就来分享一下经验吧。
步骤/方法:1由于孩子的贫血症不伴有胸腺瘤的发生,属于原发性获得所以无需进行切除手术,当时接受的是肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙联合应用,不过这对于孩子的体力来说是一个很大的挑战,所以妈妈们要做好心理准备。
2可是经过了一个月的联合治疗后孩子的情况依然不容乐观,在医生的建议之下就开始使用免疫抑制剂,再配合输血治疗,短短一周,孩子的贫血症状得到缓解。
3以为食疗家还教闺蜜一道补髓汤,就是将鳖和猪骨髓加上生姜,食盐一起煮,年龄大一点的孩子还可以吃肉喝汤,十分适用闺蜜孩子这种肝肾阴虚之再障性贫血。坚持了两个月,孩子的生长速度也跟起来了。
引起再障贫血的药物
药物引起的再障性贫血,其中部分与剂量有关,而另一部分与剂量无关(一般剂量或小剂量即可引起再障性贫血)。
1、服用以下药物后发生再障性贫血的可能性与剂量有关。甲胺蝶呤、白消安、苯丁酸氮芥、柔红霉素等。
2、服用以下药物后发生再障性贫血的可能性与剂量无关。
(1)抗微生物药:氯霉素、有机砷、四环素、链霉素、两性霉素B等。
(2)止痛或抗风湿药:保泰松、美沙酮、阿司匹林等。
(3)抗甲状腺药:卡比马唑等
(4)抗惊厥药:苯妥英钠、三甲双酮等
(5)抗糖尿病药:甲苯磺丁脲等。
(6)镇静安定药:氯丙嗪、氯氮卓等
(7)抗疟药:阿的平、氯喹等
(8)其他药物:西咪替丁、四氯化碳、金盐等。
再生障碍性贫血病例是什么
一、支持疗法,很多再障性贫血患者在治疗中,往往会有坚持不下去的时候,那么这个时候,不要认为自己的身体不行了,从而放弃治疗,这样就等同于放弃了自己的生命,一定要积极的进行治疗,而且患者朋友在生活中应该拒绝一些损害骨髓造血功能的药物的使用,个人卫生以及护理工作也要积极的做到位,防止受到一些毒性物质的影响,在输血的时候还要掌握一定的量,避免引起血小板的数量下降的情况。
二、骨髓移植,再障性贫血怎么治疗?骨髓移植是现今治疗再生障碍性贫血疾病最好的方法,因为这个方法对治疗干细胞缺陷引起的再生障碍性贫血有一定的功效,且能达到根治的目的。但是这个治疗方法的使用,需要考虑到的事情也是非常的多,为此在选择这个方法的时候,也一定要谨慎选择。
三、中药治疗,中药治疗是治疗再障疾病的一个好的方法,主要就是要依靠中药的调理,再次刺激造血干细胞的生成,让骨髓恢复正常的造血功能,同时也减少了西医治疗的副作用,从而达到治愈的目标。
再障性贫血的饮食
1、供给高蛋白饮食:
对于再生障碍性贫血饮食这一问题也要注意各种红细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高
的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
2、补充造血物质:
虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,常可导致慢性失血性贫血,从而加重再生障碍性贫血的贫血程度,因此食物中常应补充含铁质、
叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品,对再生障碍性贫血饮食原则这一问题,一定要特别的重视。
再障贫血的致病药物
1、服用以下药物后发生再障性贫血的可能性与剂量有关。甲胺蝶呤、白消安、苯丁酸氮芥、柔红霉素等。
2、服用以下药物后发生再障性贫血的可能性与剂量无关。
(1)抗微生物药:氯霉素、有机砷、四环素、链霉素、两性霉素B等。
(2)止痛或抗风湿药:保泰松、美沙酮、阿司匹林等。
(3)抗甲状腺药:卡比马唑等
(4)抗惊厥药:苯妥英钠、三甲双酮等
(5)抗糖尿病药:甲苯磺丁脲等。
(6)镇静安定药:氯丙嗪、氯氮卓等
(7)抗疟药:阿的平、氯喹等
(8)其他药物:西咪替丁、四氯化碳、金盐等。
子宫出血的原因 全身性因素
引起子宫出血的原因远不止上述几种,除此之外,还包括不良精神创伤、应激、营养不良、内分泌和代谢紊乱,如缺铁、贫血、再障性贫血、血液病和出血病、糖尿病、甲状腺和肾上腺疾病、宫内节育器等都有可能引起子宫出血。