血友病有什么危害 胃肠道出血

血友病有什么危害 胃肠道出血

血友病的危害常常会危害患者的生命，其原因之一就是危害到患者的胃肠道。患者常常会有呕血、便血或黑便的现象。

另外的胃肠道出血包括：腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状（疼痛）及髋关节屈曲等。

为什么上消化道会出血

1.上胃肠道疾病：其中最常见的上胃肠道疾病有食道炎、食管损伤等食管疾病，消化性溃疡、慢性胃炎、急性胃炎、胃黏膜脱垂等十二指肠疾病以及空肠克隆病等空肠疾病。

2.门静脉高压：由于肝脏疾病的影响、门静脉炎、门静脉血栓形成等原因，引起门静脉高压，最终导致上消化道出血。

3.上胃肠道邻近器官或组织的疾病：常见的胆道出血、胰腺疾病、纵隔肿瘤、血液病等引起上消化道损害，引发出血症状。

4.全身性疾病：患者可能受到动脉粥样硬化、过敏性紫癜等血管性疾病，白血病、血友病等血液病，或者创伤、烧伤或大手术后引起的创伤性损害，均有可能诱发上消化道出血。

血友病患者应注意事项 服药慎重

血友病患者应主动告诉医生自己患有血友病，切忌自己乱服用药物，因疾病需要口服药物时，应注意不用或者慎用对胃肠道有刺激的药物，防止消化道出血，同时影响血小板或者凝血红能的药物也要慎重，具体请在医生指导下治疗。

血友病临床表现

(一)血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。2.出血所导致的压迫症及并发症出血形成血肿后可导致压迫症状：(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。(二)血友病B血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。(三)血友病C因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

血友病的症状

出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1、皮肤、粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2、关节积血：关节出血是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。

3、肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4、血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。

6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

血友病的危害

关于血友病的常识不知道大家知道多少，血友病具有遗传性，严重的血友病对健康的危害非常深，若血友病患者能够及时到专业正规医院进行治疗，或许血友病还不会让患者出现生命危险，多了解血友病的一些危害表现，可以让其他人做好预防血友病的措施，接下来就带大家认识血友病的危害表现。

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

4、泌尿系统出血

血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血

血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

血友病的应急处理措施

血友病(hemophilia)是先天性因子ⅷ、ⅸ、ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。 血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。

血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子ⅷ、ⅸ和ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。

临床表现

自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。

关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。

诊断要点

(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。

(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

(4)关节病变：急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查：

①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷr：wf缺如或减低引起，而ⅷ：c活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，ⅷ：c、ⅷr：rcof及ⅷr：ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅷr：rcof一至数项正常，但ⅷr：ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

应急处理

(1)尽量避免手术或外伤。

(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。

(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。

(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。

(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

凝血功能障碍临床表现

凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。

分类叙述

血友病

血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C 及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子 Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。

(一)临床表现

主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相关。虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25%，但有症状者其因子活性往往低于5%。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见，可出现深部组织血肿,血肿大者可压迫附近的神经如：股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状;压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿，出血过多者可引起贫血。关节腔反复出血见于重症患者，多发生在轻微损伤后，亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3～5天，出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎，反复出血可致关节僵硬，最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩，致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节，儿童及成人为膝关节。

(二)实验室检查

本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。

(三)诊断

根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。

3岁小孩血友病症状 其它出血

血友病的出血症状除了上述几个地方外，还可能出现血尿、尿道出血等。儿童脱牙或外科手术如拔牙、扁桃体摘除术等。外伤引起颅内出血，常危及生命。对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。

血友病的饮食禁忌有哪些

对于血液疾病，我们了解最多的无非是一些像贫血、白血病这种日常较为常见的疾病。专家介绍，临床上血液疾病有很多种，像贫血这种疾病只是其中危害性较轻的一种，而对于一些像血友病这种先天性的疾病则更令人烦恼，那么，血友病患者的饮食禁忌有哪些呢?

1、忌食鱼类及海鲜。因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。

血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含二十碳五烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

2、忌食黑木耳。黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

3、忌食含维生素E高的食物。有防止血栓形成的功能。

因为血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障碍，因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的药物，血友病患者也应该尽量避开。

饮食是我们每天都必须进行的，而在饮食的同时，能帮助患者，对疾病进行治疗，又何尝不是一件较好的事情呢?以上是关于血友病患者的饮食禁忌有哪些的相关介绍，希望会对您疾病的尽快康复带去希望。

血友病有什么危害 口腔出血

口腔出血是血友病的危害之一，通常包括鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，其中比较突出的要属拔牙后出血最为常见，出血时间通常会维持一周以上。

血友病患者能活多久

血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。专家指出，血友病是会伴随患者终生的疾病。有的患者悲观的认为得了血友病一定会“早死”，这种想法其实是片面的，很多血友病患者都和正常人寿命一致，并没有过早的死亡。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止，从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

患者在日常生活中也需要做好保养，如注意不要着凉和生气，饮食清淡，从精神、生活上控制好病情，树立起信心，这些都可能延缓疾病的进展，加快疾病的恢复，尤其是治疗过程中，保持良好的心态更是重要。

血友病的临床表现

(一)血友病A

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状：

(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

(二)血友病B

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

血友病的危害都有哪些？

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

4、泌尿系统出血

血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血

血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

血友病的危害有什么呢

血友病是比较严重的血液疾病。这样的疾病发生之后确实会给患者带去很多的危害，也给患者带去许多的病痛折磨，那么血友病到底有哪些严重的危害呢?我们有必要去了解一下。只有了解了这些才能激励人们做好对于血友病的预防。

血友病危害

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

4、泌尿系统出血

血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血

血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

通过上面五点内容的介绍我们大家对于血友病疾病的危害有了了解，了解这些内容相信人们对于血友病疾病的基本常识也有了更加深刻的认识，希望在以后人们能够重视做好对于血友病的预防，远离血友病。