小儿肌营养不良的常见类型
小儿肌营养不良的常见类型
(一)假肥大型
属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基 因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症
男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症
两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
(四)其它类型
股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。
同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则。
肌营养不良如何用药
肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于肌营养不良症的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对肌营养不良症的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
下面是几种常用的肌营养不良症药物介绍
维生素e:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
三磷酸腺苷(atp):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
专家指出肌营养不良症有多种类型,不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的,所以大家一定要及时治疗此病。
肌肉营养不良怎么治疗
1、物理治疗及按摩可以改善肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩。外科治疗DMD早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。
2、骶疗治疗:此办法对提高患者腰部力量和行走能力有较好的作用。
3、外科治疗:小儿肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。
小儿推拿治疗营养不良 小儿疳积(营养不良)常见症状
小儿面色青黄,肌肉消瘦,皮毛憔悴,腹大坚硬,青筋暴露,不欲饮食,大便臭秽(长期消化不良),小便混浊。
肌营养不良影响智力吗
对于肌营养不良这种病症很多人还不是很熟悉,因为这种病症的发病率比较低,但是他的危害性和对于病人的身心影响确实十分严重的。这种病是由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,临床表现主要为进行性肌肉无力和肌肉萎缩,由于每个人的身体体质和基因缺陷不同,所以实际发病中症状也会有所差异。
临床分为先天性肌营养不良、肌营养不良、肌营养不良、肢带型肌营养不良等类型。其中,肌营养不良和肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由基因缺陷所导致的,抗肌萎缩蛋白分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上,起支架作用,保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。由于基因缺陷,导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常,肌细胞受损伤,出现进行性坏死、萎缩等,临床出现肌无力的症状与体征。 肌营养不良的病理改变为肌纤维大小不一,脂肪结缔组织增生,可见肌纤维坏死和再生。免疫组织化学染色可见抗肌萎缩蛋白表达缺失,具有诊断意义。肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后,比如,正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
因为这种病症在初期症状中,会因为类似于发育不良和缺钙等症状而被人们所忽视,所以会对于治疗带来一定的难度。所以这里提醒广大家长朋友,如果发现孩子有上述症状的时候,尽快带孩子去正规医院检查一下,避免延误最佳的治疗时间,给孩子造成终身的遗憾。
肌营养不良如何用药
肌营养不良如何用药?
肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于肌营养不良症的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对肌营养不良症的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
下面是几种常用的肌营养不良症药物介绍
维生素e:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
三磷酸腺苷(atp):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
专家指出肌营养不良症有多种类型,不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的,所以大家一定要及时治疗此病。
肌营养不良有哪些症状
一、肌营养不良常见症状
全身毛发呈灰白色、面颊明显内陷、面肌萎缩、面部皮肤皱纹增多、胚胎发育慢、能量不足、水样便、消瘦、腹泻、皮肤干燥
二、肌营养不良症状分类
消瘦型营养不良临床表现
多见于1岁以内婴儿,体重不增是营养不良的早期表现,之后,体重逐渐下降,患儿主要表现为消瘦,皮下脂肪逐渐减少以至消失,皮肤干燥、苍白、面部皮 肤皱缩松弛、头发干枯,四肢可有挛缩。皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指 标之一。营养不良初期,身高不受影响,但随着病情加重,骨骼生长减慢,身高低于正常。轻度营养不良时精神状态正常,重度可有精神萎靡,反应差,体温偏低, 脉细无力,无食欲,腹泻、便秘交替。合并血浆白蛋白明显下降时,可有凹陷性浮肿、皮肤发亮,严重时可破溃、感染形成慢性溃疡。重度营养不良可有重要脏器功能损害。
水肿型营养不良临床表现
蛋白质严重缺乏所致水肿型营养不良,又称恶性营养不良病(Kwashiorkor),可见于1~3岁幼儿。由于水肿,不能以体重来评估其营养状况。水肿可由足背的轻微凹陷到全身性,常伴肝大,毛发稀疏,易脱落。
消瘦-水肿型营养不良临床表现。
肥大型肌肉营养不良是怎样的
肌营养不良概述肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力也可累及心肌肌营养不良病因肌营养不良病因是遗传异常在不同的类型中可以不同的方式进行但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性则始终未明肌营养不良症状按照典型的遗传形式和主要临床表现可将肌营养不良症分为下列类型:
(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传是最常见的类型根据临床表现又可分为Duchenne型和Becker1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症几乎仅见于男孩母亲若为基因携带者50%男性子代发病常起病于2-8岁初期感走路苯拙易于跌倒不能奔跑及登楼站立时脊髓前凸腹部挺出两足撇开步行缓慢摇摆呈特殊的“鸭步”步态当由仰卧走立时非常困难必先翻身俯卧再双手攀缘两膝逐渐向上支撑起立(Gower征)亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症常在10岁以后起病首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱进展缓慢病程长出现症状后25年或25年以上才不能行走多数在30-40岁时仍不发生瘫痪预后较好
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有青年期起病首先面肌无力常不对称不能露齿突唇.闭眼及皱眉口轮匝忌有假性肥大以致口唇肥厚而致突唇有的肩、肱部肌群首先受累以致两臂不能上举而成垂肩上臂肌肉萎缩但前臂及手部肌肉不被侵犯病程进展极慢常有顿挫或缓解
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见起病于儿童或青年首先影响骨盆带肌群及腰大肌行走困难不能登楼步态摇摆常跌倒有的则只累及股四头肌病程进展极慢
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等极少见肌营养不良的治疗神经细胞重生疗法治疗原理:促进新生细胞重生尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波促进脑细胞的新陈代谢保障大脑供氧全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养改善脑部血液循环促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态恢复正常的神经兴奋冲动的传导恢复肌纤维的活动从而有效地治疗肌肉萎缩使疾病得到早日康复
肌营养不良有哪些种类
肌营养不良有哪些种类?
一、假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。
当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候,只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大,就会逐渐出现肌肉萎缩,无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状,同时丧失了行走了能力。
二、肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡。
三、面一肩一肱型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关,是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。
四、眼肌型肌营养不良症:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。
五、远端型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症发病年龄不一,会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢,不会给人造成死亡。
小儿肌营养不良的症状有哪些
1、双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力。
2、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩。
3、行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态。
4、因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”。
5、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称Gowers征。
6、腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
7、面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。
8、肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩。
9、眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清。
肌营养不良的类型
1、肌强直型:发病年龄多在20至40岁。表现为全身肌肉无力和萎缩,在肌肉收缩后不能及时松弛肌肉。首先影响脸部、手足和颈部。由于进展速度缓慢,有些人的寿命可达到50至60岁。常染色体显性遗传。
2、贝克型:发病年龄多在2至16岁。贝克型几乎和杜兴型的症状一致,但是严重程度较之轻。首先会影响骨盆、上臂和大腿。贝克型的进展速度要比杜兴型缓慢,所以患者能活到中年。为X 连锁隐性遗传(女性为携带者)。
3、肢带型:发病年龄多在儿童期至中年。由于逐渐无力和萎缩,影响了肩带和骨盆带,疾病发展缓慢,关节畸形常见。当心肺发生并发症时,死亡也随之而来。X 连锁隐性,常染色体隐性。
4、面肩肱型:发病年龄多在青少年至成年。初期面部、肩部以及上臂逐渐无力和萎缩,进展缓慢,但有时会迅速恶化,疾病可延续数十年。常染色体显性遗传。
什么会得假性肥大性肌营养不良症
肌营养不良症主要是由于遗传因素而引起的肌肉变性疾病,除遗传因素之外,患者自身基因突变也可导致本病的发生。根据广泛调查,证实了肌营养不良是性连锁遗传。传给下一代男性患者,女性为致病基因的携带者。肌营养不良患者可有两种系谱类型,一种是在一代或几代兄弟中有 数个罹患者;另一种先证者为家庭中唯一的罹患者。
前一种类型是从上一代遗传下来的,先证者的母亲再生患儿的危险率为60%,女性是携带者的危险率是 60%,后一类型是新发生的突变。根据新推算突变率为5/10000。
婴幼儿期肌营养不良患者很少发病,当然也有部分患儿在婴幼儿期亦也可出现明显的异常症状,此类患儿临床称之为先天性肌营养不良症群,具有明显的家族史。专家提醒:多了解一些先天性肌营养不良的症状有助于疾病的预防及治疗。
肌营养不良生化检查
肌营养不良是一种常见的疾病,又称为进行性肌营养不良,是一种遗传性疾病,骨骼肌无力和萎缩是肌营养不良的特征。
肌营养不良生化检查
1、 血清酶测定。
2、尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
3、肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
4、肌活检:可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
5、心电图:假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
6、CT和MRI检查: CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。
肌营养不良生化检查
肌营养不良生化检查
1、 血清酶测定。
2、尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
3、肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
4、肌活检:可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
5、心电图:假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
6、CT和MRI检查: CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。
小儿肌营养不良中医治疗
肌营养不良患者可以精选麝香、牛黄、珍珠等名贵苭材经,采用超临界萃取技术,从中萃取出神经生长因子辅酶及生长抑素,具有促进神经纤维生长及变性细胞功能恢复正常作用;生长抑素能增强体内乙酰胆碱合成酶的活性,从而恢复变性细胞;及10多种蛋白活性物质(提高自身免疫力);调理肝、脾、肾。是治疗肌肉萎缩、重症肌无力、肌营养不良、运动神经元病、神经根炎、肾损脉伤、久治不愈等症的特效国苭。
五行肌康宁主治:肝肾阴虚,补中益气,强筋生肌脾胃气虚主症:面色白无华,食欲不振,大便溏软,神疲乏力,少气懒言,或有肢体乏力。舌质淡,苔薄白,脉沉弱或濡软。
主症:四肢肌肉无力,不耐劳作,活动后更为明显,头晕目眩,腰膝酸软,五心烦热,失眠多 梦,口干咽燥,便干,肌肉消瘦。舌质红,脉细数。治法: 滋补肝肾。
主治:重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。