小肠间质瘤的病理生理

小肠间质瘤的病理生理

胃肠道内GISTs通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内或浆膜面生长，由于发生在肌层，通常患者的粘膜完整，藉此可以与腺癌、淋巴瘤等肿瘤相区别，但若瘤体巨大，亦可胃肠粘膜也可能坏死导致瘤体暴露于管腔。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块。肿物多呈圆形或椭圆形，有的包膜完整，有的无明显包膜。切面部分灰白，实性，质韧;部分细腻，呈鱼肉状。光镜下不同的细胞形态可按一定的比例组成肿瘤实体，可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型。瘤细胞排列结构多样，梭形细胞往往呈编织状、栅栏状或旋涡状排列，上皮样细胞则多以弥漫片状、巢索状排列为主。肿瘤间质常出现黏液样基质及玻璃样变性，甚至可出现钙化，部分肿瘤组织可伴有或多或少的炎症细胞浸润。在高度危险性GISTs中出血及坏死常见，部分可出现囊性变。大量研究表明，GISTs的免疫表型不同于典型的平滑肌肿瘤及神经鞘瘤，因此GISTs的免疫组化分析也成为区别其他间叶源性肿瘤的主要方法。大多数研究道CD117在GISTs中的阳性表达率在80%~100%。但平滑肌细胞、血管平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。大部分GISTs表达CD34，其阳性率大多在60%~80%，但是在平滑肌肿瘤中也有10%~15%表达，因此特异性不如CD117。

胃肠间质瘤

大体标本上，胃部小的病灶表现为粘膜下、胃壁内和浆膜小结节;部分表现为胃溃疡。稍大的肿瘤可突出于胃腔内，20-30%出现胃溃疡，胃粘膜多完整;位于浆膜外的大肿块直接浸润胰腺或肝脏。切面质地从稍硬到柔软，伴出血时病变中心呈褐色。大肿块伴有出血性坏死和囊性改变，外周有一薄边;恶性 gist常呈囊性肿块[6]。

尽管消化道间叶肿瘤少见，但种类繁多，形态复杂，以前由于医学发展的局限性，许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误认为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。1962年stout报道了一组“胃的奇异型平滑肌瘤”，首先对胃的平滑肌瘤提出了疑问;1969年who将其归为上皮样平滑肌瘤。

由于免疫组化、电镜及分子生物学的进步，1983年mazur和clark[3]通过对以往的消化道间叶肿瘤进行回顾性研究，发现这组肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的抗原表达和超微结构，而是一种非定向分化的间质瘤，于是首先将其命名为“胃肠间质瘤”。在以前诊断为胃肠道平滑肌瘤中的大多数是胃肠间质瘤。

在消化道间叶肿瘤中，胃肠间质瘤多于平滑肌瘤，后者又多于雪旺细胞瘤胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态复杂。过去由于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。

胃肠间质瘤是什么?通过上述内容的介绍希望大家对相关的内容有所了解，了解这些常识，第一可以帮助患者明白它是什么，不至于引起心理上的惊慌，第二这样才能够更好的进行治疗

胃间质瘤有什么症状表现

那么究竟是哪些因素引起了胃间质瘤? 胃间质瘤是一种发生于消化系统或胃肠道系统的肿瘤，是因为肿瘤细胞源于间质软组织，这种软组织产生于胃肠壁内。胃肠间质瘤可能产生于胃肠道内的任何一段中，但多发于胃(60%)，其次是小肠(25%) 。一些胃肠间质瘤细胞可能会进入血管，并扩三到身体其他部位，即发生转移。什么是胃间质瘤?胃肠间质瘤的形成是由于细胞生长失控。正常情况下，细胞以一定速率生长或分裂，而当这一系统瓦解，部分细胞开始以反常的速率和倍数生长繁殖，则成为了癌细胞。当大量癌细胞聚集，即形成肿瘤。

胃间质瘤是一种罕见肿瘤，在所有胃肠道癌症中的比例不到3%，但却是最常见的胃肠道间质肿瘤。什么是胃间质瘤?胃间质瘤患者年龄位于十几岁到九十多岁之间，但最多发于60岁左右患者。成人诊断胃肠间质瘤时的中位年龄为66-69岁。胃间质瘤患者的总体5年生存率为45%-64%。如果肿瘤不能被彻底清除，5 年生存率仅为10%。而且多数早期胃肠间质瘤没有症状，因此多在较晚时期才被诊断出来。其症状包括：无痛腹部肿块、腹部不适或腹痛、呕吐、便血或呕血、疲劳，高烧和贫血。

胃间质瘤良性的标准是什么

临床判定GISTs的良恶性十分困难。对于这方面的文献各家道不一，评价的标准也不一致。Lewin等指出影响GISTs的生物学行为的因素包括：有无邻近组织的侵犯及远处转移，有无黏膜的侵犯，核分裂数，瘤体的大小，肿瘤细胞密集程度，细胞分裂数，有无出血坏死等。其中，肿瘤的大小和核分裂象被认为是判定GISTs生物学行为最有价值的指标。

Emory等提出将GISTs分为良性，潜在恶性，恶性，具体如下：恶性指标有：①肿瘤具有浸润性;②肿瘤出现远近脏器的转移。潜在恶性指标有：①胃间质瘤直径5cm，肠间质瘤直径4cm;②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF;③肿瘤出现坏死;④肿瘤细胞有明显异型性;⑤肿瘤细胞生长活跃，排列密集。

当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时，则为恶性GISTs;仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性GISTs，否则为良性GIST。但是有道指出即使是良性的肿瘤，在10年或20年后也出现了恶性转化。因此，目前学术界倾向于废除良恶性标准。

小肠间质瘤有哪些症状?

1、小肠间质瘤是胃肠间质瘤的一种。分为良性，潜在恶性，恶性，具体如下：恶性指标有：①肿瘤具有浸润性;②肿瘤出现远近脏器的转移。潜在恶性指标有：①胃间质瘤直径5cm，肠间质瘤直径4cm;②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF;③肿瘤出现坏死;④肿瘤细胞有明显异型性;⑤肿瘤细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时，则为恶性;仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性，否则为良性GIST。但是有报道指出即使是良性的肿瘤，在10年或20年后也出现了恶性转化。因此，目前学术界倾向于废除良恶性标准。2、小肠间质瘤会复发。

半数肾癌很沉默难发现

在癌症家族里，肾癌就发病率、死亡率而言一直不算拔尖。“我国的肾癌发病率位居泌尿系统肿瘤第二位，排在膀胱癌之后、前列腺癌之前。但由于对放化疗不敏感，而且早期无症状，肾癌的治疗效果非常差，患者5年生存率小于5%，属于典型的疑难癌症。”专家介绍。而作为肾癌的难兄难弟——同样对放化疗不敏感、一旦发生就全是恶性的胃肠间质瘤，也存在预后不佳、生存率低的问题。

日前，中国癌症基金会联合中山大学附属肿瘤医院启动“共筑生命之巢，释放无限可能”肾癌/胃肠间质瘤患者关怀计划，希望能联合多方力量，为患者提供包括治疗、经济等层面的支持，帮助患者战胜癌症。

医学指导：中山大学附属肿瘤医院大肠癌首席专家万德森教授、泌尿科主任周芳坚教授

●男性吸烟，经常和含铅物打交道，患肾癌风险大

●其发病率正以每年2%的速度稳步上升，患者五年生存率小于5%

肾癌：中国发病率每年递增2%

中山大学附属肿瘤医院泌尿科主任周芳坚教授介绍，肾癌的发病率占全身肿瘤的4%。“但近年来发现，它在全国的发病率正以2%的速度每年递增，保守估计，一年全国要新增2万～4.7万名肾癌患者，其中男性远高于女性。”

他介绍，研究观察发现，肾癌有很多个显著现实特点：在病人中，男女比例约为2：1;吸烟会使发生肾癌的风险增加一倍;城市患者远高于农村;某些职场环境下肾癌发生风险也会陡增，如工作场所接触使用很多石棉、镉(一种微量金属)和一些化学物质，如亚硝胺、黄曲霉毒素和含铅化合物。

“遗传性危险因素也不容小觑，有肾癌家族史者、自身有结节性硬化症者、长期肾透析患者，以及体重超重人群，都属于容易被肾癌青睐的人群。”专家说。

周芳坚教授表示，虽然发病率较很多肿瘤“温和”，但肾癌属于典型的疑难癌症。“半数人就诊时没症状，机缘巧合在体检时发现有肿块存在，结果确诊证明是肾癌。如果已经出现血尿、腹部疼痛等才来就医，十有八九已到了癌症晚期。”他介绍，有30%的病人确诊时已经存在癌细胞转移。

“晚期治疗手段十分有限，因为肾癌对放化疗不敏感，五年生存率不到5%。”他表示，目前虽然有部分靶向药物临床观察不良反应较轻、耐受性良好，但由于经济、医生认识等原因，很多病人没法用上。

胃肠间质瘤：术后复发率高达九成

除了难办的肾癌，中山大学附属肿瘤医院大肠癌首席专家万德森教授还向记者介绍了另一较生僻难治的肿瘤——胃肠间质瘤。“它的发病率为十万分之一至二，四十岁以前很少有人发病。粗略估算，每年我国新增2万名胃肠间质瘤患者。”他说，这种肿瘤从预防、诊断到治疗都难度很大。

万德森教授介绍，此肿瘤“难啃”首先表现在肿瘤性质上：“百分百属于恶性，而且高度恶性者接近50%;过半患者确诊时已发生了肝转移。”他说。

此外，治疗也非常棘手，胃肠间质瘤的手术效果很不理想，术后复发率高达九成，患者不得不面对二次手术，而它又对放化疗手段不敏感。“患上这种肿瘤，病人预后不佳，癌细胞在术后极易复发且生长速度很快，所以病人生存率很低，晚期病人的中位生存时间只有9~12个月。”他说。

胃肠间质瘤另一大可怕之处在于其无从预防。“因为它没有明确的病因，多数为散发性，无从知晓疾病发生的高危因素，所以也难以从日常生活中进行防范。”专家表示。

万德森教授介绍，胃肠间质瘤还非常容易被误诊，由于早期无症状，较晚时候表现为无痛腹部肿块、腹部不适、呕吐、便血、高烧、贫血等才就医，而它的位置又不确定，所以常常被误诊为肝癌、胰腺癌，甚至是卵巢癌。

该院副院长徐瑞华介绍，鉴于此两种肿瘤的“难治”性，此次关怀计划除了将有针对性地开展医护人员培训外，还将通过疾病教育讲座、用药副反应管理以及心理辅导等方式，为患者和其家属提供更丰富全面的治疗知识以及情感关怀，最大限度调动患者治疗的

胃肠间质瘤临床表现

多发群体

胃肠道间质瘤占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，估计年发病率约为10-20/100万，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。GIST大部分发生于胃(50～70%)和小肠(20～30%)，结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。GIST病人20-30%是恶性的，第一次就诊时约有11～47%已有转移，转移主要在肝和腹腔。

疾病症状

无特异性临床表现，病程可短至数天长至20年，恶性GIST病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状。GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。贲门部GIST吞咽不适、吞咽困难症状也很常见。部分病人因溃疡穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。常见症状有腹痛、包块及消化道出血及胃肠道梗阻等。腹腔播散可出现腹水，恶性GIST可有体重减轻、发热等症状。

胃肠道间质瘤病理是什么

在大体标本中，胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等，呈局限性生长，大多数肿瘤没有完整的包膜，偶尔可以看到假包膜，体积大的肿瘤可以伴随囊性变，坏死和局灶性出血，穿刺后肿瘤破裂，也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%)，浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚，向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。

显微镜下特点，70%的胃肠道间质肿瘤呈现梭形细胞，20%为上皮样细胞，包括梭形/上皮样细胞混合型和类癌瘤/副神经节型，目前学术界公认非梭形/上皮样细胞的细胞学形态可基本排除胃肠道间质肿瘤的诊断[2]。 胃肠道间质肿瘤的免疫组织化学的诊断特征是细胞表面抗原CD117(KIT蛋白)阳性，CD117在胃肠道间质肿瘤的细胞表面和细胞浆内广泛表达，而在所有非胃肠道间质肿瘤的肿瘤细胞内均不表达，CD117的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标[3]。CD 34是一种跨膜糖蛋白,存在于内皮细胞和骨髓造血干细胞上,它在间叶性肿瘤的表达有一定意义，CD 34在60%～70%的胃肠道间质肿瘤中阳性，但由于它可在多种肿瘤中表达,仅对胃肠道间质肿瘤有轻度的特异性，平滑肌肌动蛋白( SMA) 、结蛋白(典型肌肉的中间丝蛋白)及S - 100 (神经标志物)一般阳性率分别是30% ～40%、1%～2% (仅见于局部细胞)及5% ,均没有诊断的特异性。

胃肠道间质瘤病理是个非常复杂描述，一般人不一定能够看的懂，所以，有胃肠道间质瘤病症的患者应该在第一时间去意见检查，确定病症原因，找出最合适的治疗办法，同时在医生的嘱咐下进行一些康复训练。最后，保持乐观的心情是最重要的。

小肠间质瘤的诊断

诊断GISTs的方法主要借助于器械检查和病理诊断。螺旋CT扫描是GISTs最有意义的检查方法之一，不仅定位快速、准确，而且密度分辨率高，可以三维重建及CAT检查，能清楚显示瘤体及其与邻近结构的关系，为手术方案的制定提供必要的影像信息，尤其对向胃肠道外生长或同时向腔内外生长的GISTs更有意义，因为此时消化道造影及内镜检查均不能或不能完整显示肿瘤。有道MRI对肝转移灶的诊断优于CT检查，但是对于肠系膜的肿瘤，CT检查敏感性更好。确诊主要依靠 病理切片检查，由于GIST大多在粘膜层一下，胃镜或肠镜无法有效活检，故术前行病理检查确诊比较困难，一般是根据临床特点进行临床诊断，术后再进行病理确诊。

良性胃间质瘤能治好吗

手术治疗间质瘤：

由于间质瘤的潜在恶性，对临床怀疑间质瘤均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于间质瘤往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道间质瘤应先结扎供应和回流血管，术中对可疑病例也不应切取活检。

间质瘤一般不宜肿瘤摘除，胃的间质瘤直径< 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm，3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5cm ，直径>5cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠间质瘤主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10cm。对于直肠间质瘤，特别是下段间质瘤，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3cm，可考虑尽量保肛。对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求间质瘤患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可治好的前提下行联合脏器切除术。

辅助治疗间质瘤：

治疗间质瘤用什么方法效果好?间质瘤手术后的复发风险切实存在。特别是对于中-高危患者。手术后应根据肿瘤大小、病理核分裂像、原发肿瘤的部位，以及手术中的情况(肿瘤破裂、出血、坏死、浸润、淋巴结转移征象)来仔细评估GIST的复发风险。即使对于3-6cm的肿瘤，格列卫(甲磺酸伊马替尼)辅助治疗也显示了RFS统计学上的差异国内的一项多中心研究也证实了格列卫辅助治疗在中高危间质瘤患者中的获益，结合临床实践经验和现有的临床试验结果，专家组一致认为，中高危间质瘤患者是辅助治疗的适应人群。

饮食方面治疗间质瘤：

间质瘤患者的饮食宜少宜精，宜少指不可过饥再吃东西，且吃东西一次不可过饱，间质瘤患者不宜极渴时饮水，饮水一次不宜过多，晚饭宜少，宜精指少吃粗糙和粗纤维多的食物，尤其对于有消化不良的间质瘤患者，要求食物要精工细作，富含营养。

胃肠道间质瘤是什么

胃肠道间质瘤属于胃肠道肿瘤的一种，虽然不是癌症，但是却又致命的危险。甚至很多医生对胃肠道间质瘤都很陌生，而且胃肠道间质瘤很难被发现的，所以，医生都希望能够尽早发现，以免造成致命的危险。

据中山大学附属第一医院胃肠外科中心何裕隆教授所言，既往胃肠间质瘤被认为是一种罕见病,但随着诊疗水平的不断提高,其发病率也在不断上升,在西方国家已成为最常见的单一肉瘤类型。

何裕隆指出,胃肠间质瘤有别于胃癌或肠癌。"它并非如胃癌、肠癌那样来自于上皮,更深入,更难发现。"他称,胃肠间质瘤以胃部原发多见,其次是小肠、结直肠、食道、肠系膜、网膜及腹腔后。"不能说胃肠间质瘤就是恶性的,但随着它的增大,最终是恶性的,因此早发现、早干预对治疗很必要。

该中心的张信华教授介绍称,胃肠间质瘤在早期肿瘤较小时多无症状。"它没有特有症状,抽血也发现不了,有的人一辈子都没发现它,有的人发现时已是晚期或已转移,错过了最佳治疗时机。"

为了避免胃肠道间质瘤的侵袭，建议大家要定时检查身体。如果出现恶心、呕吐、腹痛、饱胀、黑便和贫血等症状,应该马上进行查胃镜、肠镜。因为这些症状跟消化道疾病相似，所以容易漏诊。