天疱疮的症状有哪些
天疱疮的症状有哪些
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。
天疱疮临床表现
天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。近年来在中国报告较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的一个亚型。
(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。
本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。
(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。
(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。
(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。
(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。
天疱疮有什么症状
(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。
本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。
(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。
(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。
(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。
(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。
外阴天疱疮如何鉴别诊断
根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱，尼氏征阳性，组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG，C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。
大疱性类天疱疮，重症多形红斑，家族性慢性良性天疱疮，线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟，会阴，肛周部位的水疱，糜烂，偶可有阴道黏膜损害。
外阴天疱疮会引发什么疾病?
女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。部分天疱疮伴发恶性肿瘤。
天疱疹的常见症状有哪些
一、寻常型天疱疮
患者往往会最先表现在口腔，且于口腔黏膜出现水疱和糜烂，经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱，皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部，后期可能会遍及全身。另外该类患者，往往还会伴有发热、厌食等全身症状。
二、增殖型天疱疮
较为少见的一种天疱疮，一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域，例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似，但是水疱破损后会出现糜烂，且伴有腥臭味，有时创面继发感染而有发热等症状。
三、落叶型天疱疮
水疱极易破裂，明显症状是皮肤暗红，有大量树叶形状的痂皮，同时会伴有恶臭。
四、红斑型天疱疮
皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑，类似红斑狼疮，覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，很快破裂结薄痂，头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。
哪种天疱疮危害性最大
天疱疮是一种慢性，反复发作且严重的皮肤病。临床较少见，多在30～50岁左右发病。天疱疮可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种。有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型。其中以寻常型天疱疮危害性最大。
寻常型天疱疮起病较突然。在正常皮肤上，或在红斑基础上突然出现圆形或不规则形水疱，小的有豌豆或米粒大小，大的有鸡蛋大小。疱壁很薄，且松驰，易于破裂，破裂后流出澄清黄色液体，露出红色湿润糜烂面。或可结成黄褐色痂。皮损很难治愈，不断向周围扩展融合成不规则形状。水疱及糜烂处极易感染，发出难闻的腥臭气，并出现血疱、脓疱、溃疡及组织坏死等。有些寻常型天疱疮患者因皮肤感染导致败血症而死亡。
寻常型天疱疮可以累及口腔、鼻、咽喉、眼结膜、肛门、尿道、龟头、阴唇等粘膜。约有1/2的患者最初仅表现为反复发作、难以愈合的口腔溃疡。溃疡灼痛，极难愈合，影响摄食、咀嚼和吞咽。患者常因疼痛而拒绝进食，造成机体营养不良，更不利于皮损恢复。病情反复发作，患者可因营养不良导致死亡。寻常型天疱疮的病程可达数月至数年，且反复发作，对人体危害较大。患者应及时就医，以免耽误病情，失去治疗的最佳时机。
天疱疮治疗
1.支持疗法甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。
2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。常用的有泼尼松(强的松)、泼尼龙等。开始的剂量需大，以期尽快控制病情，一般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30一40mg/d，对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以60mg/d;对皮损面积占体表50 %以上的重症患者给以80mg/d，给药后密切观察病情变化。如3一5天后，仍有新水疱出现，应酌情加量。直至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退，维持此剂量10天一2周，然后减量。开始减量可稍快，如每周减总量的10%，减至30mg/d后要慎重。在减药过程中，若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后，逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。
3.免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的副作用，可选用雷公藤多甙30一60mg/d，硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg/kg·d口服。或甲氢蝶呤10一25mg，肌内注射，每周一次。
4.对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。
5.局部治疗对有大面积糜烂者，应按二度烧伤的方式处理，换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度，避免着凉。清洁刨面，去除脓痂，糜烂面可用1 ：8000高锰酸钾浸浴或l：2000黄连素溶液清洗，或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外，外涂2.5%金霉素甘油涂剂，可减轻疼痛。
6.注意事项由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血、肺感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、精神症状等，一旦出现，应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂，如克霉唑，氟康唑等。对使用免疫抑制剂者，应定期检查血像及肝、肾功能。
天疱疮会不会遗传呢
1、根据临床记录发现，很多天疱疮患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等并发症，这主要是因为应用激素治疗造成的。所以有一个怪现象就是，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡。
2、天疱疮患者应及早治疗，避免病情发展，损害身体，增加治疗难度。在治疗期间，患者还要注意个人的卫生习惯，特别是饮食上，应依清淡营养丰富的食物为主，慎重选择辛辣油腻食品。一些患者受天疱疮侵害，心情低落，还有患者对治疗缺乏认识给治疗增加了难度，这些不利于天疱疮的康复。在患者治疗时期，患者应保持一个积极开朗的心情，也可多做运动舒缓心情，对患者来说可让治疗起到事半功倍的效果。
3、对于天疱疮的危害，除了需要注意其对口腔粘膜、皮肤粘膜、生殖器的影响，还要重视其引发的并发症，由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，造成身体衰弱，很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示，天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。
4、中医对天疱疮的认识有着悠久的治疗，近代受到西医学影响，渐有退出大众舞台的趋势。近些年来，西医在治疗天疱疮上，常采用激素、抗生素等药物，对患者副作用大，不适合过多使用。中医治疗天疱疮的方法，正逐渐被认可，那么，天疱疮在中医治疗中有没有最好的疗法。答案是肯定的。
天疱疮是什么原因
总所周知，天疱疮是一种很难治愈的疾病，但是随着医疗技术不断地提升，即使患有天疱疮也可以得到有效的治疗。那么究竟天疱疮是由什么原因导致的呢?快一起来看看吧。
1、药物
目前已经发现了多种药物与天疱疮发病是有关系的，而药物导致天疱疮发病的，可以是暂时性，有的也可以是永久性的。对于暂时性的，患者只要停用怀疑的药物，症状就会自行消退。
2、肿瘤
天疱疮常常还与某些肿瘤同时发生，据统计多为淋巴内皮细胞肿瘤，例如胸腺瘤等。
3、其他免疫性疾病
天疱疮常常与其他免疫性的疾病并存，例如重症肌无力、银屑病等。
4、物理因素
曾经有报道中称在烧伤的患者抽取的血清中有发现天疱疮样抗体，原因可能是在烧伤的过程中引发表皮损伤导致表皮中抗原释放相关联。