养生健康

胆道闭锁可治愈

胆道闭锁可治愈

迪迪是个1岁多的女孩,出生两周时父母发现她皮肤黄、尿黄,但大便发白,按乳儿肝炎治疗不见好转,小儿外科医生为她做了腹腔镜检查,确诊为先天性胆道闭锁,并为她做了扩大肝门肠吻合手术。手术后迪迪的大便很快变成了黄色,黄疸也一天天消退了,其后又配合中药治疗,迪迪的肝功能转为正常,现在她已经像同龄儿童一样健康快乐地生活了。

先天性胆道闭锁是最常见的先天性胆道畸形,占出生人口的1/万,我国每年约有2500名这样的病儿出生。这种病曾经被认为是不治之症,患儿一般在出生10个月左右死于胆汁瘀积性肝硬化。在过去几年中,医学家对先天性胆道闭锁进行了大量基础和临床研究,发现尽管肉眼下胆道为纤维索条组织闭塞,但是在显微镜下,肝门处的纤维索条组织中仍然有开放的毛细胆管存在,这些小胆管直径在50~500微米,其中有一部分存在排泄胆汁功能,在此项研究基础上采用扩大肝门肠吻合手术,最大限度地暴露出残存的细小胆管,使之向肠道内排泄胆汁。在年龄为3个月以内的患儿中,手术成功率达到75%;3~5个月患儿的手术成功率也达到了35%左右。

但是部分患儿用上述手术方式治疗效果并不好,对这样的孩子采用肝移植方法进行治疗也获得了成功。小峰出生3个月时,因患先天性胆道闭锁症在当地医院曾做过肝肠吻合手术,但是效果不好,导致了肝硬化。键键只有10个月大,他与小峰患有同样的病,医生用一个成人的肝脏同时为这两位患儿做肝移植手术并获得了成功。这样,不仅扩大了移植肝脏的供体源,还缩短了患儿等待供体的时间,应该说,先天性胆道闭锁从此不再是不治之症了。

新生儿肝炎诊断鉴别

诊断

根据病史、临床表现、检查可进行诊断。

鉴别诊断

胆道闭锁与新生儿肝炎二者早期临床表现及体征相近,皆表现有黄疸,肝肿大,故两者鉴别比较困难,但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈,因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要,临床上,需结合病史,查体,实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。

新生儿黄疸的检查项目有哪些

检查项目:肝功能、蚕豆病检测、尿常规及尿三胆试验、母子乙肝、甲肝、戊肝、丙肝

新生儿黄疸鉴别

粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症:

1】.如有感染中毒表现,应进行血、尿培养。

2】.如有溶血表现(网织细胞增高,有核红细胞>2~10/100白细胞),应检查母婴ABO及Rh血型,抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。

1、新生儿溶血症:

溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症:黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。感染性黄疸:感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。

2、母乳性黄疸

黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。

3、生理性黄疸

黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

4、G6P-D缺陷病

黄疸开始时间为生后2-4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。

5、新生儿肝炎

黄疸开始时间为生后数日至数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。

6、阻塞性黄疸

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,且逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色。

黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。病史及体征

1、 肝炎男婴较女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴为多。

2、 黄疸在肝炎时一般较轻,并有波动性改变,或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重,粪便呈白陶土色。

3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻,一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显,质硬边钝,常伴有脾肿大。

实验室检查 a.血清胆红素动态检测:肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降,而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升,此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定:在胆道闭锁时,胆汁在肝内淤滞,血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上 Lp-X仍呈阴性,可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定:胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高,动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量:含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶:早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶:明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi):收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

影像学检查及其他 a.B超:首选的无创伤检查,并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像,肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA:闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常,注射放射性药物后,连续动态观察5分钟后可见肝脏显影,但以后见不到胆管显影,24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差,但胆管开放,因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像):其分辨率很高,对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查:腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小,多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查:对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主,肝小叶结构排列不整,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞,以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。

小儿普外科之胆道闭锁的诊断

鉴别诊断

1.新生儿肝炎:本病与新生儿肝炎鉴别最困难,有学者认为,胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变,约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段,梗阻性黄疸的表现,极似胆道闭锁,但此类患儿肝外胆道大部分正常,很少见脾大,经一般治疗,多数4~5个月后,胆道疏通,黄疸逐渐消退,可自然痊愈,所以通过长时间的临床观察,可作出鉴别诊断,是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术,可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤,即使手术,效果也不佳,因此早期鉴别诊断十分重要。

(1)临床鉴别要点:肝炎男婴多于女婴,而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动,胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便,胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重,质地硬,常伴有脾大。

(2)实验室鉴别:

①血清胆红素:肝炎患儿随病程而逐渐下降,胆道闭锁呈持续升高。

②碱性磷酸酶:新生儿肝炎很少超过40U,随肝炎好转而下降;胆道闭锁持续性升高。

③血清亮酸转肽酶的活化:新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。

④血清5’-核苷酸酶的测定:胆道闭锁此酶浓度增高;新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。

⑤血清胆酸测定:胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高,动态观察更有意义。

⑥血清甲胎蛋白测定:新生儿肝炎时肝细胞增生,甲胎蛋白合成增加,浓度升高,若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎,胆道闭锁主要是胆管上皮增生,无肝细胞增生,故血清甲胎蛋白为阴性,甚少阳性,平均值较低,两者差异明显。

(3)辅助检查:

①测定十二指肠引流液中的胆红素:十二指肠液不含胆红素者中,90%为先天性胆道闭锁,有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。

②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描:正常时131I-RB静脉注射后,为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道,不被肠道吸收,胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道,因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况,一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内131I的含量,90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量在5%以下,而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上,99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。

③肝脏穿刺活检:新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主,而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主,虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化,只是严重程度有区别,但汇管区面积,单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别。

④B型超声:新生儿肝炎时肝内外胆管,胆总管,胆囊为正常图像,但胆道闭锁的肝外胆道不能探出,胆囊瘪小或不显影,肝大伴有脾大。

⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC):此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎,而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变,确定梗阻部位,以此可确定术式。

2.新生儿溶血症:此症早期与胆道闭锁相似,有黄疸,肝脾肿大等,但患儿有严重贫血表现,末梢血象大量核红细胞,随病儿长大,血象多自行恢复正常。

3.新生儿哺乳性黄疸:病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制,一般于出生后4~7天黄疸加重,2~3周最深,血胆红素可达15~25mg/dl,停乳后2~4天高胆红素血症迅速消退,本病临床上无肝脾肿大及灰白便。

4.先天性胆总管囊肿:本病为黄疸,腹部包块,灰白色粪便,但黄疸为间歇性,B超可探及液平肿块。

此外,肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大,可以压迫胆道引起梗阻性黄疸;先天性十二指肠闭锁,环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸,也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。

新生儿胆道闭锁怎么办

胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现,亦是发生在肝外胆道感染,纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染,但真正的感染源尚未找到.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸,白陶土粪便,肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢,皮肤瘙痒,门脉高压症状.

若怀疑患儿存在胆道闭锁,应当在生后2个月内施行剖腹手术,因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况,肝组织应作活检,冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术,而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患,包括胆汁淤积,反复胆道炎症和发育迟缓,从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿,肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征,新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢,造成永久性的肝脏损伤,一些患儿也因此而死亡

新生儿胆道闭锁这种疾病对于新生的健康是一种较大的威胁,这个疾病需要新生儿积极的治疗才行,所以,对于新生而的症状,家长们一定要正确的认识,要及时将孩子带去医院检查,确定病情然后在选择合适的治疗办法才行。

新生儿黄疸的检查

检查

1、血清胆红素多次测定:逐渐增高提示胆道闭锁,若有波动或不规则地下降提示肝炎。

2、血清转氨酶:早期明显增高考是提示肝炎。

3、其他实验室检查:血清5′-核苷酸酶明显增高提示胆道闭锁;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指肠引流液含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁;脂蛋白-X(LP-X)阳性者提示胆道闭锁。

4、静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi),收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

5、核素肝,胆扫描:静注99m锝标记的亚氨二醋酸(IDA)衍化物后扫描,肝炎患儿的肝脏显影缓慢而肠道出现放射性浓集,胆道闭锁患儿肝显影出现快,肠道不出现显影。

6、B超:可发现总胆道管囊肿,如无胆囊提示胆道闭锁。

7、肝活检:肝结构基本正常,胆小管大量增生提示胆道闭锁;肝小叶结构紊乱,肝细胞坏死,多核巨细胞易见到提示肝炎。

8、剖腹探查:争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。

新生儿黄疸的检查

1、血清胆红素多次测定:逐渐增高提示胆道闭锁,若有波动或不规则地下降提示肝炎。

2、血清转氨酶:早期明显增高考是提示肝炎。

3、其他实验室检查:血清5′-核苷酸酶明显增高提示胆道闭锁;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指肠引流液含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁;脂蛋白-X(LP-X)阳性者提示胆道闭锁。

4、静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi),收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

5、核素肝,胆扫描:静注99m锝标记的亚氨二醋酸(IDA)衍化物后扫描,肝炎患儿的肝脏显影缓慢而肠道出现放射性浓集,胆道闭锁患儿肝显影出现快,肠道不出现显影。

6、B超:可发现总胆道管囊肿,如无胆囊提示胆道闭锁。

7、肝活检:肝结构基本正常,胆小管大量增生提示胆道闭锁;肝小叶结构紊乱,肝细胞坏死,多核巨细胞易见到提示肝炎。

8、剖腹探查:争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。

新生儿黄疸如何鉴别

1、新生儿溶血症:

溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症:黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。感染性黄疸:感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。

2、母乳性黄疸

黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。

3、生理性黄疸

黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

4、G6P-D缺陷病

黄疸开始时间为生后2-4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。

5、新生儿肝炎

黄疸开始时间为生后数日至数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。

6、阻塞性黄疸

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,且逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色。

黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。病史及体征

1、 肝炎男婴较女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴为多。

2、 黄疸在肝炎时一般较轻,并有波动性改变,或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重,粪便呈白陶土色。

3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻,一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显,质硬边钝,常伴有脾肿大。

实验室检查 a.血清胆红素动态检测:肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降,而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升,此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定:在胆道闭锁时,胆汁在肝内淤滞,血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性,可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定:胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高,动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量:含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶:早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶:明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi):收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

影像学检查及其他 a.B超:首选的无创伤检查,并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像,肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA:闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常,注射放射性药物后,连续动态观察5分钟后可见肝脏显影,但以后见不到胆管显影,24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差,但胆管开放,因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像):其分辨率很高,对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查:腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小,多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查:对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主,肝小叶结构排列不整,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞,以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。

胆道闭锁常见问题解答

从大便颜色看健康!家中有新生儿的家长,帮宝宝清理粪便时,可别因臭味和恶心感而急着包裹和丢弃,仔细看看便便的颜色,若出生两周后仍有黄疸现象,大便颜色呈现浅黄或灰白色,可能是新生儿胆道闭锁所致,需尽快手术治疗,一旦延误治疗,容易造成肝硬化,甚至在2年内失去生命。

胆道闭锁严重可致命黄疸、便色灰白是判断基准

根据统计,每20万名新生儿中,约30至40人有胆道闭锁的症状,发生率约万分之1.6,而近10年来共出现325个胆道闭锁症的病例,其中300是经“婴儿大便辨识卡”筛检而发现异常,比例高达92.3%。

胆道闭锁是一种新生儿渐进性的胆道病变,病因至今仍不清楚,可能是产妇产前感染、胚胎发育异常等因素引起,造成婴儿胆道不通,胆汁郁积于肝脏内,进而引发肝硬化需换肝,甚至严重者致命。

黄疸和大便颜色异常是判断胆道闭锁的重要依据。针对每个新生儿都会有的黄疸现象,正常的生理性黄疸,通常可在出生后2周内慢慢消退,但若黄疸现象持续3 至4周,且症状越来越明显,则属于病理性黄疸,需尽快就医,检查是否为胆道闭锁的问题。而除了黄疸之外,若宝宝大便颜色偏黄或偏绿属正常颜色,但若是不正常的灰白或浅黄色,则要高度怀疑是胆道闭锁症。

对比大便颜色外表、内在不可偏废

目前在提供给新手父母做为育儿参考的“儿童健康手册”中,就有胆道闭锁和9色大便办识卡的相关内容。胆道闭锁越早发现和治疗的效果越好,但胆道闭锁的鉴别诊断至少需2个星期,为了避免延误治疗,呼吁家长尽早在出生30天内仔细比对宝宝的大便颜色,比对时应放在太阳光或日光灯下,降低色差的干扰,且观察不能只看粪便表面,应用尿布揉开,进一步观察粪便内部的颜色。

更重要的是,出现无法判断大便颜色是否异常时,或是大便颜色有时正常,有时不正常时,都应该当作不正常,尽快找医师协助判断和诊断。一旦确诊为肠道闭锁,应尽快进行葛西式手术,以免胆汁滞留肝脏而造成肝脏持续受损。

早期发现和治疗胆道闭锁术后生活无虑

今年12岁的许小弟,出生不到一个月,被妈妈发现肤色偏黄,大便呈现淡黄色,对比大便辨识卡发现异常,就医检查,23天大时就被确诊罹患“胆道闭锁”,胆红素比值持续升高,但因家庭意见不同,拖到59天大才接受葛西式手术治疗,虽然术后仍有轻微肝脏纤维化的现象,但多年以来父母照顾得当,肝功能指数正常,肝脏纤维化不见恶化,生活与正常人无异。

胆道闭锁患者在出生60天内进行手术治疗,约三分之一的人手术顺利,肝纤维化可稳定控制,甚至有机会复原,生活与一般人无异,也不会恶化为肝硬化。但约三分之一患者,手术后可能因手术太晚或仍有些微胆汁滞留肝脏的情况,出现轻微肝纤维化的现象。

先天性胆道闭锁症分为三个类型:

I型:总胆管闭锁(占总数5%左右);

II型:肝总管闭锁(占总数2%左右);

Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数90%左右)。

前两型被认为是可以矫正型(可吻合型),第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型),只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗。

据天津市第一中心医院董冲医师介绍,目前先天性胆道闭锁症的发病率大约在1/9000—1/8000之间,发病概率还是比较高的,需要大家的关注。不过大家对这种疾病不需要过度恐惧,目前这种疾病的治疗方式已经相当成熟,在天津第一中心该疾病患者有90%都可以接受有效治疗。

先天性胆道闭锁的预防及预后

先天性胆道闭锁是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一,并非少见,发病率在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚,本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现。所以预防先天性胆道闭锁疾病刻不容缓。

先天性胆道闭锁的预防:

对于新生儿、乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断。

胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

影响预后的有关因素:

1、手术年龄:在对131例病人的调查中,2.5个月前手术的病人,5年以上生存率为46%,而超过2.5个月的病人,5年生存率只有24%。

2、术后良好的胆汁引流:术后胆汁排出量超过100mg/d,其中胆红素排出量>10mg/d可长期存活,<6mg/d几乎全部死亡。

3、肝门纤维块中微细胆管的数量的直径:胆管直径超过200μm以上,胆汁排出量恒定,不易闭塞。效果好。

4、术后胆管炎发生频率及程度:反复发作难控制的胆管炎预后差。

5、肝实质的病理改变及损害程度:纤维化严重,胆管增生明显的,预后差。

温馨提示:预防措施应从孕前贯穿至产前,婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。早发现、早治疗才是最有效的预防措施。

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胆道闭锁手术的方法

Kasai手术方法 本术式由两个基本部分组成:肝门部的解剖和肝门肠吻合胆道重建术。开腹后首先应再次探查或术中胆管造影以明确诊断。然后分离胆囊,沿胆囊管分离出残留的肝管及胆总管的纤维条索,向肝门方向分离,纤维条索常在门静脉分叉部位延续成似三角形的纤维团块。于肝门区向上牵拉肝脏方叶,并用静脉拉钩向下牵拉门静脉的分叉部位,充分显露肝门区胆管纤维团块,在门静脉入肝的左右分叉部小心解剖肝门部纤维组织,结扎2~3支由门静脉进入纤维块的小静脉后再切除纤维块,其厚度达肝实质表面即能见到渐溢出黄色胆汁的细小开放肝门胆管。

胎儿胆管囊肿怎么办呢

1、什么是胆总管囊肿? 答:是连接肝脏的胆总管扩张,一般表现为囊性肿物,称之为胆总管囊肿(胆管扩张症)。 2、胎儿为什么会发生胆总管囊肿? 答:因为胆总管囊肿为胚胎性疾病,胆总管在胎儿18-20周的时候开始排泄胆汁,如果胆总管狭窄或堵塞,胆总管就会扩张形成囊肿。 3、胎儿胆总管囊肿最早什么时候以发现? 答:胎儿胆管在胚胎4周开始发育,5周已经形成,约在孕8周时肝内胆小管形成,但直到13-16周胆管才与肠管相通,此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞,胆总管扩张形成囊肿,那么最早在胎儿15

先天性胆道闭锁病因

先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见,发病率在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常,近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似,归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为,大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中,从未发现过胆道闭锁,而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现,一些患儿出生后大便一直呈正常颜色,直到满月才逐渐变白,因此,认为胆道闭锁为出生

宝宝尿黄怎么办 就医治疗

若宝宝尿黄,伴随精神萎靡、食欲不振或发烧等症状时,则应考虑是疾病所致。如新生儿黄疸、ABO溶血、Rh溶血、先天胆道闭锁等症,都引起尿黄。建议带孩子到医院化验一下尿常规看看,明确原因,再针对性治疗。

宝宝皮肤偏黄是什么原因呢

1,黄疸出现时间 24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症,其次再考虑CMV等先天性感染;2~3天者以生理性黄疸最常见,ABO溶血症亦应除外;4~7天者以败血症,母乳性黄疸较多见;7天后呈现黄疸者则败血症,新生儿肺炎,胆道闭锁,母乳性黄疸等均属能。 2,黄疸发展迅速 新生儿溶血症最最快,其次最败血症,新生儿肝炎及胆道闭锁发展较慢而持久。 3,粪便及尿的颜色 粪色甚浅或灰白,尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁。 4,家族史 家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者应除外肝炎。 5,妊娠史,

小儿不正常的大便

1、大便次数增多,呈稀水样或鸡蛋汤样,或有粘液及泡沫,有腥臭味,这提示小儿发生腹泻。 2、大便次数减少,排便时小儿哭闹、费劲,粪便干硬,甚至表面带血,这提示有便秘发生。 3、大便为白陶土样,提示小儿有胆道梗阻病症,如先天性胆道闭锁。 4、大便为黑色柏油样,提示小儿能有上消化道出血。但小儿服铁剂或吃含铁多的食物也出现黑便,如吃血豆腐。

新生儿病理性黄疸该怎么办

一般常见有四种情况,溶血性,就是溶血过多了,第二是肝细胞性,就是肝炎这些情况造成的。第三个是感染性,有败血症这些情况。第四个是胆道闭锁这些情况,胆道闭锁发生比较晚一点,在新生儿期主要是前三种,还有先天代谢病造成的。首先要针对病因进行治疗,比如说免疫性溶血,把溶血控制住。比如最常见,原来在南方的时候有G-6-PD缺乏症,这个比较常见,要避免使用一些导致溶血的药物,有些孩子接触樟脑丸,就会溶血,造成黄疸。第二个是退黄的治疗,溶血引起来的,一般用蓝光照射。第三个,就是促进他的排泄,再一个是促进肝酶的活性。如果是

新生儿肝炎与先天性胆道闭锁的关系

一些新生儿在生后1周乃至3周会出现黄疸逐渐加重。到医院检查时,认为是新生儿肝炎或先天性胆道闭锁。以往虽然它们被认为是不同的疾病。但现在已经弄清两者由同一原因造成:由各种病毒以及弓形体在胎内发生感染所致。 约有1/3的患儿自然治愈。若是胆道不通,妨碍胆汁分泌,手术使胆汁流入肠道,亦治愈一旦患儿的肝脏受到严重侵犯则没有办法了。 不管哪种情况都需住院。医院检查胆道是否开放,用针刺入后才出现黄疸者,乃是胆道阻塞。但实际情况示必如此,这是因为二者是兼而有之的。 最终,大都要试验剖腹。不过仅是为此而进行剖腹

新生儿先天性胆道闭锁症状 妈妈怎么做

胆道闭锁必须手术,最好在孩子出生后2个月内手术,因为3个月以后会出现肝硬化,则丧失手术时机。若发现新生儿出现黄疸一定要去医院查明病因,若确诊胆道闭锁,应及早手术。 帮助孩子护理皮肤,保持皮肤清洁卫生,防止皮肤感染。患此病的孩子眼部易合并干眼症,妈妈应该在医生的指导下给孩子用维生素A 制剂滴眼。

外阴阴道性不孕的治疗用药

1、外阴、阴道炎症:多主诉白带分泌异常,往往与卵巢功能和炎症有关。对于非特异性阴道炎应用抗菌阴道栓剂治疗。滴虫性阴道炎用灭滴灵局部外用或口服治疗,每一疗程10天以上,男方需同时治疗。霉菌性阴道炎用苏打水冲洗,局部或口服制霉菌素、曲古霉素等抗霉菌药物。 2、两性畸形:作人工阴道成形术,切除肥大的阴蒂,一般妊娠希望不大。 3、阴道纵隔:如影响性生活和生育作纵隔切除术。 4、先天性无阴道:这类患者无生育希望,作阴道成型术。 5、处女膜闭锁及阴道闭锁:对处女膜闭锁行十字切开术或切除术。先天性阴道闭锁多