成骨不全和骨质疏松的区别

成骨不全和骨质疏松的区别

人体的骨髓中含有两种细胞，一种叫成骨细胞，一种叫做破骨细胞。成骨细胞对人体骨骼的发育成长发挥重要作用，而破骨细胞，顾名思义，就是破坏人体骨骼的发育成长。

成骨不全病人因为骨细胞的数量减少，胶原纤维的数量减少， 所以病人的骨小梁结构不好，骨质也非常疏松。但成骨不全的骨质疏松，和成年人或其他疾病引起的骨质疏松是不完全相同的。

与成骨不全比较相似的是，有些成年人会由于某些疾病引发骨质疏松。但是，骨质疏松与成骨不全却是两种不同的疾病。

骨折疏松，有正常的成骨过程，有成骨细胞，骨质疏松的原因是因为破骨细胞，破骨细胞的活性比成骨细胞高，骨头内的很多破骨细胞在破坏骨头的成骨，慢慢的骨头内的矿物质丢失比矿物质的累积要快，所以造成了骨头的骨质疏松。但是骨质疏松的病人，有正常的成骨细胞，正常的成骨的这个过程。

如果儿童时期反反复复的骨折，通过X光片可以确定这是脆骨病、成骨不全，成年后会有骨质非常疏松的表现。另外，成骨不全往往伴有关节、韧带的松弛，巩膜呈蓝色，和我们常说的骨质疏松有很大的区别，因为骨质疏松是一个很广泛的这个概念，骨头的成骨有很多因素的影响，也包括维生素D的治疗，实际上维生素 D只是活化成骨细胞过程当中的一个因素，并不能说明这个就是骨质疏松，跟成骨不全没有内在的什么联系，实际上完全是两个病。

哪些疾病容易和骨质疏松发生混淆

一、骨软化症特别为骨有机基质增多，但矿物化发生障碍。临床上常有胃肠吸收不良、脂肪痢、胃大部切除病史或肾病病史。早期骨骼X线常不易和骨质疏松区别。但如出现假骨折线(Looser带)或骨骼变形，则多属骨软化症。生化改变较骨质疏松明显。

二、骨髓瘤典型患者的骨骼X线表现常有边缘清晰的脱钙，须和骨疏松区别。患者血碱性磷酸酶均正常，血钙、磷变化不定，但常有血浆球蛋白(免疫球蛋白M)增高及尿中出现凝溶蛋白。

三、遗传性成骨不全症可能由于成骨细胞产生的骨基质较少，结果状如骨质疏松。血及尿中钙、磷及碱性磷酸酶均正常，患者常伴其他先天性缺陷，如耳聋等。

四、转移性癌性骨病变临床上有原发性癌症表现，血及尿钙常增高，伴尿路结石。X线所见骨质有侵蚀。

成骨不全的用药治疗

目前尚无有效治疗方法，主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等，但效果均不肯定。最近文献中报道采用生长激素及二磷酸盐治疗成骨不全也取得一定疗效，前者的作用主要是促进身高增长和胶原合成，后者的作用则是抑制骨吸收。也有人对严重成骨不全患者行异体骨髓移植，以期增加身长和骨密度。

对于骨折患者，可行夹板、石膏、支具等固定，固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长，以防止失用性骨质疏松。尚有人报道行下肢多段截骨加髓内钉内固定以纠正长骨畸形，术后很少发生骨不连。其中Bailey-Dubow及Rush-Sheffidd髓内钉还可随长骨生长而相应延伸。目前，对于截骨同时是否植骨仍有争论，不少学者认为对于大龄儿童以植骨为宜。

脊柱侧凸及后凸畸形的治疗比较棘手。由于多椎体压缩变形，患者在幼年时即可发生脊柱畸形，而支具治疗非但不能阻止畸形的发展，还常会造成肋骨骨折。因此，手术治疗常常是万不得已的选择。但由于脊柱存在严重骨质疏松，矫形手术技术难度很大，因此原位融合往往成为手术者惟一的选择。

存在颅底凹陷的患者常表现为脑神经及脊髓损害，严重者可有脑干受压症状，多于早期死亡。手术治疗危险性极大。

老年多发骨质疏松的原因

引发骨质疏松的原因往往不能用单一原因来解释。作为老年人最为普遍的现象之一，引发骨质疏松的原因一直是受到广大医学专家关注的内容。我们的专家也在长期治疗中对引发骨质疏松的原因有了一定的认识。

1.老年性或绝经期后骨质疏松临床常见，主要是老年人对钙盐及其他营养物质的肠道吸收功能减退，不能维持正常代谢的正平衡，以及与其激素水平的变化有一定关系。

2.机械性骨质疏松，骨折或骨病长期固定后，由于缺乏肌肉的锻炼，使骨内血循环减少，骨形成作用减少，骨吸收作用增加而成为引发骨质疏松的原因。

3.营养性，各种因素引起的蛋白质缺乏或者不能正常吸收，或大量排泄，使有机质不能生成导致骨质疏松;维生素C缺乏影响基质形成，并使胶原的成熟障碍;饮食中长期缺钙亦容易成为导致骨质疏松的原因。

4.内分泌性，柯兴氏综合征的常见表现是骨质疏松，甲状腺功能亢进，性腺分泌减少，特别是雌性激素减少，均可导致骨质琉松。

5.遗传性结缔组织病，成骨不全症成骨细胞产生骨基质较少、表现为骨质琉松。

以上引发骨质疏松的原因都是比较容易在老年人身上出现的，也是老年人多发骨质疏松的原因之一。但是近年来的研究发现，很多青年也出现了骨质疏松的症状，这种骨质疏松的原因还在研究中。

怎样诊断骨质疏松

骨质疏松指的仅仅是一种病理状态而非一种独立的疾病。因此，在确立存在骨质疏松后，应认真查找引起骨质疏松的病因，必要时应行骨活检进行组织病理学和组织计量学检查。

骨质疏松可单独存在，亦可与骨质软化并存，此时应尤其注意继发性骨质疏松的可能。只有在详尽调查，排除了继发性病因后才能作出原发性骨质疏松之诊断。

首先，骨质疏松应与骨质软化和纤维囊性骨炎相鉴别。

其次，骨质疏松应着重与多发性骨髓瘤，成骨不全，骨肿瘤等所致的继发性骨量减少鉴别。多发性骨髓瘤的典型X线表现是周边清晰的局限性脱钙灶，部分患者为弥漫性脱钙，需和骨质疏松鉴别。多发性骨髓瘤的生化改变为血钙升高或正常，血磷变化不定，ALP正常，尿本周蛋白阳性，血浆出现M球蛋白等。成骨不全时由于成骨细胞产生的骨基质减少，X线上表现的骨质疏松与多次骨折固定有关，骨皮质薄而毛糙，骨质有囊性变，常伴有蓝色巩膜和耳聋等先天性畸形。老年人骨质疏松应警惕骨转移性肿瘤之可能，临床上有原发肿瘤表现，患者血钙和尿钙升高，常伴尿路结石，X线上骨皮质多有侵蚀，甚至可发现转移性缺损灶。

最后，还应对原发性骨质疏松进行分型，特发性青壮年骨质疏松和绝经期骨质疏松在临床上较多见。

骨质疏松如何鉴别

骨质疏松诊断

1、绝经后和老年性骨质疏松症的诊断

首先需排除其他各种原因所致的继发性骨质疏松症，如甲状旁腺功能亢进和多发性骨髓瘤、骨质软化症、肾性骨营养不良、儿童的成骨不全、转移瘤、白血病以及淋巴瘤等。

2、1994年WHO建议根据BMD或BMC

骨质疏松鉴别

1、骨软化症

鉴别标准：特别为骨有机基质增多但矿物化发生障碍。临床上常有胃肠吸收不良、脂肪痢、胃大部切除病史或肾病病史。早期骨骼X线常不易和骨质疏松区别。但如出现假骨折线(Looser带)或骨骼变形，则多属骨软化症。生化改变较骨质疏松明显。

2、维生素D缺乏所致骨软化症

鉴别标准：常有血钙、血磷低下，血碱性磷酸酶增高，尿钙、磷减少。

3、肾性骨病变

鉴别标准：多见于肾小管病变，如同时有肾小球病变时，血磷可正常或偏高。由于血钙过低、血磷过高，患者均有继发性甲状旁腺机能亢进症，故X线表现实际上是骨软化症和全身性纤维性骨炎的混合体。在慢性尿毒症时尚可伴有骨硬化症。

4、骨髓瘤典型患者的骨骼X线

鉴别标准：表现常有边缘清晰的脱钙，须和骨质疏松区别。患者血碱性磷酸酶均正常，血钙、磷变化不定，但常有血浆球蛋白(免疫球蛋白M)增高及尿中出现凝溶蛋白。

5、遗传性成骨不全症

鉴别标准：可能由于成骨细胞产生的骨基质较少，结果状如骨质疏松。血及尿中钙、磷及碱性磷酸酶均正常，患者常伴其他先天性缺陷，如耳聋等。

6、转移性癌性骨病变

鉴别标准：临床上有原发性癌症表现，血及尿钙常增高，伴尿路结石。X线所见骨质有侵蚀。

哪些疾病容易和骨质疏松发生混淆

哪些疾病容易和骨质疏松发生混淆?骨质疏松是一种大家经常听说的疾病，虽然这种疾病比较常见，但是，大家在患病之后，还是容易把这种疾病和其他的疾病发生混淆，这对疾病的治疗是很不利的。那么，哪些疾病容易和骨质疏松发生混淆?

一、骨软化症特别为骨有机基质增多，但矿物化发生障碍。临床上常有胃肠吸收不良、脂肪痢、胃大部切除病史或肾病病史。早期骨骼X线常不易和骨质疏松区别。但如出现假骨折线(Looser带)或骨骼变形，则多属骨软化症。生化改变较骨质疏松明显。

二、骨髓瘤典型患者的骨骼X线表现常有边缘清晰的脱钙，须和骨疏松区别。患者血碱性磷酸酶均正常，血钙、磷变化不定，但常有血浆球蛋白(免疫球蛋白M)增高及尿中出现凝溶蛋白。

三、遗传性成骨不全症可能由于成骨细胞产生的骨基质较少，结果状如骨质疏松。血及尿中钙、磷及碱性磷酸酶均正常，患者常伴其他先天性缺陷，如耳聋等。

四、转移性癌性骨病变临床上有原发性癌症表现，血及尿钙常增高，伴尿路结石。X线所见骨质有侵蚀。

骨质疏松的诊断办法是什么

1.骨质软化症为骨质钙化不良，骨样组织增加，骨质软化。骨骼自发性疼痛、以腰痛和下肢疼痛为甚，可产生压力晌形和不全骨折，全身肌肉多无力，少数病人可发生手足抽搐。X线片可见骨质广泛疏松、压力畸形、假骨折线、横骨小梁消失、纵骨小梁纤细、骨皮质变薄等表现。实验室检查血钙、磷较低而碱性磷酸酶则升高。

2.多发件骨髓瘤临床表现主要为贫血、骨痛、肾功能不全、出血、关节痛。骨骼病变多见于脊椎、颅骨、锁骨、肋骨、骨盆、耾骨及股骨近端，骨质破坏处可引起病理性骨折。X线片可见脊柱、肋骨和骨盆等处弥漫性骨质疏松，溶骨病变，可出现单发或多发呈圆形、边缘清楚如钻凿状的骨质缺损阴影。实验室检查骨髓象呈增生性发应，骨髓中出现大量骨髓瘤细脑。高球蛋白血症。

3.原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，临床表现为高血钙、低血磷症，病久后出现骨路畸形，身长缩短，可有病理性骨折。x线片可见骨膜下皮质吸收、脱钙，弥漫性骨质疏松，骨囊性变。实验室检查血钙增高，血磷低，尿钙增多，血清免疫活性甲状旁腺激素明显高于正常值。

4.成骨不全症本病有家族遗传史，由于周身骨胶原组织缺乏，成骨细胞数量不足，致使钙化软骨不能形成骨质，因此骨皮质菲薄、骨质脆弱。由于该病患者的巩膜变薄，透明度增加，使脉络脱色素外露而出现蓝巩。因听骨硬化，不能传达音波，出现耳聋。

骨质钙化到底严重吗

骨质疏松即骨质疏松症，是多种原因引起的一组骨病，骨组织有正常的钙化，钙盐与基质呈正常比例，以单位体积内骨组织量减少为特点的代谢性骨病变。在多数骨质疏松中，骨组织的减少主要由于骨质吸收增多所致。以骨骼疼痛、易于骨折为特征。

病因：

①内分泌性 皮质醇增多症、甲状腺功能亢进症、原发性甲状旁腺功能亢进症、肢端肥大症、性腺功能低下、糖尿病等。

②妊娠、哺乳。

③营养性 蛋白质缺乏、维生素C、D缺乏、低钙饮食、酒精中毒等。

④遗传性 成骨不全染色体异常。

⑤肝脏病。

⑥肾脏病 慢性肾炎血液透析。

⑦药物 皮质类固醇、抗癫痛药、抗肿瘤药(如甲氨蝶呤)、肝素等。

⑧废用性 全身性骨质疏松见于长期卧床、截瘫、太空飞行等;局部性的见于骨折后、Sudecks骨萎缩、伤后骨萎缩等。

⑨胃肠性 吸收不良胃切除。

⑩类风湿性关节炎。

⑪肿瘤 多发性骨髓瘤转移癌、单核细胞性白血病、Mast-Cell病等。

⑫其他原因 骨质减少、短暂性或迁徙性骨质疏松。

骨质疏松的六类人群

女性

女性天生骨架较细，特别是到了更年期，雌激素分泌减少，骨质流失比男人更快。美国白人妇女绝经后有30%以上的人患骨质疏松症。

老年男性

随着年龄的增长，老年男性骨量也会逐渐丢失，骨结构也发生变化，出现老年型骨质疏松症。由于衰老，骨质的形成速度减慢，而造成骨质流失。消化功能的下降，对钙和磷以及维生素的吸收减少，体内代谢维生素的功能下降，均能导致钙、磷以及维生素的摄取不足。运动量减少，使骨矿化能力降低而出现骨质疏松症。最常见的骨质疏松性骨折为髋部骨折和椎体骨折，在世界范围内约30%的髋部骨折患者为男性，椎体骨折男性则占一半左右。

血液系统疾病患者

如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病、恶性贫血等。重点人群为长期服用类固醇、抗痉挛药、利尿剂、止痛药等治疗者。

一些慢性疾病患者

患有慢性肝病、肾病及胰腺功能不全等疾病，均影响人体骨的形成，使骨量减少，致继发性骨质疏松。包括肝肾功能不全、骨肿瘤、胃部分切除、吸收不良综合征、长期不能活动的病人。另外，甲状腺功能亢进、副甲状腺功能亢进、肾上腺功能亢进及糖尿病等内分泌性疾病，均可引起骨质疏松症。

不良生活习惯的人

长期吸烟、过理饮酒、高蛋白和高盐饮食、饮量咖啡、活动过少、维生素d摄入量不足或接受阳光照射少的白领族

滥用药物者

糖皮质激素、甲状腺素、肝素、苯巴比妥、苯妥英纳、环孢素a、四环素等药物，长期大量服用，抑制体内成骨过程，从而诱发骨质疏松症如库欣综合征或长期大量应用糖皮质激素(强的松>7.5mg/天、治疗半年以上)者，因这类激素抑制成骨细胞，减少骨形成，而诱发骨质疏松症的发生。

为什么会得成骨不全症

成骨不全症，或许没什么人了解，其实它是一种不常见的身体疾病，但如果得了此病，将十分痛苦。所以为了自己，为了下一代，平时一定要保持良好生活习惯。想知道成骨不全症遗传以及先天性成骨不全症吗?那就一起来看看吧。

成骨不全症虽然发病率不高，但也不是没有，所以千万不能轻视，下面就给你们介绍下成骨不全症。

成骨不全症的病因

本病病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。

病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。

本病呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例。蓝巩膜的传递为100%，听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起，常与父母高龄有关。

成骨不全病的发生主要是由于组成I型胶原的α1或α2前胶原(Pro-α1或Pro-α2)链的基因(即COL1A1和COL1A2)的突变，导致I型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是I型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。

发病机制

主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔组织的主要成分胶原蛋白发育不良。有作者报道，病人的胶原组织中脯氨酸的成分过多，当病人口服脯氨酸后，血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。

在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低，不能产生碱性磷酸酶，或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成骨受到障碍，不能正常成骨。

组织学的改变是松质骨和皮质骨内的骨小梁变得细小，并钙化不全，其间尚可见成群的软骨细胞，软骨样组织和钙化不全的骨样组织。而骨的钙盐沉积进行正常。上述的病理变化造成骨质脆弱和骨质软化。

成骨不全容易与哪些疾病混淆

1.迟发性幼年骨质疏松

普遍性骨质疏松，椎体双凹变形或扁平椎体，以及脊柱的侧后突畸形和易骨折等，与成骨不全相似。

但后者尚有头大，两侧颞骨外突，扁颅底，面小呈三角形，蓝色巩膜，多发缝间骨，并有家族史等均与前者不同。

Ⅰ型OI的诊断有时十分困难，凡遇青少年骨质疏松或围绝经期出现的严重骨质疏松症均应想到Ⅰ型OI可能。

2.骨软化和佝偻病

无骨脆易折，无蓝色巩膜。矿化前沿带模糊呈毛刷状或杯口状，骺软骨盘增宽。骨软化多见于孕妇或哺乳期妇女，有骨痛，血清钙、磷均降低。

3.维生素C缺乏症

病人亦有骨质疏松，但皮下、肌间、骨外膜可有出血点，可有剧痛并可出现假性瘫痪，骨折愈合后可出现钙化。

4.骨肉瘤

成骨不全病人骨折部分可出现大量骨痂。多数为良性。仅少数有血沉和血ALP升高，必要时可行骨活检鉴别。

5.关节活动过度综合征

关节松弛和活动过度是OI的特征之一，应与引起这一改变的其他胶原缺陷性疾病如良性关节活动过度综合征、Morquio)综合征、Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、Larsen综合征等鉴别。此外，特殊类型的OI可表现为Cole-Carpenter综合征，或青少年型骨质疏松、Ehlers-Danlos综合征、OI合并原发性甲旁亢、OI合并牙质生成不全(dentinogenesis imperfecta，DI)、OI样综合征，应注意鉴别。

预后

严重者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。

过了青春期，骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。

骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的併发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。

骨不连如何鉴别诊断

1.迟发性幼年骨质疏松 普遍性骨质疏松，椎体双凹变形或扁平椎体，以及脊柱的侧后突畸形和易骨折等，与成骨不全相似;但后者尚有头大，两侧颞骨外突，扁颅底，面小呈三角形，蓝色巩膜，多发缝间骨，并有家族史等均与前者不同。

Ⅰ型OI的诊断有时十分困难，凡遇青少年骨质疏松或围绝经期出现的严重骨质疏松症均应想到Ⅰ型OI可能。

2.骨软化和佝偻病 无骨脆易折，无蓝色巩膜，矿化前沿带模糊呈毛刷状或杯口状，骺软骨盘增宽，骨软化多见于孕妇或哺乳期妇女，有骨痛，血清钙，磷均降低。

3.维生素C缺乏症 病人亦有骨质疏松，但皮下，肌间，骨外膜可有出血点，可有剧痛并可出现假性瘫痪，骨折愈合后可出现钙化。

4.骨肉瘤 成骨不全病人骨折部分可出现大量骨痂，多数为良性，仅少数有血沉和血ALP升高，必要时可行骨活检鉴别。

5.关节活动过度综合征 关节松弛和活动过度是OI的特征之一，应与引起这一改变的其他胶原缺陷性疾病如良性关节活动过度综合征，Morquio综合征，Ehlers- Danlos综合征，Marfan综合征，Larsen综合征等鉴别，此外，特殊类型的OI可表现为Cole-Carpenter综合征，或青少年型骨质疏松，Ehlers-Danlos综合征，OI合并原发性甲旁亢，OI合并牙质生成不全dentinogenesis imperfecta，DI，OI样综合征，应注意鉴别。