颅狭症的症状 三角头畸形
颅狭症的症状 三角头畸形
颅骨骨缝早期骨化致前额狭窄，从头上观呈三角形状。在额中部可触及骨脊。患儿智力障碍的发生率高于其它类型，多无颅压增高表现。
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一、咽喉鼻部疾病
真腔及咽、喉部病变前鼻孔狭窄或闭锁，鼻中隔偏曲，鼻息肉，肥厚性鼻炎，变应性鼻炎，鼻腔各种良性或恶性肿瘤;鼻咽炎，腺样体肥大，鼻咽部闭锁或狭窄，扁桃体月巴大，悬雍垂过长或肥大，咽部肿瘤，咽肌麻痹;会厌炎，会厌囊肿，会厌肿瘤，声门上水肿，声带麻痹，喉埃，喉软骨软化;以及颈部的甲状腺肿和其他原发性或转移性肿块压迫等。
二、口腔病变
以舌的病变影响为甚，如巨舌症，舌肿瘤，舌根部异位甲状腺，继发于粘液性水肿的舌体增大，用咽瓣修复胯裂的部分病人。
三、某些先天性领面部发育畸形如
1、Piene-Robin综合征，其特征为小颌、脖裂、硬腰高拱、舌下垂等。
2、Prader-Willi综合征，主要表现为吞咽困难，肥胖，面部畸形，性功能低下，智力迟钝等。
3、Down综合征，有鼻梁低平，上颁发育不全、下领圆小、高腰弓、智力迟钝等待点。
4、Treacher-C011ins综合征，表现为下颌与面骨发育不全，如下险缺损、眶上缘畸形、小颌、额面骨下陷、腰裂、会厌畸形及耳畸形等。
5、Crouzon综合征，主要有颅面骨发育不全，鼻梁低宽，钩形鼻鼻孔，鼻腔狭小，鼻中隔偏曲，上领下陷，上唇短缩，硬胯高拱，下颌骨大而突出等。
6、Hurler-Scheie综合征，其临床特征介于Hurler综合征与Scheie综合征之间，特点为颊后缩(小颌)，症状有智力迟钝、抹儒症、多种骨发育不全、角膜混浊、耳聋等。
颅狭症的临床表现 短头畸形
两侧冠状缝过早闭合致头颅前后径短，横泾增长，前额和枕骨变平，鼻根宽广，眼眶受压变浅，眼眶间距增加。可有眼球突出如同“金鱼眼”。因鼻咽部狭小，常反复出现上呼吸道感染。
脑积水是怎么造成的
1先天畸形
如中脑导水管狭窄，膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
2感染
胎儿宫内感染如各种病毒，原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池，蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3出血
颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。
4肿瘤
可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。
幼儿颅内压增高的明确病因
一、确定有无颅内压增高
颅内压增高有急性亚急性和慢性之分。一般病程缓慢的疾病多有头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，初步诊断颅内压增高不难。而急性、亚急性脑疾病由于病程短，病情发展较快，多伴有不同程度的意识障碍，且无明显视乳头水肿，此时确诊有无颅内压增高常较困难，需要进行下列检查予以确定。
(一)眼底检查。在典型的视乳头水肿出现之前，常有眼底静脉充盈扩张、搏动消失，眼底微血管出血，视乳头上下缘可见灰白色放射状线条等改变。
(二)婴幼儿颅内压增高早期可发现前囟的张力增高，颅缝分离，叩诊如破水壶声音。
(三)脱水试验治疗。20%甘露醇250毫升快速静脉滴注或速尿40毫克静脉推注后，若头痛，呕吐等症状减轻，则颅内压增高的可能性较大。
(四)影像学检查。头颅平片可发现颅骨内板压迹增市或/和鞍背吸收某些原发病的征象。脑血管造影对脑血管病，多数颅内占位性病变有相当大的诊断价值。有条件可行头颅CT扫描和MRI(磁共振)检查，它对急性，亚急生颅内压增高而无明显视乳头水肿者，是安全可靠的显示颅内病变的检测手段。
对疑有严重颅内压增高，特别是急性，亚急性起病有局限性脑损害症状的患者，切忌盲目腰穿检查。只有在诊断为脑炎或脑膜炎和无局限性脑损害之蛛网膜下腔出血症，方可在充分准备后行腰穿检查。
二、明确病因
根据病史和起病的缓急，内科系统和神经系统检查的发现，必要的实验室检查，初步确定颅内压增高的病变和病因是完全可能的。常见的病因如下几种。
(一)颅脑外伤。脑内血肿和脑挫裂伤等。
(二)颅内肿瘤和颅内转移瘤等。
(三)脑血管病。脑出血、蛛网膜下腔出血和脑梗塞等。
(四)颅内炎症和脑寄生虫病。各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑豕囊虫病、脑肺吸虫病、脑包虫病等。
(五)颅脑畸形。如颅底凹陷、狭颅症、导水管发育畸形、先天性小脑扁桃体下疝畸形等。
(六)良性颅内压增高。
(七)脑缺氧。心搏骤停、肺性脑病、癫痫连续状态等。
(八)其它。肝、肾机能衷竭、血液病、高血压脑病、各种中毒、过敏性休克等。
认识小头畸形
小头畸形可分真性头小畸形，相对小头畸形。真性小头畸形是多是由于一种常染色体畸变、或胎儿特别是在妊娠早期，受放射线照射或宫内感染而引起，显示脑回过小，或无脑回，脑发育明显延缓，常在胎儿第3-5月即停止进展，病人头顶部小而尖，扁额，头围比胸转小，最大不超过43厘米，最小可在25厘米以下，脑重量在900克以下，额与枕部常平坦，前囟闭合早，骨缝全部或部分闭合过早，身体及智力发育落后，语言及行为发育障碍，有的病人有惊厥，肌张力增淋巴，甚至有痉挛性瘫痪，其预事依脑发育不全程度而异，相对头小畸形也称假性小头畸形是由于炎症，脑血管损伤而引起的脑损伤和脑萎缩，头围减少的程度比真性小头畸形轻些。
症状
本病的主要表现是在脑发育完成后，脑的重量明显轻于正常，脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓，甚至在婴儿第3～5个月时，就停止发育。结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小，最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦，囟门及骨缝提早闭合。体格发育明显异常，智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。
检查治疗
治疗本病时应经过头颅照片及三维CT、头颅MRI等检查，对于有颅内压升高者，应尽早手术。对于单纯骨缝闭合过早的患儿，可采用神经外科手术疗法，能取得一定的疗效。手术治疗目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长，并行颅骨整形手术。 对于脑发育不良患儿，手术治疗效果不佳。
手术治疗切除过早闭合的骨缝，再行颅骨整形，达到减压和有利于脑的发育以及外观的改善。
手术时机待病情而定，一般在6～7月龄时行手术治疗，一旦出现神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能不易恢复。
导致脑积水的原因有哪些
脑积水的病因之一：感染。
胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
脑积水的病因之二：肿瘤。
肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。
脑积水的病因之三：出血。
颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。
脑积水的病因之四：先天畸形。
如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
脑积水的病因之五：其他。
某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
引起小儿羊角风发病的几个因素
1、先天遗传是导致羊角风的病因之一，父母有羊角风的其孩子，发生羊角风可能性比一般儿童要大。另外，一些神经系统的遗传性疾病，如神经纤维瘤病、家族性黑蒙性痴呆、脑三叉神经血管瘤病、结节硬化等，遗传性疾病均可引起羊角风发作。
2、脑发育畸形是导致羊角风的病因：如无脑回畸形，巨脑回畸形，多小脑回畸形，灰质异位症，脑穿通畸形，先天性脑积水，肼胝体发育不全，蛛网膜囊肿，头小畸形，巨脑症等。
3、外伤是导致羊角风的病因：由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起羊角风，但发病率与损伤程度及部位有关，神经系统变性疾病：多发性硬化、弥漫性硬化、脑萎缩等。
4、高热惊厥后脑损伤，也是导致羊角风的病因：因为羊角风的症状比较明显，发病时意识模糊，身体有节奏的抽搐，因此在发现羊角风就要到医院治疗，防止病情进一步加重。
5、围产期脑损伤，是造成羊角风发作的原因：主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病，中其以缺氧缺血性脑病，而致羊角风者最常见。颅内感染是导致羊角风的病因：如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等。