血卟啉病病因

血卟啉病病因

【病因机制】

卟啉系血红素合成过程中的中间产物，由四个连接亚甲基(-CH-)毗咯环的卟吩衍生物。卟啉在体内主要合成场所是红骨髓和肝脏。

卟啉的代谢和血红素的生物合成速度以及△-氨基γ-酮戊酸合成酶(△-ALA-S)的活性相互形成负反馈调节。当血红素生成障碍时，负反馈调节作用丧失;阻遏物发生突变，失去正常的抑制作用;血红素生物合成过程中的八个酶任一缺陷以及卟胆原不能转化为各种卟啉原等因素。均可产生多量的卟啉及其前体，从而导致卟啉病。

卟啉是人体内惟一内源性光敏剂。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出红色荧光，破坏皮肤溶酶体，因而产生皮肤病变。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神系统症状的物质基础。

卟啉主要在红骨髓和肝脏内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，原发性血卟啉病可分成红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。其中，前者又分为先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、x一性联锁铁失利用性贫血;后者则分为急性间歇性卟啉病、ALA脱水酶缺乏性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病。

诱因

各种体内、体外因素均可诱发或加重卟啉病，甚至造成卟啉病危象。

1.药物

大多为肝细胞色素P450酶诱导剂，如巴比妥类，其可诱导ALA的产生，使之明显增多，胆色素原合成增加而激发相关药物造成的血红素合成障碍和破坏增加。

2.激素

卟啉病多发于年轻女性，而且常常在月经前被促发或加重，提示内源性激素可能是该病的诱发因素之一。具体可能与体内升高的雌激素和孕酮水平有关。因此，此类患者必须谨慎使用口服避孕药。

3.热量控制

过分的热量控制将加速诱导肝血红素加氧酶，造成△一ALA—S反馈抑制丧失。因此，此类患者需要保证每天高热量饮食。

4.酒精

酒精能够抑制几种血红素生物合成的酶，并且诱导肝细胞色素P450酶。

5.其他因素

感染、吸烟、铁、卤代烃、肝炎C病毒等。

新鲜银耳有毒吗

无毒。

网传“新鲜银耳有毒，含有卟啉，会引发日光性皮炎”，但实际上：

1、历代医学文献记载，银耳性平、味甘、无毒，具有滋阴补肾、润肺止咳、和胃润肠、益气和血、补脑提神、强筋、嫩肤美容、延年益寿的功效，在营养保健上也有银耳媲美燕窝之说。

2、我国银耳（干/鲜）食用历史悠久。经文献检索，未见银耳含有卟啉的研究文献，也没有引发日光性皮炎的病例报道。

3、日光性皮炎的发病需要三个要素，摄入光敏性物质、长久日晒、卟啉代谢异常（患者体质）。不是所有的日光性皮炎都是由卟啉类物质引起的；不是所有的卟啉类物质都会引发日光性皮炎。

4、市面上流通的新鲜木耳已经经过了加工处理，新鲜售卖的情况下也不会出售变质的商品，因此不会存在食物中毒的现象。

可见新鲜银耳有毒缺乏科学依据，因此新鲜银耳可放心食用。

铅中毒的检查

一、人体内铅的测定

1、血铅：是近期前吸收指标，血铅正常值上限为2.4μmol/L(50μg/dl)。

2、尿铅：可反映铅吸收情况，尿铅正常值上限为0.39μmol/L(0.08mg/L)。

3、诊断性驱铅试验：其尿铅1.45μmol/L(0.3mg/L)为正常值上限，尿铅超过3.86μmol/L(0.8mg/L)或4.82μmol/L(1mg/d)者，可诊断铅中毒。

4、尿中粪卟啉(尿棕色素)：尿中粪卟啉增多也见于血卟啉病、肝病以及酒精中毒和巴比妥类中毒，尿中粪卟啉半定量++为阳性。

5、红细胞游离原卟啉(FEP)、红细胞锌原卟啉(ZPP) 两者是反映铅吸收的敏感指标，ZPP用血液荧光计测定，操作迅速，便于现场检查，FEP的正常值上限为0.72—1.78μmol/L(40—100μg/dl)。ZPP的正常值上限为0.9—1.79μmol/L(4.0—8.0μg/gHb)。两者的增高也见于缺铁性贫血。

6、红细胞ALAD：ALAD活力降低是反映铅接触十分灵敏的指标，有时血铅在正常范围内，ALAD活力已明显降低，因而不能作为诊断指标。

二、血液检查

1、血红蛋白、红细胞计数：慢性铅重度发生贫血多为轻度，属低色素型贫血，急性铅中毒可有溶血性贫血。

2、网织红细胞和碱性点彩红细胞：这两种红细胞在铅中毒贫血时可明显增多，但并非铅重度所特有，也见于其他类型贫血，此类细胞在工人健康普查时检出率不高，但对诊断重症铅中毒有参考价值正常值上限，点彩红细胞300个/百万红细胞，或10—15个/50个视野。

遗传溶血性贫血是什么病

溶血(hemolysis)是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的贫血即为溶血性贫血(hemolytic anemia，HA)。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点不甚相同，故不可能一概而论

溶血性贫血的临床分类如下：

红细胞自身异常所致的HA

1.红细胞膜异常

(1)遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

2.遗传性红细胞酶缺乏

(1)戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。

由于这些酶的缺乏，红细胞不能正常发育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。

3.遗传性珠蛋白生成障碍

(1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。

(2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

4.血红素异常

(1)先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

(2)铅中毒影响血红素合成可发生HA。

红细胞外部异常所致的HA

1.免疫性HA

(1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型);原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。

(2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

2.血管性HA

(1)微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。

(2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

(3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。

引起腹痛的原因有哪些呢

急性腹痛发病原因： 1.腹膜急性发炎：最常由胃、肠穿孔所引起，腹痛有下列特点：①疼痛定位明显，一般位于炎症所在部位，可有牵涉痛;②呈持续性锐痛;③腹痛常因加压、改变体位、咳嗽或喷嚏而加剧;④病变部位压痛、反跳痛与肌紧张;⑤肠鸣音消失。

2.腹腔器官急性发炎：如急性胃炎、急性肠炎、急性胰腺炎。

3.空腔脏器梗阻或扩张：腹痛常为阵发性与绞痛性，可甚剧烈，如肠梗阻、胆道蛔虫病、泌尿道结石梗阻、胆石绞痛发作。

4.脏器扭转或破裂：腹内有蒂器官(卵巢、胆囊、肠系膜、大网膜等)急性扭转时可引起强烈的绞痛或持续性痛。急性内脏破裂如肝破裂、脾破裂、异位妊娠破裂，疼痛急剧并有内出血病征。

高血压动脉硬化的基础上如肠系膜上动脉栓塞、夹层主动脉瘤等。

6.中毒与代谢障碍：如铅中毒绞痛、急性血卟啉病、糖尿病酮中毒，常有下列特点：①腹痛剧烈而无明确定位;②腹痛剧烈，但与轻微的腹部体征呈明显对比;③有原发病临床表现与实验室检查特点。

7.胸腔疾病的牵涉痛：肺炎、肺梗塞、急性心肌梗塞、急性心包炎、食管裂孔疝等，疼痛可向腹部放射，类似“急腹症”。

8.神经官能性腹痛。

慢性腹痛发病原因： 1.腹腔慢性炎症：如结核性腹膜炎、慢性胰腺炎、慢性盆腔炎等;

2.化学性刺激：如消化性溃疡;

3.腹腔或脏器包膜的牵张：各种原因引起的肝肿大、手术后或炎症后遗的腹膜粘连;

4.脏器慢性扭转或梗阻：如慢性胃扭转、肠粘连引起的腹痛;

5.中毒与代谢障碍：铅中毒、血卟啉病、尿毒症;

6.肿瘤压迫或浸润;

7.神经精神因素：功能性消化不良、肠易激综合征、胆道运动功能障碍等。

腹痛的原因就为您简单的介绍到这儿，俗话说“牙疼不是病，疼起来真要命”，其实腹痛和牙痛的道理是一样的，虽然看起来都是常见的小病，但是却有着很大的健康隐患，大众养生网建议您可以定期到医院做全面详细的身体检查，要坚持早发现早治疗早康复的原则，我们愿您一生平安。

怎么看指甲分辨健康状况 指甲和甲床分离是什么原因

患了日光性皮炎、血卟啉病时，可以有指甲和甲床分离部分过多的症状。例如：指甲若像云母层状分离，则见于严重的低色索性贫血。

瘫痪是怎么引起的

一发病原因

凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

二发病机制

引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有：周围神经损伤，如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等;中毒性损伤，包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等;周围神经炎，包括感染性，感染后和变态反应性病变，结缔组织病和结节性周围神经病等;代谢疾病中的周围神经病;恶性疾病中的周围神经病;周围神经肿瘤，原发性与遗传有关的周围神经病等。

血卟啉病的并发症

1、皮肤症状

多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。有部分病人皮肤不仅感光过敏，炎症后期可有萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重病例可因鼻、耳、手指的皮肤损害瘢痕形成而变形。病人可有特殊紫色面容。在红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，都可有多毛症。

2、下肢疼痛、感觉异常。

3、脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪。

4、大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。

铅中毒的化验检查

一、人体内铅的测定

(一)血铅。是近期前吸收指标，血铅正常值上限为2.4μmol/L(50μg/dl)。

(二)尿铅。可反映铅吸收情况，尿铅正常值上限为0.39μmol/L(0.08mg/L)

(三)诊断性驱铅试验。其尿铅1.45μmol/L(0.3mg/L)为正常值上限，尿铅超过3.86μmol/L(0.8mg/L)或4.82μmol/L(1mg/d)者，可诊断铅中毒。

(四)尿中粪卟啉(尿棕色素)。尿中粪卟啉增多也见于血卟啉病、肝病以及酒精中毒和巴比妥类中毒，尿中粪卟啉半定量++为阳性。

(五)红细胞游离原卟啉(FEP)、红细胞锌原卟啉(ZPP)。两者是反映铅吸收的敏感指标，ZPP用血液荧光计测定，操作迅速，便于现场检查，FEP的正常值上限为0.72-1.78μmol/L(40-100μg /dl)。ZPP的正常值上限为0.9-1.79μmol/L(4.0-8.0μg/gHb)。两者的增高也见于缺铁性贫血。

(六)红细胞ALAD。ALAD活力降低是反映铅接触十分灵敏的指标，有时血铅在正常范围内，ALAD活力已明显降低，因而不能作为诊断指标。

二、血液检查

(一)血红蛋白、红细胞计数。慢性铅重度发生贫血多为轻度，属低色素型贫血，急性铅中毒可有溶血性贫血。

(二)网织红细胞和碱性点彩红细胞。这两种红细胞在铅中毒贫血时可明显增多，但并非铅重度所特有，也见于其他类型贫血，此类细胞在工人健康普查时检出率不高，但对诊断重症铅中毒有参考价值正常值上限，点彩红细胞300个/百万红细胞，或10-15个/50个视野。

早上起床尿红是什么原因 先天遗传和后天疾病

一些先天遗传疾病如多囊肾、血管畸形也可以出现血尿；而一些疾病如肌肉损伤、溶血、卟啉病等，同样也可能出现早上起床尿红。建议及时就医治疗。

格林-巴利综合征会遗传吗

格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症，又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。

病因病理

(1)可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏综合征。

(2)代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

(3)营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

(4)化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

(5)感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

(6)结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

(7)遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。

血卟啉病症状有什么表现

【临床表现】

在临床上。最常见的卟啉病有急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。常见的急性卟啉病反作主要包括光敏性皮肤损害、腹痛和神经精神三大症状群。

1.神经系统表现

(1)周围感觉运动神经病：周围神经症状主要表现为肌无力，肌张力降低，腱反射迟钝或消失，严重者完全瘫痪。病程长者可有肌肉萎缩，急性期肌肉可有压痛。少数患者可有四肢麻木、酸痛、烧灼感，但客观检查感觉障碍多不明显。严重者可出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。

(2)内脏自主神经病：表现为间歇性腹痛伴恶心、呕吐、便秘及高血压、心动过速。

(3)脑部综合征：可出现抽搐发作，脑干、小脑、基底节损害症状，下丘脑受损时可引起低钠血症和水中毒，致颅高压，延髓麻痹致吞咽困难、构音不良，严重者呼吸肌麻痹，甚至死亡。

(4)精神症状：卟啉病的神经精神症状较常见。可以为首发症状或唯一症状。可表现为躁狂、幻觉、妄想，也可表现为抑郁、定向力障碍等。

2.腹痛腹痛多为急性剧痛，少数表现为持续胀痛伴呕吐、便秘。

3.皮肤损害表现为日光照射后皮肤出现水泡、色素沉着、结痂，皮肤黑变、多毛等。

4.其他少见表现邮黄疸、贫血，发热，肺水肿等。

本病的主要临床特征是：腹痛、肌无力、肌萎缩、精神症状。