重症肌无力危象是怎么引起的
重症肌无力危象是怎么引起的
目前MG被认为是最经典的自身免疫性疾病,发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。主要由AchR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系,MG患者中有65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性,对AchR抗体的产生有促进作用。
重症肌无力危象的症状
重症肌无力危象是指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命者。如何辨别重症肌无力危象,从而当面对重症肌无力危象时做出最合理的处理方法,以阻止重症肌无力致死。下面是专家提供的有关重症肌无力危象时的症状表现:
一、咳嗽无力:当病况累积到肋间肌的时候,患者会发觉咳嗽无力,呼吸困难等病症。偶尔严重了,因为药物或者其他原因出现了重症肌无力的原因,又被称为重症肌无力的危象。
二、重症肌无力的病人在吞咽食物还有咀嚼食物方面也会有一些不正常,常常的现象在病人吃饭时想吃却咽不下,乃至连水也咽不进,在喝水的时候不是呛入气管导致咳嗽,就是从鼻孔流出来。是重症肌无力的危象类型类型之一。
三、面部表情肌和咀嚼肌。一旦患者的面部表情肌和咀嚼肌受累的话,其详尽体现为:眼睛闭不紧和面无表情,众多病人的面容是苦笑,其中有的病人还不能鼓腮不能吹气,吃东西的时候还会咀嚼无力,特别是在进干食的时候,会变得愈加严重也是重症肌无力危象类型之一。
四、语音低微:重症肌无力患者讲话过多过长的时间,声音逐渐低沉无力,声音模糊,带鼻音外人听不清其说话,咀嚼以及吞咽察觉困难,一旦出现这种现象,病人就要及时的到正规的医院治疗重症肌无力危象。
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眼睑下垂患者为什么要住院
从临床治疗经验来看,重症肌无力的一般预后情况有:眼肌型重症肌无力患者中10-20%可以自愈,20-30%始终局限于眼外肌,而在其余的 50-70%中,绝大多数(>85%)可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉,发展成为全身型重症肌无力;2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰;20%的患者在发病1年内出重症肌无力危象。
特别提示:临床中病情较严重的重症肌无力患者可能并发心肌损害,有心跳骤停而猝死的病例,一般无心脏不适的症状,随重症肌无力症状的好转而心脏损害的表现好转;预后有认知功能和记忆功能损害者甚至可高达70%。
什么是重症肌无力
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
临床表现
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
重症肌无力的临床分型
重症肌无力其实是一种自身免疫性的疾病,现在女性发病比男性要多,而且重症肌无力这种病情的临床分型有很多,下面就为大家仔细阐述下重症肌无力的临床分型,希望大家都有所了解。
重症肌无力的临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
重症肌无力的临床分型大家知道了吗?希望大家都多多了解重症肌无力的临床分型,及时做好重症肌无力的治疗,避免重症肌无力影响自己的身体健康,最后希望大家都能注意劳逸结合,照顾好自己的身体。
老年人患重症肌无力如何护理
(1)注意鉴别诊断:因为重症肌无力患者出现的延髓症状和颅神经症状恰是常见老年病的症状,临床医生容易想到的常见病,因而忽视了重症肌无力的鉴别,容易造成误诊。资料发现,以咽喉肌无力为首发症状的老年重症肌无力有25%被误诊为脑血管病,以眼睑下垂或复视为首发症状的易被误诊为老年性眼睑下垂,动眼神经麻痹、糖尿病等,所以对于老年患者,应特别注意鉴别诊断,当不能肯定诊断时,最好严格地进行新斯的明试验以明确或排除重症肌无力,以免延误治疗时机。
(2)预后较差:一般而言,年龄越大,重症肌无力的预后越差,60岁以后发病的老年人在诊断后15年内,存活率逐渐下降。由于老年人体质下降,免疫力低下,对放疗及化疗的耐受性差,而延髓症状多见,所以发生肌无力危象的机会增多,死亡率也相对升高,再加上并发症的存在,加大了老年人死亡的机会。
(3)长期服药:老年重症肌无力患者在治疗过程中病情好转,可考虑减药,但需慎重,特别是单纯西药治疗,如病情好转但不稳定时,一般不要减药,避免引发西药减停带来的“反弹”,从而加大发生肌无力危象的机会,如果患者病情稳定,最好是长期服药,以达到改善症状,减轻痛苦,延缓生命,提高生活质量的效果。
重症肌无力并发症
由于肌无力病者因呼吸,吞咽困难而不能维持基本生活,生命体征时,称为肌无力危象,发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象,胆碱能性危象和反拗性危象。
1、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况,体检可见瞳孔扩大,浑身出汗,腹胀,肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起,除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
3、反拗性危象是由感染,中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。
重症肌无力可伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,少数可伴有类风湿关节炎,红斑狼疮和自体溶血性贫血等。
重症肌无力的症状有哪些
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
重症肌无力危象的症状
一、咳嗽无力:当病况累积到肋间肌的时候,患者会发觉咳嗽无力,呼吸困难等病症。偶尔严重了,因为药物或者其他原因出现了重症肌无力的原因,又被称为重症肌无力的危象。
二、重症肌无力的病人在吞咽食物还有咀嚼食物方面也会有一些不正常,常常的现象在病人吃饭时想吃却咽不下,乃至连水也咽不进,在喝水的时候不是呛入气管导致咳嗽,就是从鼻孔流出来。是重症肌无力的危象类型类型之一。
三、面部表情肌和咀嚼肌。一旦患者的面部表情肌和咀嚼肌受累的话,其详尽体现为:眼睛闭不紧和面无表情,众多病人的面容是苦笑,其中有的病人还不能鼓腮不能吹气,吃东西的时候还会咀嚼无力,特别是在进干食的时候,会变得愈加严重也是重症肌无力危象类型之一。
四、语音低微:重症肌无力患者讲话过多过长的时间,声音逐渐低沉无力,声音模糊,带鼻音外人听不清其说话,咀嚼以及吞咽察觉困难,一旦出现这种现象,病人就要及时的到正规的医院治疗重症肌无力危象。
重症肌无力危象的分类及处理方法
重症肌无力患者和护理人员一定要对重症肌无力危象多了解才可以,因为患者的病情是随时都会出现变化的,如果出现了危象一定要及时进行处理,否则患者就会有生命危险。
重症肌无力危象的分类一般说来比较严重的情况是有三种。
第一种为肌无力危象,发生率约占重症肌无力危象的95%,原因为重症肌无力本身加重,呼吸肌无力导致呼吸困难。
第二种为胆碱能危象,主要发生于肌无力治疗过程中抗胆碱配酶药的剂量过大。
第三种为反勘危象,此种危象对胆碱酪酶抑制药治疗无反应。
那么生活中我们一旦出现了重症肌无力危象之后怎么处理呢?这方面的知识要多加学习。应立即通知医生,出现呼吸肌麻痹时,应立即行气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸,保持呼吸道通畅。确诊为胆碱能危象后,还应逆医嘱静脉注射阿托品。避免使用吗啡及镇静药。护理过程中严格执行消毒隔离制度,避免医源性感染。
有关的重症肌无力危象的分类以及处理方法上面做了较详细的介绍,由此可见重症肌无力的危象引发也是有很多方面的原因的,但是无论是有什么引发的那都是极为严重的情况,我们一定要进行及时正确的处理才行。
儿童重症肌无力的危险的处理有哪些
危险的处理:(1) 当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即气管插管或气管切开,用人工呼吸器或呼吸机辅助呼吸。(2) 慎用抗胆碱酿酶药物:根据依酚氯铵试验结果,若是肌无力危象,给予抗胆碱酯酶药物;若是胆碱能危象,立即停用抗胆碱酯酶药物,并肌内注射阿托品1〜2mg,必要时重复;若是反拗危象,应停用有关药物,加强支持对症治疗处理,稳定后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。然而,不论哪种危象,一般主张停用抗胆碱酯酶药物,数日后再开始应用。
重症肌无力危象各型的特点
重症肌无力危象就是指病情发展到后期出现了更严重的表现症状,主要包括以下几个方面:
1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象:即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:
①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;
②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感;
③中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
3.反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。
重症肌无力注意事项是什么
1.重视心理、生理因素对重症肌无力患者的影响,减少重症肌无力危象发生的诱因。焦虑、抑郁、过分激动、兴奋等情绪及过度疲劳、月经来潮、感染等均可使病情加重诱发重症肌无力危象。护理人员应主动与患者交流,疏导不良情绪,避免劳累,努力配合医生的治疗,增强对手术治疗的信心。
2.加强重症肌无力患者的呼吸道管理。吸烟患者应劝其戒烟两周以上,减少支气管分泌物,如合并呼吸道感染应使用药物治疗,选用对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素,避免由于药物使用不当导致的重症肌无力加重反应,首选青霉素、头孢菌素,次选大环内酯类或喹诺酮类抗生素,控制感染后再行手术,术前教会患者咳嗽排痰方法。
3.术前合理用药。肾上腺皮质激素、抗胆碱酯酶药、沙丁胺醇等药物是治疗重症肌无力的常用药物,在使用这些药物时,应指导患者准时、准确服药。如肾上腺皮腩激素可调整免疫系统,抑制胸腺的生发中心形成,改善淋巴细胞的免疫功能,应在术前使用,可提高和巩固疗效。
重症肌无力的预防方法
1、预防重症肌无力用药要注意,影响神经肌肉接头传递的药物或抑制呼吸的药物均不可用。
2、增强体质:生命在于运动,预防重症肌无力要经常进行体育锻炼,“正气存内,邪不可干”。
3、预防重症肌无力危象的发生,对每位重症肌无力病人要认真有效地治疗,不应随便停药。
4、如有固定骨骼肌规律性出现疲劳无力要及时就诊,如确诊则按医嘱认真服药,这也是预防重症肌无力的方法。