继发性骨肉瘤

继发性骨肉瘤

骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛，由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。[1]

1、疼痛

肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。

2、肿块

随着病情发展，局部可出现肿胀，在肢体疼痛部位触及肿块，伴明显的压痛。肿块增长迅速者，可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露，肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。肿块增大，造成关节活动受限和肌肉萎缩。

3、跛行

由肢体疼痛而引发的避痛性跛行，随着病情的进展而加重，患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩。

4、全身状况

诊断明确时，全身状况一般较差，表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快，早期就发生肺部转移，致全身状况恶化。瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。

骨肉瘤的发病率高吗

骨肿瘤范畴很广，它包括所有来源于骨组织及其附属器官的肿瘤，譬如骨膜以及骨周围的肌肉组织。骨肿瘤分两大类，原发性与转移性。原发性骨肿瘤就是一开始就从骨头里长出来的肿瘤，如骨肉瘤。另一类我们称之为转移性骨肿瘤，是其他恶性肿瘤通过一些人体的解剖途径，如淋巴或是血液跑到骨头里面，发生骨质破坏和功能障碍。在骨肿瘤中，以转移性骨肿瘤最多，如肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、前列腺癌等的骨转移，因为这些肿瘤本身的发病率要比原发的骨肿瘤高很多，所以临床上转移性骨肿瘤发病率占整个骨肿瘤的90%以上。原发性骨肿瘤以骨肉瘤最多见，为骨来源的成骨性恶性肿瘤。除原发性骨肉瘤外，还有一大类继发性骨肉瘤，就是骨头原来有一些其它非肿瘤或良性肿瘤性疾病，时间长了以后慢慢发生恶性变化，变成了骨肉瘤。譬如有一种病叫畸形性骨炎，它是一种骨的特殊炎症，患病后有20%患者可能会发生骨肉瘤变。中国人比较少得这个病，白种人比较多。与肺癌、肝癌或者其他常见的恶性肿瘤比，原发性的骨肿瘤发病率非常低，仅为百万分之三左右，一百万个人里有两到三个人会发病，换句话说，整个上海两千多万人口，一年也只有几十个新发病人。这也是为什么骨头的肿瘤比较难治的原因，因为医生也见得不多，对疾病的特点不容易研究清楚，治疗起来也相对困难些。

骨肿瘤诊治的一些基本问题

骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像，对这一类疾病，确定它是不是骨肿瘤，如果是骨肿瘤，它是良性还是恶性是很重要的。因此，掌握好骨肿瘤的基本知识，才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。

1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)

疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。

2、骨肿瘤的分类

骨肿瘤按来源分类可分为：成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。

(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;

(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;

其中，低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤，其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。

(3)软骨肿瘤

良性软骨肿瘤：①内生性：软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性：骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他：成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。

恶性软骨肿瘤：①原发性软骨肉瘤：髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。

(4)骨肿瘤纤维性病变

良性病变：纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;

恶性病变：恶性纤维组织细胞瘤。

(5)骨肿瘤小圆细胞病变

良性病变：Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);

恶性病变：Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。

(6)骨肿瘤脉管病变

良性病变：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;

恶性病变：血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。

(7)骨肿瘤其他病变

骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。

鼻息肉恶性肿瘤

恶性骨肿瘤也有人称为“骨癌”，一般而言，恶性骨肿瘤又可分为原发性骨肿瘤，继发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤三种。原发性骨肿瘤指由局部组织长出的恶性瘤，原发恶性骨肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤为多见; 继发性骨肿瘤则由良性骨瘤转变而来，转移性骨肿瘤则是由其它系统的恶性肿瘤发生远处转移至骨骼的后果，常见的有肺癌，前列腺癌，乳癌，肝癌，甲状腺癌，子宫颈癌，胃癌，结肠癌，肾癌鼻咽癌等等。转移性骨肿瘤多起源于乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌及甲状腺癌等。

继发性骨肿瘤则由良性骨瘤转变而来，转移性骨肿瘤则是由其它系统的恶性肿瘤发生远处转移至骨骼的后果，常见的有肺癌，前列腺癌，乳癌，肝癌，甲状腺癌，子宫颈癌，胃癌，结肠癌，肾癌鼻咽癌等等。转移性骨肿瘤多起源于乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌及甲状腺癌等。6

1.与良性骨肿瘤相同，尤应详询疼痛程度、有无夜间疼痛、有无发热、消瘦等全身症状。体检时应注意肿瘤界限是否清楚，有无局部体温升高，有无表浅静脉怒张。

2.全身检查应注意肿瘤是否发生转移，必要时应行ECT检查。

3.X线检查应注意骨破坏范围、程度及界限，有无骨膜反应，有无瘤骨形成及有无软组织阴影。必要时应行CT、MRI检查及血管造影。

4.测定血清钙、磷、碱性或酸性磷酸酶，尿本周蛋白等。

为了更好的治疗恶性肿瘤这种疾病，各方面的专家也在不断研发更好的治疗方法，为人们的身体健康找到更好的药材，我们自身也要积极的配合治疗，保持健康的心态，相信自己一定能战胜疾病。

骨肉瘤是如何产生的

骨肉瘤的病因：

1、发病机理不明，10%～30%患者发病前有创伤史，可能是诱发症状，而不是真正的致病因素。

2、原发性骨肉瘤与遗传有关：①视网膜母细胞瘤患者发生骨肉瘤的危险约高出正常人群2000倍。这是因为视网膜母细胞基因(Rb基因)是一种肿瘤抑制基因，位于13号染色体长臂(13q14)。该基因缺失或失活是导致视网膜母细胞瘤的直接原因，在散发或伴有视网膜母细胞瘤的骨肉瘤的病例中常有Rb基因的缺失。在双侧视网膜母细胞瘤病例中，约有12%发生骨肉瘤，而70%以上的骨肉瘤病例有Rb基因产物功能失活。②在众多散发的病例中，常存在另一种抑癌基因p53的突变，它位于17号染色体的短臂上。在具有p53基因突变的Li-Fraumeni综合征的家族中，骨肉瘤的发生率明显增高。45%的骨肉瘤有p53基因的突变。

骨肉瘤的病理：

骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多少，随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成熟者，肿瘤骨多，瘤体坚硬，称为硬化性骨肉瘤，分化比较原始者，肿瘤骨少，瘤体脆软，称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者，即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。有的瘤体生长迅速而血运不足，以致部分肿瘤坏死.形成含棕色或血性液体的囊肿，有的瘤体生长迅速而血运丰富，肿瘤组织含有极多的扩张血管，以致肿瘤产生搏动和杂音，形成假性动脉瘤。显微镜检查，肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中，可以发现不分层，排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。在溶骨性部分的切片中，则可以发现肿瘤骨稀少或不存在，偶尔或有散在的骨样组织，但肿瘤性成骨细胞檄多，分化原始，大小不一，胞浆多少不匀，胞膜不清，胞核大，染色深，分裂多。此外血管丰富，有成窦状者，其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织像，可能存在于同一骨肉瘤中。此点说明，骨肉瘤一旦发生，不论其为硬化性或溶骨性，恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外，尚可发现两种比较少见的细胞：一为肿瘤巨细胞，胞核多至3～10个，染色颇深;一为异物巨细胞，散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围，其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞相同。总的说，骨肉瘤的主要成分为肿痛性成骨细胞，骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛，数量小，不能左右骨肉瘤的本质。骨肉瘤转移早而迅速，转移瘤几乎完全发现于肺部，通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象，但很少有转移瘤的存在。

软骨肉瘤引起的疾病有哪些

软骨肉瘤可引发下列并发症：

1、病理性骨折

骨的原发性或转移性肿瘤是病理性骨折最常见的原因，特别是溶骨性的原发或转移性骨肿瘤。

2、骨刺

外围型软骨肉瘤显示病损旁的软组织内有很淡的、钙化很少的阴影，并有和表面垂直的放射状骨刺，它们的外侧面变为扁平。

软骨肉瘤的症状

[病因病理]

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

[临床表现]

原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。[1]

[影像学表现]

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。

2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。

瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化;而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。

3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。

4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

[鉴别诊断]

需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤鉴别。

软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

骨肉瘤的原因和治疗

触一发而动全身这种情况一旦放在疾病上来说，是非常恶劣的一种情况。通常来说，骨肉瘤作为一种常见的恶性成骨性肿瘤之一，常会由最初的局部性疼痛逐渐导致肺部,大脑等器官出现问题，这种累及多处器官受累的疾病对于患有骨肉瘤的患者而言，简直是痛不欲生。及时地了解它发病的原因，并进行相关的医治就成为了当务之急。现在，就让小编来为大家详述一下它的病因和医治手段吧。

一.原因

1、骨骼的活跃生长。

2、放射线：实验证明凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤;某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗，偶尔可引起继发性骨肉瘤。

3、遗传：视网膜母细胞瘤基因(Rb基因，位于染色体13q14，目前已知它是一种抑癌基因)突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。

4、病毒：实验证明，动物的骨肉瘤与病毒感染有关，但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。

5、良性骨疾患的恶变：如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤，亦称为继发性骨肉瘤。

二.治疗

1、活检：有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前活检非常重要，是手术治疗的一部分，应由有经验的医生进行，因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少污染和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的切口通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。

2、化疗：化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗(新辅助化疗)可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。

在以上的关于骨肉瘤的治疗中，我们可以了解到该疾病的复杂性，即使在进行了一定的治疗，也需要患者们在一段时间后进行复检。这种疾病的医治时间相当漫长，这就需要患者们要有足够的耐心和信心。而家属朋友们在平时的照料中也要注意给患者的饮食要起到促进病情好转的作用，油炸刺激的食物以及含有黄曲霉素的食物都应该避免。希望这些小建议对你有所帮助。

软骨肉瘤症状是什么

1、软骨肉瘤一般发病缓慢，

最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1～2年。检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2.好发部位

在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见，股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病。软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

3.分型

软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤等，由良性软骨性肿瘤等衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。

骨肿瘤的高发期是在什么时候

骨肿瘤是发生于骨骼或血管、神经、骨髓等的肿瘤，有良性、恶性之分。良性骨肿瘤易根治，预后良好、恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚没有满意的治疗方法。

骨肿瘤在人群中发病率约为0.01%。在骨肿瘤中：良性占50%，恶性骨肿瘤占40%，肿瘤样病变占10%左右。

骨肿瘤一般发生的部位以大腿骨和小腿骨最多，如骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤等。发生躯体肿瘤较少，如转移瘤、多发性骨髓瘤及软骨肉瘤等。

从发病的年龄上看，有两个高峰阶段，第一个高峰是在10到20岁，一般多为原发性骨肿瘤;而第二个高峰是壮年以后，主要为转移性骨肿瘤。二分之一的原发性恶性肿瘤病人发生在10到20岁，尤其是骨肉瘤病人，三分之二发生在这个年龄段内，说明恶性骨肿瘤多发于青少年，危害较大。一般来讲年龄越小，恶性骨肿瘤的恶性程度越高，而且目前在治疗上还没有很大的突破。

骨肉瘤发病率为百万分之三

Q：首先请具体介绍一下骨肿瘤?

骨肿瘤范畴很广，它包括所有来源于骨组织及其附属器官的肿瘤，譬如骨膜以及骨周围的肌肉组织。骨肿瘤分两大类，原发性与转移性。原发性骨肿瘤就是一开始就从骨头里长出来的肿瘤，如骨肉瘤。另一类我们称之为转移性骨肿瘤，是其他恶性肿瘤通过一些人体的解剖途径，如淋巴或是血液跑到骨头里面，发生骨质破坏和功能障碍。在骨肿瘤中，以转移性骨肿瘤最多，如肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、前列腺癌等的骨转移，因为这些肿瘤本身的发病率要比原发的骨肿瘤高很多，所以临床上转移性骨肿瘤发病率占整个骨肿瘤的90%以上。

原发性骨肿瘤以骨肉瘤最多见，为骨来源的成骨性恶性肿瘤。除原发性骨肉瘤外，还有一大类继发性骨肉瘤，就是骨头原来有一些其它非肿瘤或良性肿瘤性疾病，时间长了以后慢慢发生恶性变化，变成了骨肉瘤。譬如有一种病叫畸形性骨炎，它是一种骨的特殊炎症，患病后有20%患者可能会发生骨肉瘤变。中国人比较少得这个病，白种人比较多。

与肺癌、肝癌或者其他常见的恶性肿瘤比，原发性的骨肿瘤发病率非常低，仅为百万分之三左右，一百万个人里有两到三个人会发病，换句话说，整个上海两千多万人口，一年也只有几十个新发病人。这也是为什么骨头的肿瘤比较难治的原因，因为医生也见得不多，对疾病的特点不容易研究清楚，治疗起来也相对困难些。