肺动脉高压病因
肺动脉高压病因
1.肺动脉血流量增加
(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干
(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉valsalva动脉瘤破入右心室或右心房鵻，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)
2.肺周围血管阻力增加
(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞
(2)肺动脉管壁病变：
①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(crest综合征)类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎皮肌炎肉芽肿动脉炎嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。
②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病微血栓形成肺静脉堵塞病
③肺动脉先天性狭窄。
(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化放射性肺纤维化、粟粒性肺结核尘肺、肺癌肺囊性纤维化特发性含铁血黄素沉着症等。
(4)低氧血症致肺血管痉挛：
①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎肺气肿、支气管哮喘。
②呼吸运动障碍：胸膜病胸廓畸形多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症
③高原缺氧
(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加
3.肺静脉压增高
(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄
(2)心脏病鵻：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤三房心。
肺动脉高压发病原因
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压
肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
引发肺动脉高压的病因
那么引发肺动脉高压的病因还有哪些?
1、血管收缩
患者早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。
门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
2、肺血栓栓塞
组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
3、家族因素
肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。
4、药物与饮食
口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。
5、自身免疫性疾病
原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。
6、肝硬化和门脉高压
肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝硬化尸检的0.016%～0.26%。
7、与妊娠和月经周期有关的因素
肺动脉高压经常在孕期被发现，妊娠过程血流动力学改变加重。
婴儿肺动脉高压病因
1.宫内或围生期窒息
是新生儿持续性肺动脉高压最常见的影响因素，胎儿长期宫内窘迫可导致肺小动脉变形和肌化，随后在出生时急性窒息可诱发持续性肺动脉痉挛。慢性的低氧血症可导致胎儿宫内发育迟缓和更复杂的新生儿病理生理改变。
2.肺实质性病变
肺透明膜病、肺炎和胎粪吸入综合征，尤其是胎粪吸入综合征，由于缺氧、酸中毒使肺血管痉挛或伴有特征性的肺血管重塑。神经性和体液性的血管活性物质也在这个病理改变过程中起作用。
3.肺部发育异常
包括原发性肺小动脉肌层增生、肺发育不良，先天性膈疝等。
4.心肌收缩功能不良
围生期窒息、心肌炎、代谢异常如低血糖、低血钙和红细胞增多症导致的心肌收缩功能不良。
5.肺炎和(或)败血症
包括细茵和病毒感染。其机制可能是内毒素抑制心肌，或血小板坏死因子和白介素增高，导致肺血管痉挛。
肺动脉高压要和哪些疾病区别开
肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure，mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：
1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2.原发性肺动脉高压凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
怎样对肺动脉高压进行正确的诊断
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。
1、继发性肺动脉高压
已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺 动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高 压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖 瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选 择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊
儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。
儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等 症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检 查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死 亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。
在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数 的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔 组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。
详细介绍肺动脉高压是什么
我们人体血液循环分为体循环，即高压系统，由左心室及主动脉及其分支组成，供应全身营养物质与氧气：另一循环是肺循环，由右心室肺动脉及肺静脉组成，主要是完成排除二氧化碳，吸收氧气送入左心系统，肺循环是一个低压系统。
因此肺微小动脉的平滑肌少而且管壁很薄，所以肺动脉收缩压约为22毫米汞柱，舒张压8毫米汞柱。但因各种病因使肺小动脉平滑肌增多，管壁增厚或血栓阻塞等，从而使肺动脉压升高(大于30毫米汞柱)，则为肺动脉高压。
原发性肺动脉高压的病因至今尚不清楚，因此您在一次接触化工原料后出现症状，只能是诱因，绝非真凶。其临床症状主要是呼吸困难、咯血、晕厥及右心功能不全。其诊断比较困难，只有在排除继发性病因后，才能诊断为“原发性肺动脉高压”。
肺动脉高压至今尚无十分有效的治疗。目前主要是预防并发症及对症治疗。患者应尽量避免感冒，一旦感冒应积极治疗;应避免中等程度以上的体力活动;避免到高原地区及乘坐飞机等。
肺动脉高压的治疗上推荐抗凝治疗，使用华法林。用药过程中定期检查血液凝集情况，其INR值保持在1.5-2.0为宜。有右心衰时可用利尿剂。应用钙拮抗剂、前列环素等扩血管药物，对降低肺动脉压均有一定效果。必要时可行介入治疗，扩张肺动脉，或进行外科肺移植手术等。
继发性肺动脉高压病因有哪些
肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
肺动脉高压的预防注意事项有哪些
肺动脉高压病预防方法
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
肺动脉高压病注意事项
1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。
2、规律生活，按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。
3、情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制。
4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。
5、不要讳病忌医，身体不舒服，要及时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。
不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良。
左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者，术后3个月心功能及气体交换功能即可明显改善，术后2年平均肺动脉压、肺功能及活动耐量均可逐渐好转。
肺动脉高压一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如果没有正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
什么是肺动脉高压
什么是肺动脉高压?如今人们对防治高血压病的意识明显提高。但忽视了对另外一种“高血压”的关注，那就是肺动脉高压。
大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，所以对该病不易引起注意。后期随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2~3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。所以这种高致残高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。
常规的血压计不能测量肺动脉高压，绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现，精确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查，后者直接在肺动脉测压，得到的结果最准确。所以，当发现肺动脉高压后，最好到医院进行右心导管检查，明确诊断。
肺动脉高压既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。哪些疾病或哪些因素可引起肺动脉高压呢?
按照国际上最新的分类，肺动脉高压一共可分为五大类，三十几种疾病可以引起。包括特发性肺动脉高压，结缔组织疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压;由于减肥时尚的流行，部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压，还有多种食欲抑制剂是否导致肺动脉高压还在争论之中。
由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，如果没有得到及时有效的治疗，就会发展成为肺动脉高压。最高的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。
门诊经常会有不明原因的胸闷、气急的患者，检查后发现肺动脉高压，进一步检查发现肺动脉血栓栓塞，有下肢静脉曲张、长期卧床、活动少的老年患者容易发生。
肺动脉高压的治疗方法比较少。近年来随着对该病研究的深入，一些新药的研制成功，如前列环素、内皮素受体拮抗剂，给肺动脉高压的患者带来了希望，国内的一些医生使用磷酸二酯酶抑制剂取得一些疗效，目前国外正在使用该类药物进行临床前的试验。
由于肺动脉高压发病隐蔽，以前受诊断水平的限制，以及没有安全有效的药物治疗等原因，很多病人在痛苦和绝望中度过余生。现在随着诊断技术水平的提高，多种新药的上市，治疗肺动脉高压不再只是梦想。
肺动脉高压七大病因总结
肺动脉高压既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，比很多恶性肿瘤更加凶险，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。
原发性肺动脉高压病因是什么?
肺动脉高压病因1、血管收缩
丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。
门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
肺动脉高压病因2、肺血栓栓塞
组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
肺动脉高压病因3、家族因素
原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。
肺动脉高压预防措施和预防恶化
肺动脉高压病因4、药物与饮食
口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍。这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。
肺动脉高压能治吗
多吃一些还有还有一些营养物质和预防动脉粥样硬化的一些食物，都是在日常生活中的预防护理也是比较关键的戒除一切不良的生活习惯，以及积极的治疗愈发的疾病同时那对于一些先天性的一定要及时的进行检测和治理。
1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2.原发性肺动脉高压 凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
以上就是肺动脉高压如何进行治疗，多吃一些一些营养物质和预防动脉粥样硬化的一些食物，都是在日常生活中的预防护理也是比较关键的戒除一切不良的生活习惯，以及积极的心态进行治疗，增加日常生活中的锻炼以及一些其他类型的运动。
肺动脉高压见于哪些疾病
肺动脉高压可见于多种疾病：
第一大类是动脉性肺动脉高压。患者可有特发性的动脉性肺动脉高压，家族性的肺动脉高压。 以及相关疾病所导致的动脉性肺动脉高压。 如胶原血管病、门静脉高压、HIV感染、药物或毒素导致甲状腺功能异常、骨髓增生异常、脾切除术、血红蛋白病也可以导致动脉性肺动脉高压。静脉性肺动脉高压，多于左心系统疾病伴发的肺动脉高压，如左房，左室性心脏病，左心瓣膜性心脏病。像慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停这一类与低压血症相关的肺动脉高压。
另一类是慢性血栓或栓塞性的肺动脉高压。 比如肺动脉近端或远端血栓栓塞，部分如肿瘤、寄生虫、异物等也可导致肺栓塞，从而造成栓塞性肺动脉高压。
肺动脉高压的日常保健
肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。
1、为防止肺动脉高压患者出现呼吸困难和晕厥，尽量不要做太剧烈的运动，平时可以尝试一些轻松的活动，如平地散步。避免在餐后、气温过高和过低下运动;
2、肺动脉高压患者需选择健康的生活方式，注意饮食，膳食营养要均衡，避免过于肥胖，更要杜绝酗酒和吸烟;
3、由于缺氧会使肺血管收缩，加重肺动脉高压病情。所以，肺动脉高压患者尽量不要到氧气稀薄的高海拔(即海拔高度超过2000米)地区;
4、为了防止肺动脉高压病情加重，育龄期的肺动脉高压患者应注意避孕。以免怀孕和生育导致病情加重;
5，呼吸道感染很可能会给肺动脉高压患者带来致命的危险，所以平时患者需积极治疗和预防感染，尤其注意气候的变化，外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。
怎样对肺动脉高压进行正确的诊断
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。
1、继发性肺动脉高压
已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊
儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。
儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。
在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。