共济失调的发病机理是什么
共济失调的发病机理是什么
共济失调对于我们多数人来说都很陌生，它的别名叫做运动失调症，我们知道脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，一旦上述部位发生异常，患者就会出现共济失调现象，由于病变部位不同，患者的病情也不一样，下面我们详细看看共济失调的发病机理。
1、深感觉障碍性共济失调
深感觉的传导通路如下
肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。
深感觉传导路径上，任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失)，闭目难立征阳性，洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所，共济失调明显者，步行时足向前抛，足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后，两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显，跟膝胶试验不准确，上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显，如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动，则出现摇晃不稳，闭眼时更明显。
2、小脑性共济失调
小脑位于颅后窝，在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室，借三对脚与中脑、桥脑(桥脑【译】：位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部，基底部向两侧变窄，称脑桥壁与小脑联系。)、延髓相连。小脑上脚称结合臂，主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂，它由发自脑桥核的纤维组成，小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系，把小脑分为三叶：
1、绒球小结叶
是小脑最古老的部分，称原始小脑或古小脑，它接受前庭神经与前庭核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及下肢的共济失调。
2、前叶
在小脑前面，首裂以前的部分，在种系发生学上属于旧小脑，主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束传导深部感觉，其功能为调节肌张力，并维持身体姿势。
3、后叶
首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构，称为新小脑，它接受皮质脑桥小脑传导，主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。
另外小脑除接受本体感觉冲动外，还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动，而且对感觉，间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调，站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验，指耳试验，把握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胜试验，意向性震颤，眼球震颤可有阳性发现。
3、大脑性共济失调
大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。
4、前庭性共济失调
主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性，闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃，并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
温馨提示
平时在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。
共济失调的发病机理是什么
共济失调对于我们多数人来说都很陌生，它的别名叫做运动失调症，我们知道脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，一旦上述部位发生异常，患者就会出现共济失调现象，由于病变部位不同，患者的病情也不一样，下面我们详细看看共济失调的发病机理。
1、深感觉障碍性共济失调
深感觉的传导通路如下
肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束下枝、薄束核、延髓交叉、楔束上肢、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。
深感觉传导路径上，任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍关节位置觉、震动党和运动党减低或消失，闭目难立征阳性，洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所，共济失调明显者，步行时足向前抛，足跟用力着地超步两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后，两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显，跟膝胶试验不准确，上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显，如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动，则出现摇晃不稳，闭眼时更明显。
2、小脑性共济失调
小脑位于颅后窝，在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室，借三对脚与中脑、桥脑桥脑【译】：位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部，基底部向两侧变窄，称脑桥壁与小脑联系。、延髓相连。小脑上脚称结合臂，主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂，它由发自脑桥核的纤维组成，小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系，把小脑分为三叶：
1、绒球小结叶
是小脑最古老的部分，称原始小脑或古小脑，它接受前庭神经与前庭核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及下肢的共济失调。
2、前叶
在小脑前面，首裂以前的部分，在种系发生学上属于旧小脑，主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束传导深部感觉，其功能为调节肌张力，并维持身体姿势。
3、后叶
首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构，称为新小脑，它接受皮质脑桥小脑传导，主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。
另外小脑除接受本体感觉冲动外，还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动，而且对感觉，间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调，站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验，指耳试验，把握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胜试验，意向性震颤，眼球震颤可有阳性发现。
3、大脑性共济失调
大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。
4、前庭性共济失调
主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性，闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃，并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
温馨提示
平时在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。
什么是阵发性共济失调
专家介绍，近年来由于对离子通道病的深入研究，发现了几种阵发性共济失调与离子通道基因突变有关。遗传性离子通道病可累及体内各种组织，其中最主要的是神经组织和骨骼肌。
在中枢神经系统，钠、钾、钙三类离子通道的基因突变均可引起神经元损伤，引起各种离子通道病:
①神经元的钠离子通道病的代表是全身性癫痫高热惊厥附加症。
②神经元的钾离子通道病已发现多种，如良性家族性新生儿惊厥、帕金森样疾病、阵发性共济失调工型、阵发性舞蹈手足徐动伴阵发性共济失调、神经性耳聋和前庭系统疾病等。编码钾通道的许多基因之中，已有50个以上的基因被克隆，其中KCNAl是阵发性共济失调Ⅰ型的突变基因，在12p13。基因突变可能降低通道的表达，或改变通道闸门机制，损害了膜的除极化和细胞兴奋性的调节功能。临床症状的发生多由于膜电位再极化功能降低或消失。目前正在合成药物以开启钾通道，希望能用于治疗，并进一步了解发病机制。
③神经元钙离子通道病见于阵发性共济失调Ⅱ型、家族性偏瘫型偏头痛、脊髓小脑性共济失调第6型。以上三者是等位基因病，都是由于在19p上的钙通道基因(CACNAIA)的各种不同的突变引起。另一种钙通道病表现为特发性全身性癫痫及阵发性共济失调，是染色体2q22-23的钙通道基因(CACNB-4-亚单位基因)的突变引起。
共济失调是什么原因
导致共济失调发病的原因有哪些：
1、中毒现象：比如药物物中毒、酒精中毒、煤气中毒等均可以引起共济失调。
2、年龄老化：年龄老化是发生共济失调最重要的一个因素，随着年龄的增长，新陈代谢减慢，疾病就会趁虎而入。
3、遗传因素：共济失调主要是常染色体显性遗传，部分患者是隐性遗传，尤以小儿先天性小脑发育不全为多见。
4、脑血管疾病：脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。
5、维生素的缺乏：尤其是维生素日族的缺乏，由于神经得不到充分的营养，使神经发生病变而引发共济失调。
遗传性痉挛性共济失调症
遗传性痉挛性共济失调是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调，是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一组相似的疾病，故本病也称Marie型共济失调或Sanger Brown型共济失调，两型均是常染色体显性遗传，Sanger Brown型发病年龄较轻(11～45岁)，有眼球震颤;Marie型发病在25～55岁，一般无眼球震颤。尔后Holmes将本组疾病命名为遗传性痉挛性共济失调，沿用至今。近年来随着基因诊断的发展，已从遗传性痉挛性共济失调中分出了较多的类型，如SCA2、SCA3/ MJD、SCA7等，证实不论Sanger Brown型、Marie型、遗传痉挛性共济失调等，实际是一组以共济失调为主征的症候群。近年来更认为遗传性痉挛性共济失调是一组有共济失调和下肢痉挛症状的综合征，且有不同的遗传方式，例如De Braekeleer(1996)在加拿大魁北克地区的567例痉挛性共济失调中发现常染色体隐性遗传者占13%。因此近年来已少用或不用Marie或Sanger-Brown作为独立的病名。实际上遗传性痉挛性共济失调包括了一部分 SCA2、SCA3/MJD、SCA7等类型的患者。
共济失调的发病机理是什么
1、深感觉障碍性共济失调
深感觉的传导通路如下：
肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。
深感觉传导路径上，任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失)，闭目难立征阳性，洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所，共济失调明显者，步行时足向前抛，足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后，两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显，跟膝胶试验不准确，上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显，如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动，则出现摇晃不稳，闭眼时更明显。
2、小脑性共济失调
小脑位于颅后窝，在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室，借三对脚与中脑、桥脑(桥脑【译】：位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部，基底部向两侧变窄，称脑桥壁与小脑联系。)、延髓相连。小脑上脚称结合臂，主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂，它由发自脑桥核的纤维组成，小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系，把小脑分为三叶：
1、绒球小结叶 是小脑最古老的部分，称原始小脑或古小脑，它接受前庭神经与前庭核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及下肢的共济失调。
2、前叶 在小脑前面，首裂以前的部分，在种系发生学上属于旧小脑，主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束传导深部感觉，其功能为调节肌张力，并维持身体姿势。
3、后叶 首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构，称为新小脑，它接受皮质脑桥小脑传导，主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。
另外小脑除接受本体感觉冲动外，还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动，而且对感觉，间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调，站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验，指耳试验，把握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胜试验，意向性震颤，眼球震颤可有阳性发现。
3、大脑性共济失调
大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。
4、前庭性共济失调
主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性，闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃，并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
求医网温馨提示：平时在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。
何为共济失调
共济失调有两种类型:动力型和静力型.
动力型共济失调发生于动作之时,表现为动作不精确和不对称.可用指鼻试验,指指试验,踝膝胫试验,轮替运动试验来检查.均阳性.
静力型共济失调是病人直立,两足紧紧并拢,两手向前平举,闭目不能站立(又称闭目难立征).共济失调又分感觉性共济失调,小脑性共济失调,前庭性共济失调三种.
感觉性共济失调作上述检查时,睁眼时轻,闭眼时重.小脑性共济失调时不论睁眼闭眼皆重.前庭性共济失调则除上述检查皆阳性外尚有呕吐,眩晕,眼球震颤等.
发作性共济失调机理
1绒球小结叶是小脑最古老的部分称原始小脑或古小脑它接受前庭神经与前庭核来的纤维它是平衡调节的整合中枢损害时引起躯干及下肢的共济失调
2前叶在小脑前面首裂以前的部分在种系发生学上属于旧小脑主要接受脊髓小脑前后束纤维此束传导深部感觉其功能为调节肌张力并维持身体姿势
3后叶首裂以后的部分后叶的大部分都是新发生的结构称为新小脑它接受皮质脑桥小脑传导主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节另外小脑除接受本体感觉冲动外还接受外部感觉听觉视觉内脏感觉的冲动所以小脑不仅只对运动而且对感觉间脑功能都有影响所以小脑病变最主要的表现为共济失调站立时身体前倾或左右摇晃坐位时躯干也同样摇摆不稳行走时不能走直线忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态指鼻试验指耳试验把握试验轮替试验反跳试验跟膝胜试验意向性震颤眼球震颤可有阳性发现
脊髓小脑变性症容易与哪些疾病混淆
Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明.
小脑共济失调一般起病于30~50岁之间,散发的病例与显性遗传的病例均有报道.病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体.临床上只有小脑功能障碍的体征.
在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中,共济失调在青年和中年发病.附加的症状包括不同组合的强直,锥体外系症状,感觉障碍,下运动神经元症状与自主神经功能障碍.在某些家族中可发生视神经萎缩,色素沉着性视网膜炎,眼肌瘫痪和痴呆.这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直);Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病); 以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征).
某些发病机制不明的全身性疾病,例如共济失调-毛细血管扩张症,也能产生共济失调.在线粒体多系统疾病中,除共济失调外,还有不同组合的眼肌瘫痪,心脏传导阻滞以及肌病.若干呼吸链酶的活性有降低,有线粒体DNA的缺失,肌肉活检显示特征性的破碎红纤维.
宝宝小脑性共济失调
本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。
1.前驱感染史
大部分病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如发热，呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。
2.起病特点
本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能行走，甚至不能独坐、不能竖头。
3.体检
肢体共济失调还可表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。肌张力及腱反射的减低常不典型、肌力正常。感觉检查正常，脑神经多不受累。少数病儿有一过性垂体束征。半数病儿有明显的水平眼震，部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。