肌无力的三大危象
肌无力的三大危象
反拗危象造成肌无力:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。
肌无力危象造成肌无力:即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。
胆碱能危象造成肌无力:即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状。
胆碱能危象造成肌无力:即新期的明过量危象
①毒蕈碱样中毒
恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;
②烟碱样中毒症状
肌肉震颤、痉挛、紧宿感;
③中枢神经症状
焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
温馨小贴士:平时应避免过劳、外伤、感染、腹泻、精神创伤等各种诱因,并避免使用各种安定剂、抗精神病药物、局部或全身麻醉药,吗啡类镇痛药、碘胺类药物和除青霉素、先锋霉素和氯霉素外的各种抗生素。必要时作好危象的抢救准备工作。此外,应避免灌肠,以防猝死。
重症肌无力危象的症状
重症肌无力危象是指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命者。如何辨别重症肌无力危象,从而当面对重症肌无力危象时做出最合理的处理方法,以阻止重症肌无力致死。下面是专家提供的有关重症肌无力危象时的症状表现:
一、咳嗽无力:当病况累积到肋间肌的时候,患者会发觉咳嗽无力,呼吸困难等病症。偶尔严重了,因为药物或者其他原因出现了重症肌无力的原因,又被称为重症肌无力的危象。
二、重症肌无力的病人在吞咽食物还有咀嚼食物方面也会有一些不正常,常常的现象在病人吃饭时想吃却咽不下,乃至连水也咽不进,在喝水的时候不是呛入气管导致咳嗽,就是从鼻孔流出来。是重症肌无力的危象类型类型之一。
三、面部表情肌和咀嚼肌。一旦患者的面部表情肌和咀嚼肌受累的话,其详尽体现为:眼睛闭不紧和面无表情,众多病人的面容是苦笑,其中有的病人还不能鼓腮不能吹气,吃东西的时候还会咀嚼无力,特别是在进干食的时候,会变得愈加严重也是重症肌无力危象类型之一。
四、语音低微:重症肌无力患者讲话过多过长的时间,声音逐渐低沉无力,声音模糊,带鼻音外人听不清其说话,咀嚼以及吞咽察觉困难,一旦出现这种现象,病人就要及时的到正规的医院治疗重症肌无力危象。
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重症肌无力的症状有哪些
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
儿童重症肌无力的危险的处理有哪些
危险的处理:(1) 当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即气管插管或气管切开,用人工呼吸器或呼吸机辅助呼吸。(2) 慎用抗胆碱酿酶药物:根据依酚氯铵试验结果,若是肌无力危象,给予抗胆碱酯酶药物;若是胆碱能危象,立即停用抗胆碱酯酶药物,并肌内注射阿托品1〜2mg,必要时重复;若是反拗危象,应停用有关药物,加强支持对症治疗处理,稳定后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。然而,不论哪种危象,一般主张停用抗胆碱酯酶药物,数日后再开始应用。
重症肌无力患者家属如何做好家庭急救
1、轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。
2、肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。
3、肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。
4、胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。
5、反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
6、如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。
7、禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。
8、危象发作时,尽快送往医院抢救。
重症肌无力危象早期症状
1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染,创伤,减量引起,呼吸肌麻痹,咳痰吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象:即新期的明过量危象,除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:
①毒蕈碱样中毒:恶心,呕吐,腹泻,腹痛,瞳孔小,多汗,流涎,气管分泌物多,心率慢。
②烟碱样中毒症状:肌肉震颤,痉挛,紧宿感。
③中枢神经症状:焦虑,失眠,精神错乱抽搐等。
3.反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。
重症肌无力患者有哪些表现
常见症状:疲劳、吞咽困难、呼吸困难
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别
1.肌无力危象的鉴别
诊断重症肌无力患者可发生两种危象,即肌无力危象及胆碱能危象,两种危象的临床表现十分相似,均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭,前者常有感染,创伤,精神打击或用药不规则病史;后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现,如苍白,多汗,腹泻,肌颤,瞳孔缩小,皮肤湿冷等,鉴别困难时可行腾喜龙试验,若用药后症状改善则为肌无力危象,反之则考虑为胆碱能危象。
2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别
(1)周期性瘫痪 常在夜间发病,醒来时发现四肢无力,发病时血钾低,心电图出现U波,每次发病持续数天,补钾治疗有效。
(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病 病初有发热或腹泻,除肢体瘫痪外,尚有神经根牵拉痛,脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
(3)脊髓炎 有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪,横截型感觉障碍及排尿障碍)。
3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别
(1)动眼神经麻痹 麻痹侧除上睑下垂外,还可见瞳孔散大,眼球向上,下及内收运动受限,见于神经炎或颅内动脉瘤。
(2)多发性肌炎 四肢近端肌无力,肌痛,肌酶升高,肌活体组织检查有炎症细胞浸润。
(3)肌营养不良 缓慢进行性肢体无力,肌萎缩,儿童患者翼状肩胛,腓肠肌假肥大,血肌酶升高,有家族史。
(4)线粒体肌病 骨骼肌极度不能耐受疲劳,症状复杂多样,血乳酸升高,肌活体组织检查可见不整红边纤维,电镜示异常线粒体。
(5)糖原贮积病其中尤其以Ⅱ型患者,酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力,可出现呼吸肌麻痹,易误诊,肌活体组织检PAS染色可见糖原积累,有家族史。
(6)癌性肌无力 主要多见于年老患者小细胞肺癌,肢体无力,活动后缓解,高频反复电刺激神经肌电图示肌电位递增。
(7)运动神经元病 早期仅表现舌及肢体肌无力,体征不明显,鉴别不易,若出现肌萎缩,肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。
告诉您肌无力症状能活多久
1. 呼吸困难:这是肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
2.说话鼻音,声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
3.面肌无力:肌无力症状能活多久?由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
肌无力能活多久?首先,需要根据每一位肌无力患者的实际病情而定,如果病情发展恶化,发生肌无力危象,可能会危及到生命,具体的生存期要根据每个人情况来定。
其次,.如果能很好的控制病情,可以活很长时间,如果病情发展恶化,发生肌无力危象,可能会危及到生命。所以,这个需要根据每一位肌无力患者的实际病情而定。
据了解,经过有效治疗的绝大部分肌无力病人可以和正常人一样生活、学习、工作,并停止一切治疗肌无力的苭物,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈,而且长期没有复发。
肌无力的表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
重症肌无力危象各型的特点
重症肌无力危象就是指病情发展到后期出现了更严重的表现症状,主要包括以下几个方面:
1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象:即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:
①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;
②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感;
③中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
3.反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。
重症肌无力并发症
由于肌无力病者因呼吸,吞咽困难而不能维持基本生活,生命体征时,称为肌无力危象,发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象,胆碱能性危象和反拗性危象。
1、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况,体检可见瞳孔扩大,浑身出汗,腹胀,肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起,除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
3、反拗性危象是由感染,中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。
重症肌无力可伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,少数可伴有类风湿关节炎,红斑狼疮和自体溶血性贫血等。
重症肌无力的分类
(1)、成年肌无力:又分为五型:
I型:单纯眼肌型,局限于单纯的眼肌麻痹。
IIa型:轻度全身肌无力,有颅神经(眼外肌),肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓肌症状,这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。
IIb型:有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力,部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好,这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率亦相对较高,应予重视。
III型:急性进展型,常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。
IV型:晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。
(2)儿童重症肌无力:
(1).新生儿重症肌无力,出生即发病,病程18-47天,主要症状全身无力,吸吮困难、哭声低沉。占肌无力母亲分娩的婴儿中的10-14%,其发生与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。多数婴儿在2周内好转。
(2).先天性肌无力,指出生或生后短期内出现婴儿肌无力,并持续存在眼外肌麻痹,这组病孩母亲虽无MG,但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。
(3).儿童重症肌无力:14岁以下发生的肌无力,90%的病例仅限于眼睑下垂、复视、斜视等局限性眼肌麻痹的症状。25%的儿童可自行缓解、复发,部分儿童可以缓解数10年,甚至数十年后于成年期再发生肌无力。儿童重症肌无力预后良好。
(3)肌无力危象:由于肌无力,病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的9.8-26.7%。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当(抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素,卡那霉素、链霉素等。
重症肌无力症病发时的急救方法
1、对于重症肌无力的轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。
2、在重症肌无力性危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。
3、在重症肌无力胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。
4、然而在重症肌无力反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
5、在重症肌无力性危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。
6、重症肌无力患者性禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。
7、如对一时重症肌无力危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。
8、在重症肌无力性危象发作时,尽快送往医院抢救。