重症肌无力病人

重症肌无力病人

MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

除了肌无力症状以外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎​、多发性硬化​、系统性红斑狼疮​、多发性肌炎​、类风湿性关节炎​和类肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome，LEMS)。

临床分型

为了便于分层治疗和预后判断，Osserman将MG分为4个类型，这种分型目前已被广泛接受。

Ⅰ型： 眼型(ocular MG)。仅上睑提肌和眼外肌受累，约占20～30%。

ⅡA型： 轻度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%。

ⅡB型： 中度全身型(moderate generalized MG)。较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%。

Ⅲ型：急性暴发型(acute fulminate MG)。急性起病，半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸腺瘤，死亡率高，约占15%。

Ⅳ型： 晚期重症型(late severe MG)。临床症状与Ⅲ型相似，但病程较长，多在2年以上，由I型或II型逐渐进展形成，约占10%。

此外， MG母亲的新生儿15%可有出生后一过性肌无力症状，称为新生儿型重症肌无力(neonatal MG)，表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低，多在6周内自然减轻、痊愈。

危象

是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。

(1)肌无力危象(myasthenic crisis)：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。

(2)胆碱能危象(cholinergic crisis)：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

(3)反拗危象(brittle crisis)：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。

以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

重症肌无力可以怀孕吗

女性怀孕会加重重症肌无力的症状，但是对于有些病情恢复比较好的患者来说，是可以的，这要因人而宜。

妇女怀孕有的确实会加重肌无力症状。但是有过分娩经历的患者认为，只要身体素质好，提前做好各方面的准备，控制好病情，应该没有问题。重症肌无力患者妊娠时，约有1/3的患者肌无力症状加重，1/3的患者肌无力症状减轻，还有1/3的患者无明显变化。分娩和产后常使患者症状加重，严重者可以发生肌无力危象。

为此，建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。也可以试服避孕苭，若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠，但需要严格预防产后肌无力危象发生。重症肌无力女性患者妊娠对重症肌无力病情是有一定影响的。 其他还需要考虑到服用的苭物对胎儿的影响。

肌无力的三大症状

重症肌无力症状之一：首先要清楚一点那就是重症肌无力任何年龄阶段都可能患发，大多见于儿童，女性患病人数要多于男性。重症肌无力发病有急性也有慢性，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往在晨起时肌力较好，到下午或傍晚肌无力症状严重，大部分患者可累及眼外肌。

重症肌无力症状之二：患上重症肌无力后长时间的讲话，声音会逐渐低沉，构音不清而带鼻音，有些病人是会出现咀嚼及吞咽功能甚至是呼吸方面的困难。也是有着极少数暴发型肌无力病人起病迅速，在短期之内即是可发生延髓肌无力以及呼吸方面的困难。

重症肌无力症状之三：临床上重症肌无力病人眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，会导致表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现。延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难等。

重症肌无力患者性生活指导

1、重症肌无力对性功能和性欲的影响

由于肌肉软弱无力、容易疲劳、情绪悲观低落等原因，重症肌无力病人的性功能通常存在不同程度的障碍。同时治疗疾病所应用的免疫抑制类药物都会严重损伤性腺，从而导致一系列性功能方面的障碍。

2、性生活对重症肌无力的影响

性生活对重症肌无力有不良影响，因为过度疲劳常常是这种疾病的诱发因素之一。此外，我们知道不少泌尿生殖系统的感染与性交活动有一定的关系，而感染是重症肌无力的又一促发因素。重症肌无力患者的不顺利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望，而这些情绪又进一步促使病情向坏的方面发展。

3、性生活指导

轻症病人一般可以性交，以不感十分疲劳为度。有病的一方在性交中应扮演被动的角色，姿势以下位为宜，这可节省体力消耗，让肌肉能有足够的时间维持功能状态。重症病人，如果没有性的要求，不要勉为其难，否则更可加重精神压力。一般主张可用相互拥抱的方法代替性交，但要注意时间也不宜过长，觉得疲劳了就应该休息。配偶对此务必充分体谅。性生活前可以适量服用一些抗胆碱酯酶药物，如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等，这有助于顺利完成正常的性交过程。重症肌无力病人如果病情较重或呈进行性发展，应该避免妊娠、分娩，以免病情恶化。

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系。

重症肌无力是否遗传

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病，因此重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无务，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同，重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。

先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。

家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。

肌无力治愈率是多少

肌无力治愈率是多少?要知道肌无力是一种发作起来会给患者的身体健康带来很多不利影响大疾病，因此只要发现肌无力的发作就应该积极对肌无力进行相应的治疗，只有及早对肌无力进行治疗才可以避免病情加重。肌无力的治疗需要日常生活中注意的常识也比较多，下面小编为大家详细介绍。

肌无力治愈率是多少?肌无力的治疗需要大家注意以下几点：

一、对于重症肌无力疾病的治疗还需要注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动如果过量就会加重了症状，所以，病人要根据自己的情况，选择一些有助于恢复健康的运动。

二、肌无力的治疗要注意避免各种感染，自己的生活保持有规律，作为重症肌无力的患者要多吃些富含高蛋白的食物，像是鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白、动物蛋白、新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。

三、重视饮食要有节，重症肌无力的病机也是同脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。避风寒、防感冒，重症肌无力患者抵抗力较差，如果患上伤风感冒这不仅会促使疾病复发或加重，还是会进一步的降低了机体对于疾病的抵抗力。

四、起居有常要注重，病人首先就是要安排好自己一日的生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。

肌无力治愈率是多少?对于肌无力患者来说，提高肌无力的治愈率确实是一个非常重要的方面，只有注意及早开始对肌无力进行治疗，并且重视做好相应的日常护理才可以避免肌无力病情加重，最后导致患者失去生活自理能力。如果大家对肌无力的护理还是不太清楚的话，可以在线免费咨询专家。

肌无力患者的饮食与护理

肌无力症是我们的生活中比较严重的一种神经性疾病，那么对于这一疾病的患者而言有什么比较好的护理方法呢?下面给大家介绍肌无力患者的饮食与护理，供大家参考。

肌无力患者的饮食注意

1、特殊饮食要求：患者除了要做好日常的饮食护理外，还有一些特殊的饮食要求，凡因症肌无力治疗或检查需要严格控制热能时，重症肌无力的饮食原则是饮食要称重，并嘱重症肌无力患者卧床休息，减少活动，避免发生低血糖等。

2、饮食烹调方法：重症肌无力的饮食护理是非常重要的，患者要结合自己的饮食性质，选择蒸、煮、浆、烧、烩、焖、煨、炒、煎等不同的烹调方法。饭菜宜色、香、味、形俱佳，美味可口，品种多样化，以利增进食欲，有助于消化吸收。

3、饮食指导：患者在进行饮食时，要结合病情，适当照顾病人的饮食习惯，做好饮食指导，出院时给重症肌无力病人饮食指导处方，使患者能自觉地配合饮食治疗。

4、饮食的配制：结合重症肌无力病理生理要求，制定饮食营养治疗计划，比如在不同的换病阶段做出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常。消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例。

肌无力患者的护理须知

1、起居有常要注重，病人首先就是要按排好自己一日的生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。

2、还要重视饮食要有节，肌无力的病机也是同脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。

3、避风寒、防感冒，重症肌无力患者抵抗力较差，如果患上伤风感冒这不仅会促使疾病复发或加重，还是会进一步的降低了机体对于疾病的抵抗力，这是肌无力的注意事项。

4、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是肌无力病人运动如果过量就会加重了症状，所以，病人要根据自己的情况，选择一些有助于恢复健康的运动。

重症肌无力的保健措施

一、起居有常

做好重症肌无力的护理，还要让患者养成良好的生活习惯和饮食习惯，要起居有常，每天都要安排好一天的生活秩序，要按时睡眠、按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。相信这样就能使患者很快恢复健康，避免正常的生活受到太大的影响。

二、情绪调节及季节变化

情绪调节及季节变化对本病的影响重症肌无力患者在心情不佳及冬春寒冷季节病情往往会加重。病人必需保持心情舒畅，提高战胜疾病的信心，在冬春季节注意防寒保暖，合理应用治疗重症肌无力的有效药物，预防病情的反复;

三、避免过度劳累感染外伤

患病较轻的患者应该尽量避免过度劳累感染外伤还有激怒等，在对重症肌无力的患者进行日常护理时最好不要在烈日下过久以防肌无力危象发生。

四、注意锻炼身体、增强体质

重症肌无力患者该注意哪些保健?通常患有重症肌无力疾病的患者，其年龄差别比较大，并且病情的轻重也不一样，那么这就需要患者经常进行体育锻炼，以增强自身的体质和抵抗疾病的能力，这是护理重症肌无力常见办法中比较重要的一种方法。

五、饮食调节重症肌无力病机与气虚

饮食调节重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键。

六、要防感冒、避风寒

重症肌无力患者还需要预防感冒、风寒等，因为该病患者的抵抗力都比较差，如果遇到恶劣的天气，就由可能导致伤风感冒，这样不仅会使病情复发或者加重，还会进一步的降低机体对疾病的抵抗力，使该病更容易复发或引起其它疾病的发生。