什么是横纹肌肉瘤

什么是横纹肌肉瘤

肉瘤是来源于体内结缔组织，包括肌肉、脂肪、骨骼、筋膜、血管等，并且具有多种类型的一类肿瘤。横纹肌肉瘤(RMS)是一种起源于骨骼肌内正常横纹细胞的恶性肿瘤。人体的肌肉组织主要分为以下三种：

1、 骨骼肌：此类肌肉的作用是控制我们身体的运动。

2、 平滑肌：主要分布于内脏器官(除心脏外)。其作用例如，肠道内平滑肌可促进对食物的消化功能。它的运动是一种自律性活动，平滑肌的运动不受人的意志支配。

3、 心肌：是由心肌细胞构成的一种肌肉组织，存在于心脏内。

在胚胎发育7周左右时，细胞称为横纹肌母细胞(它将最终成为骨骼肌)开始形成。这些细胞最终将发展成为横纹肌细胞。横纹肌肉瘤常发生于这些胚胎细胞，因此发病常见于儿童，而成人少见。

骨骼肌主要存在于人体的四肢(胳膊和腿)，因此骨骼肌肿瘤可发生于身体各处。(骨骼肌、心肌的肌纤维上都有明暗相间的横纹，故又称为横纹肌)横纹肌肉瘤常发生的部位包括：

1、 头部和颈部(靠近眼、鼻腔或咽喉内、或靠近颈椎)

2、 沁尿生殖器官(包括膀胱、前列腺以及女性生殖器官)

3、 手臂和腿部

4、 躯干部(胸部或腹部)

此外，横纹肌肉瘤也可起源于部分非常规解剖位置的骨骼肌。

什么是横纹肌瘤

横纹肌瘤是一种生长在软组织，如肌肉、神经、血管、脂肪等软组织的癌症， 它是最常发生在儿童软组织上的恶性肿瘤， 其名称由来乃是因为这种肿瘤发生的来源和横纹肌相同。 最常发生的部位是在腹部泌尿系统、四肢、口鼻腔、及头颈部，也可能发生在眼眶、躯干、 消化道、肛门及胸腔内。 其中一旦长在口鼻腔，会造成鼻塞、呼吸或吞咽困难，比较容易有异状发生心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，因不少病例同时有脑的结节硬化等病变，故考虑是心肌的瘤样增生。大约1/3～1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关，后者属染色体显性遗传，可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。近有学者认为心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。

前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类

1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%～60%，形态学上表现为胚胎期7～10周的骨骼肌形态。组织学所见细胞稀少，呈疏松的编织状排列，间质黏液变性易见;横纹肌母细胞散在分布;分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染，胞质少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成。其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。

2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年。表现为胚胎10～12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔，在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞。通常转移至附近淋巴结，预后差。

3)多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人。镜下瘤细胞异型性明显，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞，胞质丰富、红染，可见纵纹、横纹，核分裂象多见。

8.前列腺平滑肌肉瘤 多发生于中老年人，恶性度低。瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官。

9.前列腺纤维肉瘤 分化好的瘤细胞多呈梭形，与纤维瘤有些相似，分化差的则有明显的异型性。分化差者生长快，易发生转移。

10.前列腺血管肉瘤 非常罕见，起源于间充质的恶性肿瘤，由血管内皮细胞分化而来。1889年由Matthias首先描述。肿瘤由拉长的梭形、巨核、饱满的多形性细胞组成。细胞核多样性明显，呈单核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质。细胞间质丰富。细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构。抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。

11.前列腺癌肉瘤 是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分，双期生长的肿瘤。依据光镜、免疫组化、电镜特点进行分型如下：

Ⅰ型：光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域，而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。

Ⅱ型：光镜检查提示有肉瘤样组织，但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。

Ⅲ型：光镜检查显示癌样和肉瘤不同，但是肉瘤样病变分化非常差，以至于上皮分化不能被特殊检查证实。

癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史。前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难，在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别。前列腺癌要求去势治疗，而对于前列腺肉瘤去势有害无益。因此明确的病理诊断极为重要。最好能结合光镜、电镜和免疫组化综合判断。

其免疫组化检测指标有以下几类：

1)间叶组织肿瘤标记物：①波形蛋白(vimentin)：52～58ku的胞质蛋白，分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内。因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白，所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物。②肌红蛋白(myoglobin)：17.8ku的胞质蛋白，存在于正常横纹肌组织中，是横纹肌肉瘤的特异标志物。一般来说，正常、萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达。③结蛋白(desmin)：50～55ku的细胞质蛋白，常定位于成人骨骼肌的Z区、心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质，后者多呈弥漫性分布，在子宫、皮肤、胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应，在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。

波形蛋白、肌红蛋白、结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物。有文献报道，一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色，是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。

2)神经和内分泌细胞标记物：即S100蛋白。1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白，分子量为21ku，是神经系统特异性蛋白，即S100蛋白，它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中，在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达。

3)上皮肿瘤标志物：①上皮膜抗原(EMA)：是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白，广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中，也存在于间皮细胞、浆细胞、组织细胞和T细胞淋巴癌中，尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达。EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物。②前列腺特异抗原。③前列腺酸性磷酸酶。④角蛋白。

上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性，在腺癌成分中呈阳性反应，有利于鉴别诊断。

前列腺肉瘤生长迅速，体积较大，很少在5cm以内，最大直径可为20cm，可填满整个骨盆腔。1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg，肿瘤外观与其他组织肉瘤无异。肿瘤常环绕膀胱颈部，易发生完全性尿潴留，如朝向会阴或直肠可引起排便障碍。巨大者可压迫下端输尿管引起肾、输尿管积水。侵犯骨盆可引起溶骨性破坏。早期引起血管淋巴浸润，产生局部淋巴转移，通过血行可转移至肺、肝、骨骼等。75%病变可局部扩展至尿道、膀胱、精囊等。

分期：

Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期，对治疗和预后也有一定意义

Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性。

ⅠA：切缘镜检阴性。

ⅠB：切缘镜检阳性。

Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除，而区域淋巴结镜检阴性。

Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性。

Ⅳ期：远处转移。

前列腺的恶性肿瘤还有哪几类

前列腺的恶性肿瘤除前列腺癌以外，还有如下几种：

(一)前列腺肉瘤：本病约占前列腺恶性肿瘤的0 1%以下。可发生于任何年龄，30%发生在10 岁以下，75%发生于40岁以下。

(1)横纹肌肉瘤：是儿童最常见的恶性肿瘤，又可分为三类

①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的类型，横纹肌母细胞呈散在分布，分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染;胞浆少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞浆红染，部分细胞浆内有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织。

②腺泡性横纹肌肉瘤：较少见，分化差的圆形或卵圆形肿瘤细胞排列成不规则腺泡结构，细胞间界清楚。

③多形性横纹肌肉瘤：少见，细胞有明显的异型性，巨核肿瘤细胞可见，部分细胞胞浆红染，有横纹肌形成。

(2)平滑肌肉瘤：占前列腺肉瘤的25%，细胞梭形、纺织排列;核呈梭形，浓染，核分裂像易见;胞浆红染，界不清;结合蛋白和肌动蛋白免疫组化染色阳性。

(3)间质肉瘤：未分化、高度恶性的梭形细胞肿瘤，少见。

(二)癌肉瘤：有明确的癌和肉瘤的组织成分方可诊断癌肉瘤。肉瘤组织内常可见软骨和骨组织。

(三)恶性纤维细胞瘤：恶性纤维细胞瘤非常罕见，至今世界上共有3例报道。

(四)其他如叶状囊肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、脂肪肉瘤等，均有报道，但均较罕见。

吃海鲜后肌肉酸痛要警惕横纹肌溶解症

吃过大量海鲜之后，便全身酸痛，高烧不退，小便量少。出现酱油色小便，小腿疼痛难忍，无法触碰。这可能是横纹肌溶解症，并发急性肾功能衰竭。

横纹肌溶解症是因肌细胞产生毒性物质而导致肾损害的一种疾病，俗称肌肉溶解。通常发生在和我们的肢体运动相关的骨骼肌，发病后普遍有肌肉疼痛、乏力、肌肉痉挛、肌肉肿胀、肌肉“注水感”及少尿、无尿等急性肾功能衰竭的临床表现。

中医治疗横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤常见并发症

肿瘤好发于眶上部，尤其鼻上象限眼睑处，也可发生在球后或眶内任何部位，约一半位于哐上方者有上睑表现为急性发病，眶缘部肿块可在短期内迅速增大，很快发展为单侧突眼，结膜水肿，上睑下垂，皮肤充血、肿硬，伴发热，可误诊为眶蜂窝织炎。如肿瘤侵及视神经和眼外肌，则视力丧失，眼球运动障碍。如不及时治疗，肿瘤可蔓延整个眼眶，累及鼻窦，甚至进入颅内。立即进行CT、MRI和B超等影像检查，能明确肿瘤的部位和范围，CT检查在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊。如临床诊断不明确，可作活检病理诊断。此外，应体检耳前、颈淋巴结有否局部转移。

横纹肌肉瘤诊断说明

应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、临床分期即侵犯范围，以定治疗方案。除血、尿常规、胸部放射线检查外，脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查，如有脑脊液梗阻，则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的神经系检查。在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变，须做CT，以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦小孩腹壁薄者除CT外，也可做腹部超声显象，以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。

血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。

应用综合治疗，达到最好的效果

手术：最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留，罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、子宫，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗或/和放疗3-6月后再次手术。

放疗：除腺泡型外，I期横纹肌肉瘤不做放疗，Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发，故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成)，故拟用多次较长期小剂量治疗，以减少早期及晚期放射线损伤。

化疗：全体病儿均用化疗，因可改进存活率，它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小，便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年，近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺，并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(internationalstudyofpediatriconcology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。

肺部平滑肌肉瘤严重吗

一、软组织肉瘤的恶性程度 恶性程度高的需要辅助化疗，反过来说，恶性程度低的不需要辅助化疗。低度恶性的软组织肉瘤是纤维肉瘤、高分化和中分化粘液脂肪肉瘤、脂肪肉瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤。中度恶性的软组织肉瘤包括低分化粘液脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤和浅表恶性纤维组织细胞瘤。高度恶性的软组织肉瘤包括血管肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状和胚胎性横纹肌肉瘤、深部恶性纤维组织细胞瘤和未分化肉瘤。另外需注意的是，大约15%的软组织肉瘤由于组织学上变化多端而不能分类。一般说来，恶性程度高的易发生血道播散，恶性程度低的不易发生血道播散。血道播散是软组织肉瘤治疗的重要环节之一。

恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血道播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。各种类型的恶性软组织肿瘤的血道播散也有显着差别，根据其血道播散机会可粗略地分为三类：高度可能性的有圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度可能性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;不常发生的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘液脂肪肉瘤等。另外，检查时动作不够轻柔、不恰当地进行理疗、肿瘤的活检、手术时的挤压等都可能导致肉瘤细胞的血道播散。

二、局部复发率高的软组织肉瘤 软组织的良性肿瘤，在完全切除后多数不会复发。对于交界性肿瘤，要求在肿瘤四周一定距离的正常组织内进行手术切除，才有可能防止复发。恶性软组织肉瘤局部切除术后有75%～90%的病人局部复发，扩大切除术仍有20%～60%的人局部复发。其中以横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、间叶肉瘤较为突出。

三、淋巴道播散的机会 除血行转移外，软组织肉瘤还可伴有淋巴道转移，而且往往早期就有淋巴结转移。如滑膜肉瘤中17.6%、横纹肌肉瘤中15.6%病例有淋巴结转移。脂肪肉瘤、纤维肉瘤等很少有淋巴结转移。

前列腺癌的分类有哪些

(一)前列腺肉瘤：本病约占前列腺恶性肿瘤的0 1%以下。可发生于任何年龄，30%发生在10 岁以下，75%发生于40岁以下。

(1)横纹肌肉瘤：是儿童最常见的恶性肿瘤，又可分为三类

①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的类型，横纹肌母细胞呈散在分布，分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染;胞浆少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞浆红染，部分细胞浆内有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织。

②腺泡性横纹肌肉瘤：较少见，分化差的圆形或卵圆形肿瘤细胞排列成不规则腺泡结构，细胞间界清楚。

③多形性横纹肌肉瘤：少见，细胞有明显的异型性，巨核肿瘤细胞可见，部分细胞胞浆红染，有横纹肌形成。

(2)平滑肌肉瘤：占前列腺肉瘤的25%，细胞梭形、纺织排列;核呈梭形，浓染，核分裂像易见;胞浆红染，界不清;结合蛋白和肌动蛋白免疫组化染色阳性。

(3)间质肉瘤：未分化、高度恶性的梭形细胞肿瘤，少见。

(二)恶性纤维细胞瘤：恶性纤维细胞瘤非常罕见，至今世界上共有3例报道。

(三)癌肉瘤：有明确的癌和肉瘤的组织成分方可诊断癌肉瘤。肉瘤组织内常可见软骨和骨组织。

横纹肌肉瘤的治疗护理

一、综合治疗

1、化疗：化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案，成人剂量为：CTX 600mg 静注 每周一次VCR 2mg 静注 每周一次ACT-D 400mg 静注 每周一次每三个月为一疗程，儿童根据不同分期进行化疗，仍以VAC方案为主。CTX 300mg/m2，VCR1、5mg/m2，ACT-D 0、4mg/m2。

2、手术切除：尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉，即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室，也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤，最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时，应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗(4000-6000r)。眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗，疗效不低于单纯手术。如需截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发和转移。

3、 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。放疗应根据年龄、部位选用，有效剂量不小于4000r。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。

二、手术治疗

以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。