诊断运动神经元病的方法
诊断运动神经元病的方法
每一个人每时每刻都要进行运动,而且一个良好的运动可以去增强人体的抵抗力,从而可以帮助人们去对付疾病,但是前提是拥有一个正确的运动方法,因为现在有一个疾病就是与运动有关,这个疾病就是运动神经元病,那么有哪些方法可以诊断运动神经元病呢?
针对运动神经元疾病的诊断介绍如下:
1、肌电图检查运动神经元可见神经传导速度,自发电位正常。
2、体检注意有无舌肌萎缩及震颤,软腭及声带瘫痪,面肌及咀嚼肌萎缩无力,下颌反射亢进。运动神经元病的诊断检查要注意手部肌肉萎缩情况,上肢肌张力、肌力有否减低;特别注意萎缩的上肢,有无深反射亢进现象。下肢肌力减退否,有无肌张力增强、深反射亢进及病理反射等。
3、辅助检查血沉、血糖测定,梅毒螺旋体抗体检测,血清酶测定,找红斑狼疮细胞。脑脊夜检查。运动神经元患者的诊断检查还包括颈椎,胸部X线摄篇等。必要时椎管造影、肌电图、脑电图、肌肉活体组织检查。
4、体检注意有无舌肌萎缩及震颤,软腭及声带瘫痪,面肌及咀嚼肌萎缩无力,下颌反射亢进。诊断检查运动神经元病要注意手部肌肉萎缩情况,上肢肌张力、肌力有否减低;特别注意萎缩的上肢,有无深反射亢进现象。下肢肌力减退否,有无肌张力增强、深反射亢进及病理反射等。
现在我相信人们应该对于运动神经元病有了一定的了解,同时我也希望人们可以去多多学习关于运动神经元病的知识,从而去锻炼自己的大脑,从而也去形成一个良好的运动方法,帮助提高自身的抵抗力。
运动神经元病的饮食治疗
关于运动神经元病的饮食治疗法的介绍:
运动神经元损害或肌源损害的治疗,以及肌肉萎缩、进行性肌营养不良、重病肌无力等疾病治疗的同时,无论病人的病情是脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型,运动神经元食物治疗都应该以多食温补,少食寒凉的食物。
运动神经元病的饮食中运动神经元病患者宜多食甘温补益食品,可以吃纯天然蜂王浆,有帮助病情恢功效,有利于增强自身免疫力,还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等,甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益,所以滋补强壮,调节人体五脏很重要。
运动神经元病的饮食中应多食富含高蛋白的食物如鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性。
除此之外,运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物,如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。
以上是对运动神经元的饮食治疗法的介绍,希望对您有所帮助。合理的运动神经元病的饮食对缓解运动神经元病的症状有一定的帮助。希望患者可以合理的安排饮食,配合治疗获得最佳的治疗效果。
运动神经元病潜伏期诊断
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。
内容包括:
1.必须有下列神经症状和体征:①下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌肉的肌电图异常);②上运动神经元病损的体征;③病情逐渐进展。
2.根据上述3个特征,可作以下3个程度的诊断:①确诊ALS全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中,3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征,或在2~3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
3.下列支持ALS的诊断:①1处或多处肌束震颤;②肌电图提示神经源性损害;③运动和感觉神经传导速度正常,但远端运动传导潜伏期可以延长,波幅低;④无传导阻滞。
4.ALS不应有下列症状和体征:①感觉障碍体征;②明显括约肌功能障碍;③视觉和眼肌运动障碍;④自主神经功能障碍;⑤锥体外系疾病的症状和体征;⑥Alzheimer病的症状和体征;⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。上述诊断标准有助于临床诊断ALS,但需注意的是,该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践,因而标准较为严格,不利于疾病的早期诊断。在临床工作中,应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别,特别是一些可治性疾病,争取最大限度地让患者受益。
如何诊断运动神经元病
通常,als的初期,会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始,并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始,并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题,或到与此并不相关的医生处就诊。
然而,如果这确实是als,它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分,常常是邻近的部分。这样,问题就严重到不能再被忽视的程度。
在正常情况下,病人会被推荐到神经科专家那里,他会在各种可能因素中考虑到als的可能性。
完整的医疗史、家族史和身体检查是神经学检查的开始点。病人会经历简单的、室内肌肉和神经功能检测。
如果这时还不能排除als的可能性,通常会作进一步的肌电图检查(emg)。这种检查和人们较熟悉的心电图(ekg)有一些类似之处,它测量神经和肌肉间的信号以及肌肉内部的电活性,来判断它是否是和als一致的那种类型。如果是这样,可能会进行更多的检查。
更多的检查可能包括脊髓和脑的成像(通常是磁共振成像)。有时也包括脑脊液检查(脊椎穿刺或腰椎穿刺),这种检查通过在两个低椎骨之间插入一根针来进行。
为了排除其它疾病的可能性,也进行血液检验。在某些情况下,还进行肌活检(在局部麻醉后取下一小片肌肉样本)。
除了基因检查可以确定一小部分als外,als的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后,才被诊断为als。
在类似als的情况中有一些是肌肉萎缩(muscular dystrophy)的形式,如神经学方面的脊延髓肌肉萎缩症和成人发病的脊肌萎缩症,神经-肌肉传递障碍疾病方面的重症肌无力及由于肿瘤、畸变引起的脊髓或脑干受压。
如果你是在小医院中或没有经过广泛检查而被诊断为als的,那么值得再检查一次。北京大学第三医院神经内科有非常熟练的专业人员,他们可以诊断als和其它类似als的疾病。
运动神经元如何治疗效果好
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病,进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
方法:传统的药物和中医只治标不治本,神经靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“全国疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”;该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位,使神经生长因子通过介入方式,快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人,有效率93.3%。
外伤性运动神经元疾病治疗
外界常对运动神经元疾病产生误解,以为是一种运动性的疾病。事实上,运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩,造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种:一种是四肢的肌肉萎缩,另一种是吞咽的肌肉萎缩。
首先,要做出正确诊断,分析并去除致病的精神因素,使患者思想由沉闷变为开朗,对生活树立信心,走出烦恼、焦虑的阴影,要知道,能让自己快乐的只有自己。
在治疗上不可病不择医,特别不要听信、虚假广告和江湖游医之言,以免上当受骗,可靠的办法还是到正规医院进行诊治。有些小城市的患者因为没有钱就去没有职业资格证的地方看病,这是对自己很不负责的。
要对病人进行健康教育,让病人认识到运动神经元病并非不治之症,也没有传染性,大可不必忧心忡忡。但治疗运动神经元病,目前尚没有特效药,要有打持久战的准备,其实如果您能在最初患病时积极治疗,那病情就会好的很快。
但是,保持一个良好的心态,还是需要一个科学合理的治疗运动神经元病的方法作为奠定基础的。目前,虽然治疗运动神经元病的方法有很多,但是多是以激素、抗免疫剂的方法为主,这些药物副作用大,给患者身体健康带来一定的伤害,
有效的治疗方法治疗外伤性运动神经元才是有效的,如果您对外伤性运动神经元的相关常识还有什么疑问,
在上面的文章里面我们介绍了一种神经元的疾病,那就是外伤性运动神经元病,我们知道外伤性运动神经元病容易给我们的身体带来危害,所以我们要及时去治疗外伤性运动神经元病,上文为我们详细介绍了外伤性运动神经元病的治疗方法。
运动神经元病的早期症状
随着社会的发展,患有运动神经元疾病的患者越来越多了,运动神经元病的出现给患者带来了很大的伤害,因此大家要了解到运动神经元病的症状,就可以及时的发现及时的治疗了。那么下面大家一起和专家去了解下运动神经元病症状表现有哪些。
针对运动神经元病的症状体现是:
第一、下肢有痉挛性瘫痪的体现,声响沙哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽艰难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸艰难、痰液不易咳出。步态呈剪刀状,走路的速度十分缓慢,而且还会夹杂着昂首艰难,梳头无力的表象是运动神经元病的症状之一。
第二、有一只手,或许两只手,单侧或双侧手肌无力、并带有显着颤抖,巨细鱼际肌肉萎缩。这是运动神经元病的首要临床体现。
第三、有唾液外流的表象,声响沙哑,口齿不清,舌肌萎缩,,进食或许喝水都很简单呛咳,吞咽艰难,痰液不易咳出等一些体现,若是使病况恶化,就会招致呈现呼吸艰难等严重后果,也是运动神经元病的症状。
第四:运动神经元病的症状有显着的颤抖,没有力气,还也会呈现一些肌肉萎缩的表象。上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手艰难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。
以上的内容就是我院专家给大家详细的介绍运动神经元病的症状,现在大家也了解了很多了吧,专家提醒大家在日常的生活中如果一旦发现运动神经元病的症状,就要及时的到正规的医院治疗,不要错过了治疗的最佳时间。
检查运动神经元病方法
1、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
2、运动神经元病没有感觉障碍。
3、运动神经元病中年后发损伤,进行性加重。
4、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
5、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
6、运动神经元病已经排除颈椎损伤、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等
7、运动神经元病肌肉活检为损伤神经性肌萎缩的典型损伤理改变。
运动神经元疾病的诊断
一 .必须有下列神经症状和体征
1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展
二.als诊断标准
1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持als诊断
一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。
四.als不应有的症状和体征:
感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征
运动神经元临床表现
根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外,其他的肌肉皆会受到影响。
诊断运动神经元病的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病,进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
运动神经元病的预防
怎样预防运动神经元病?这是大家想知道的问题。运动神经元病让很多患者都深受折磨,而且治疗运动神经元病是有很大的难度,所以人们对于预防运动神经元病更加的关注。下面就介绍一下如何预防运动神经元病的发生。
【运动神经元病预防】
一、精神调摄:定期复查,防患于未然。平日保持乐观的生活态度,思想静闲而少贪欲。
二、生活调理:生活有规律,要顺应自然界变化的规律,适应自然环境四季的更替。如染上感冒要及时治疗,避免运动神经元病变的发生,尤其在流感泛滥的季节,要远离公共场所,以防传染,对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排,注意保暖。
三、体育锻炼:要注意休息,避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动,适当的体育锻炼如:医疗体操、太极拳或保健气功,以增强体质,提高机体的免疫功能,对运动神经元病变的预防有很大帮助。
四、饮食调理:在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,从而增强机体正气。
上面为各位介绍了如何预防运动神经元病的发生,对于预防运动神经元病的措施各位当掌握了吧。现在的医疗水平比较高,所以患上了疾病后不要过于的悲观,得了运动神经元病后要及时去医院做检查,积极治疗。
运动神经元病有哪些危害
运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病,并且运动神经元病对患者的危害很大,运动神经元是一种神经内科疾病,该病初期症状并不明显,但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩,卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全,甚至还会死亡。
运动神经元病有哪些危害
1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
运动神经元病的饮食
运动神经元病是一种进展比较缓慢的疾病,疾病多发生在中年以后,其中男性患者略多,由于运动神经元病会常常伴有并发症的发生,所以为了使运动神经元病病情能够得到尽快的好转,在治疗的同时还要注意运动神经元病饮食的调理。
运动神经元病要康复,饮食调护莫忽视
1、运动神经元病可以分为脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型,虽然在治疗方法上有所不同,但是在饮食上都必须多食温补,少食寒凉的食物,这样才有助于运动神经元的康复。
2、俗话说“病从口入”,这就说明一个人的饮食习惯,决定了一个人的身体健康状况,所以对于一般的运动神经元病患者还应该多食些食甘温补益食品,如可以吃纯天然蜂王浆,因为纯天然蜂王浆可以帮助病情恢复的功效,并且也有利于增强自身免疫力。除此之外还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等食物,因为这些食物属于甘味食物,而甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益,所以滋补强壮,调节人体五脏很重要。
3、运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物,如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物,而这些食物不仅仅不能帮助患者的康复,反而还会恶化,所以患者们一定要注意。
4、任何事情都有正反两面性的,所以并不是所有的食物都有助于运动神经元病的康复。运动神经元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精,辛辣、刺激食物,鱼、虾等海鲜产品,以及方便面食品,等等,这些食物都不利于运动神经元病患者的康复。而患者要以清淡的蔬菜为主的素食,以免造成运动神经元病的恶性发展。同时,要值得提醒的是,对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者,也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品,以此来减轻病情。
科学的饮食可以辅助运动神经元病的治疗达到更好的效果
目前治疗运动神经元病最有效的方法是细胞渗透修复疗法,细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法,通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化,让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶,使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。细胞渗透修复疗法是利用细胞具有自我复制和分化的能力来修复体内受损的细胞,恢复细胞组织功能,达到机体功能重建的目的。细胞可以通过替代、修复变性坏死细胞的功能,产生神经递质,从而阻止运动神经元病的进展,恢复丧失的神经功能。细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法,对患者本身无明显的副作用。
细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病,21世纪的医学奇迹
细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是修复和代替受损脑组织的有效方法,能重建部分环路和功能。由于传统的药物治疗效果不令人满意,而且药物不具备激活脑神经细胞的功能是根本原因,所以要想从根本上治疗运动神经元病等神经系统疾病,借助外界移植细胞是唯一有效的方法。科学研究证明了细胞渗透修复疗法的定向分化性,使修复和替代死亡的神经细胞成为现实。为了减少神经损伤的后遗症,延缓或抑止疾病的进一步发展,取得更好的恢复效果,从根本上修复和激活死亡神经细胞是十分必要的。
近年来,国内外在细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病方面作了大量的试验研究.细胞渗透修复疗法的植入后可引起形态学、电生理、临床疗效的改变,并影响所涉及的神经递质和信号转导机制,为细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病的可行性提供了依据,对运动神经元病的治疗是最新的研究成果,在临床治疗上也取得了很好的成绩。取得了治疗运动神经元病历史的重大突破。
运动神经元的诊断
诊断标准
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时,因ALS为一类神经系统变性疾病,其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。
目前,世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准,该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的,在认识到实验室检查的重要性之后,上述诊断标准于1998 年被修订,并提出了Airlie House诊断标准。2001年,中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。内容包括:
1、必须有下列神经症状和体征:
(1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌肉的肌电图异常);
(2)上运动神经元病损的体征;
(3)病情逐渐进展。
2、根据上述3个特征,可作以下3个程度的诊断:
(1)确诊(definite)ALS:全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中,3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;
(2)拟诊(probable)ALS:在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;
(3)可能(possible)ALS:在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征,或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
在1994年的诊断标准中尚有可疑ALS(suspect ALS)。表现为广泛的下运动神经元损害,而没有上运动神经元受损的证据,即单纯下运动神经元受损。后来研究发现,这一部分病人真正转化为ALS的不到 10%。于是,1998年修订的El Escorial标准去掉了该等级。在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害,否则误诊的机会较大,而误诊会给病人带来很多不必要的损害。
运动神经元疾病的诊断标准
一.必须有下列神经症状和体征
1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)
2.上运动神经元病损特征
3.病情逐步进展
二.ALS诊断标准
1.肯定ALS:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2.拟诊ALS:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3.可能ALS:在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持ALS诊断
一处或多处肌束震颤;EMG提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。
四.ALS不应有的症状和体征:
感觉括约肌视觉和眼肌自主神经锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征
五.下列检查有助于诊断
EMGENGSCMEMG脑和脊髓的MRI肌肉活检