胃肠间质肿瘤3大特点
胃肠间质肿瘤3大特点
一、对常规的放疗和化疗不敏感,外科手术切除是其主要的首选治疗方式,分子靶向药物也可用于辅助治疗。
二、手术后容易复发。虽然低风险级别的胃肠道间质瘤经完整切除后有较高的5年生存率,但随着风险级别的增加,其术后复发转移率高达40%到90%,一旦复发转移,生存时间仅为10到20个月,绝大多数患者复发于首次切除的两年内,有些甚至会在10年后复发。
三、早期诊断不易。由于症状不明显又缺乏特异性,胃肠道间质瘤往往难以早期发现,尤其是直径小于两厘米的肿瘤可能没有任何症状。多数患者常见的早期表现主要是消化道出血、腹痛、腹块、贫血。部分患者可能出现肠梗阻症状。很多患者都是在肿瘤普查、体检或其他手术时无意中发现得了此病。
卵巢肿瘤的特点
卵巢肿瘤可以是良性的、良恶性交界及恶性的肿瘤,其病理形态多种多样,根据卵巢的组织发生来分类,可分为:
(1)生发上皮肿瘤 约占全部肿瘤的40%,有浆液性和粘液性及混合性上皮生发肿瘤,恶变率较高。
(2)生殖细胞瘤 来自生殖细胞及其衍生组织,包括无性细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌等肿瘤。
(3)性索间质肿瘤 约占卵巢肿瘤的6%,该类肿瘤较为复杂,各种细胞可单独组成相应的肿瘤,卵巢型或睾丸型的两种细胞可出现在同一肿瘤内,更有4种细胞类型同时在肿瘤内见到。
(4)类固醇细胞瘤 类固醉细胞瘤由类似于黄体细胞、间质细胞、肾上腺皮质细胞的大圆形或大多边形细胞组成。以往称脂质细胞瘤或类脂细胞瘤。
胃肠道间质瘤的治疗方法是什么
手术治疗
手术切除:是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高,可达55%~90%,80%在术后1~2年内有3/4局部复发,半数还同时出现肝转移,虽有可能再切除,但难以提高生存率,原发灶切除彻底无转移灶者5年生存率54%(50%~65%),不能彻底切除或转移者5年总生存期<35%,不能切除者总生存期 9~12月。
疾病预后
不同胃肠道间质肿瘤侵袭性确实不同,肿瘤部位、大小、核分裂像、肿瘤术中是否完整切除、组织学类型、免疫组织化学类型、增生抗原表达、增生倍数、性别年龄、突变类型与肿瘤的预后相关,但目前无统一的预后标准。
乳腺癌内分泌治疗该选什么药
乳腺是一个与内分泌激素有密切关联的器官,受多种内分泌激素的作用,如雌激素、孕激素、催乳素、生长激素、皮质激素、甲状腺素等,以维持乳腺的生长、发育及泌乳功能。相比其它肿瘤,乳腺癌的最大特点在于它的发生与发展和体内雌激素水平及其代谢有关。对于雌激素、孕激素受体阳性,尤其反应较高的阳性患者,内分泌治疗是降低复发风险最有效的手段之一。
乳腺癌常用的内分泌治疗药物有抗雌激素类、黄体生成素释放激素类似物(LH-RH)、芳香化酶抑制剂及孕激素。一般认为,对于ER或PR阳性的乳腺癌患者,不论其年龄、月经状态、肿瘤大小、淋巴结有否转移,均应接受辅助内分泌治疗。但对年龄<35岁,肿瘤直径<1㎝且癌细胞分化好,腋窝淋巴结阴性患者,如不愿意承受内分泌治疗的副作用,可以不用辅助内分泌治疗。
老年肿瘤有6大特点
一是发展相对缓慢:这是因为老年恶性肿瘤的倍增时间,随年龄老化而延长的缘故。老年人恶性肿瘤转移发生率随年龄增加有减少倾向。
二是临床症状相对较轻:老年人常同时合并有多种疾病,同一脏器也有不同性质的疾病。因此,临床症状复杂、不典型,肿瘤本身引起的症状并不突出。特别是早期肿瘤本身就很少有明显症状,这就使早期诊断更为困难,易于漏诊。
三是隐匿性癌比例高:隐匿性癌是指无相关的临床症状和体征,在特殊检查下偶然发现或生前未怀疑,在尸检中发现的肿瘤。研究证实隐匿性癌随年龄的增加而增多。
四是“多源发癌”增多:老年人易患多发性恶性肿瘤,即一个人同时或先后患不同组织、器官的原发癌。“多源发癌”增加可能与老年人免疫功能低下、免疫监视紊乱及在致癌物中暴露的积累因素有关。
五是手术、放疗、化疗机会少:老年癌症患者确诊时已多属中晚期,大多数人失去了早期手术根治机会,且由于年龄大、体质弱,多伴有心、肺等其他系统疾病,放、化疗的毒副作用增大或病人不接受放、化疗。
六是死于并发症者多:人的机体在衰老过程中出现各种内分泌腺的萎缩和功能“滑坡”,机体应激能力显著降低,导致感染性疾病增多,容易引发呼吸道和泌尿系等部位的感染。一些老年肿瘤病人并非死于原发肿瘤本身,而是被并发症和合并症所夺命。
平滑肌肉瘤怎么回事
平滑肌肉瘤主要是源自于哪里呢,主要是由于肠壁平滑肌以及肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤。其中以直肠最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%。
临床上,平滑肌肿瘤良、恶难辨,主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致,常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是最主要的途径。
平滑肌肉瘤的发病机制
发病机制尚不明确。病理检查:肿瘤科呈灰或灰红色,如鱼,有出血、坏死。肿瘤细胞呈梭形,大小不等,胞质嗜酸性染色,胞膜清晰,可见肌原纤维。平行或交错丛的细胞。
与胃肠道其他间质肿瘤类似为平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源,部分由良性胃平滑肌肉瘤恶变而来。胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2,即贲门,胃底区域,其次是胃体部,巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
胃肠间质肿瘤如何诊断
目前明确GISTs的诊断,判断其良恶性比较困难。本病分化状态不明显,具有未定向分化的特点,以往多被诊断为平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤。因此,依靠传统的组织病理学检查方法很难确诊,必须依靠免疫组化检查帮助诊断。
内镜检查显示肿瘤呈球形或半球形隆起,基底宽广、表面光滑、色泽正常,内镜活检不易钳取病变组织,反复原位深活检可提高阳性检出率。超声内镜检查是目前诊断粘膜下肿瘤的最佳方法。在消化管壁的5层结构中,GISTs多位于第4层,即固有肌层,表现为边界清楚的低回声团块,恶性程度较高时内部回声不均匀,边界凹凸不甲井向周围提润。在内镜超声引导下进行细针穿刺活检阳性率比传统活检方法高。cT检查常表现为局限性胃肠管壁增厚,呈圆形或卵圆形的软组织密度肿块,边界一般较清楚,增强后有轻度强化,但不如血管瘤和纤维瘤明显。
组织病理学及免疫组化检查是确诊的有效手段:肿瘤组织主要是由梭形细胞和上皮样细胞组成,梭形细胞可呈束状、旋涡状活栅状排列,上皮样细胞可呈巢团状、腺泡状排列,棱呈卵圆形、梭形,也可见多核细胞,核仁较明显。一般组织学检查只能区分正常组织与肿瘤组织,确诊则依靠免疫组织化学检查,结果显示CD3.4、CDll7、渡形蛋白(vi-mentin)阳性具有诊断意义。CD34是一种造血前体抗原,CDIl7是酪氨酸受体激酶,是c—kit原癌基因的表达产物。真正的平滑肌瘤CD34、CDll7均为阴性。s-1130蛋白、结蛋白(desmin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)等则是肿瘤细胞向神经或肌肉组织分化的标志物。
目前在GISTs的良恶性判断方面,肯定的恶性指标为:①经组织证实存在远处转移;②肿瘤浸润邻近器官;◎出现脂母细胞、软骨细胞或恶性纤维组织细胞瘤样区域。潜在的恶性指标为:①直径太小:胃间质瘤>5.5cm,肠间质瘤>4cm;②棱分裂数:胃间质瘤>5/50HPF,肠间质瘤只要出现核分裂就有潜在恶性;③细胞密度大.生长活跃;④上皮样间质瘤中出现腺泡样结构或细胞球;⑤核异型性大;⑥肿瘤坏死明显;⑦非整倍体DNA禽量高;⑧镜下可见瘤细胞浸润粘膜固有层或血管。根据以上指标,可将GISTs分为3类:①良性间质瘤(无恶性指标);②潜在恶性间质瘤(仅具备l项潜在恶性指标);③恶性间质瘤(具有l项肯定恶性指标或2项潜在恶性指标)。治疗前明确诊断并尽可能准确地判断GISTs良恶性,可以确定是否能够手术以及手术的类型、范围,提高手术的精确性,改善病人的预后。
胃肠间质瘤
大体标本上,胃部小的病灶表现为粘膜下、胃壁内和浆膜小结节;部分表现为胃溃疡。稍大的肿瘤可突出于胃腔内,20-30%出现胃溃疡,胃粘膜多完整;位于浆膜外的大肿块直接浸润胰腺或肝脏。切面质地从稍硬到柔软,伴出血时病变中心呈褐色。大肿块伴有出血性坏死和囊性改变,外周有一薄边;恶性 gist常呈囊性肿块[6]。
尽管消化道间叶肿瘤少见,但种类繁多,形态复杂,以前由于医学发展的局限性,许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误认为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。1962年stout报道了一组“胃的奇异型平滑肌瘤”,首先对胃的平滑肌瘤提出了疑问;1969年who将其归为上皮样平滑肌瘤。
由于免疫组化、电镜及分子生物学的进步,1983年mazur和clark[3]通过对以往的消化道间叶肿瘤进行回顾性研究,发现这组肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的抗原表达和超微结构,而是一种非定向分化的间质瘤,于是首先将其命名为“胃肠间质瘤”。在以前诊断为胃肠道平滑肌瘤中的大多数是胃肠间质瘤。
在消化道间叶肿瘤中,胃肠间质瘤多于平滑肌瘤,后者又多于雪旺细胞瘤胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数,但却种类繁多,形态复杂。过去由于病理学技术的限制,胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤,常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。
胃肠间质瘤是什么?通过上述内容的介绍希望大家对相关的内容有所了解,了解这些常识,第一可以帮助患者明白它是什么,不至于引起心理上的惊慌,第二这样才能够更好的进行治疗
胃肠道间质瘤病理是什么
在大体标本中,胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等,呈局限性生长,大多数肿瘤没有完整的包膜,偶尔可以看到假包膜,体积大的肿瘤可以伴随囊性变,坏死和局灶性出血,穿刺后肿瘤破裂,也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚,向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状,切面呈灰白色、红色,均匀一致,质地硬韧,粘膜面溃疡形成,可见出血、坏死、粘液变及囊性变。
显微镜下特点,70%的胃肠道间质肿瘤呈现梭形细胞,20%为上皮样细胞,包括梭形/上皮样细胞混合型和类癌瘤/副神经节型,目前学术界公认非梭形/上皮样细胞的细胞学形态可基本排除胃肠道间质肿瘤的诊断[2]。 胃肠道间质肿瘤的免疫组织化学的诊断特征是细胞表面抗原CD117(KIT蛋白)阳性,CD117在胃肠道间质肿瘤的细胞表面和细胞浆内广泛表达,而在所有非胃肠道间质肿瘤的肿瘤细胞内均不表达,CD117的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标[3]。CD 34是一种跨膜糖蛋白,存在于内皮细胞和骨髓造血干细胞上,它在间叶性肿瘤的表达有一定意义,CD 34在60%~70%的胃肠道间质肿瘤中阳性,但由于它可在多种肿瘤中表达,仅对胃肠道间质肿瘤有轻度的特异性,平滑肌肌动蛋白( SMA) 、结蛋白(典型肌肉的中间丝蛋白)及S - 100 (神经标志物)一般阳性率分别是30% ~40%、1%~2% (仅见于局部细胞)及5% ,均没有诊断的特异性。
胃肠道间质瘤病理是个非常复杂描述,一般人不一定能够看的懂,所以,有胃肠道间质瘤病症的患者应该在第一时间去意见检查,确定病症原因,找出最合适的治疗办法,同时在医生的嘱咐下进行一些康复训练。最后,保持乐观的心情是最重要的。
淋巴肿瘤的特点
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位,与白血病相仿。
而且,恶性淋巴瘤在我国具有一些特点:
① 发病和死亡率较高的中部沿海地区;
② 发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;
③ 何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;
④ 在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;
⑤ 近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家 。
所属分类:血液系统疾病,现代医学
良性肿瘤的特点
良性肿瘤绝大多数不会恶变,很少复发,生长缓慢,对机体影响较小。但这并不是说,良性肿瘤没有危险。相反,有些良性肿瘤对人体危害很大,必须密切关注。首先,观察肿瘤生长的部位。当良性肿瘤生长在身体要害部位,这些部位空间又相当有限时,同样可造成致命的后果。如生长在头颅内长在甲状腺上及纵膈的巨大良性肿瘤等。发生在胃肠壁或肠腔内的良性肿瘤,也因为瘤体增大会引起梗阻、出血、穿孔、黄疸等急症,延误治疗可导致死亡。其次,关注良性肿瘤的恶变倾向。有些良性肿瘤会发生恶变,一旦变成恶性,其后果与恶性肿瘤相同。比较容易恶变的肿瘤有胰腺良性肿瘤、甲状腺腺瘤、乳腺纤维瘤、子宫瘤、胃肠道的平骨肌瘤、软组织的纤维瘤、滑膜瘤、韧带纤维瘤等。这些肿瘤一经发现,也要及时处理好。第三,有些非肿瘤病的良性病变同样与恶性肿瘤有关。如乳腺的囊性小叶增生症、黑痣、肺组织或其它部位的疤痕性病变,长期不愈的慢性溃疡、肝硬化等均有可能与恶性肿瘤的发生相关。因此,如发现良性肿瘤有迅速增大,出现出血、剧痛等情况时,应马上去医院检查。必要时,进行手术切除。
胃肠道间质瘤疾病的预后
不同胃肠道间质肿瘤侵袭性确实不同,肿瘤部位、大小、核分裂像、肿瘤术中是否完整切除、组织学类型、免疫组织化学类型、增生抗原表达、增生倍数、性别年龄、突变类型与肿瘤的预后相关,但目前无统一的预后标准。 形态学与预后关系密切的是肿瘤的生物学行为和肿瘤的最大直径和有丝分裂比率,评估预后时应该综合以上因素,结合肿瘤发生部位的新分级标准逐渐被临床医师采纳,肿瘤发生部位成为预测预后的独立因素,发生于胃的间质瘤比其他部位的间质瘤预后均好,另外基因突变位点的不同与肿瘤的恶性程度相关,虽然不是独立的预后因素,但KIT外显子9和外显子11突变的胃肠道间质肿瘤术后复发率较高,类似的研究也表明瘤细胞核分裂计数和外显子11的突变均提示高危胃肠道间质肿瘤,预后不良。Miettinen et al发现在胃的间质肿瘤病人中KIT外显子11的点突变比缺失预后好,KIT外显子11远端复制预后好,KIT外显子9的突变往往预后较差,近些年来基因突变和肿瘤发生部位也越来越被人们重视,已经成为除核分裂计数以外评估预后的重要因素。
综上所述,基因诊断以及分子生物学的进展使得胃肠道间质肿瘤的诊断取得很大的进展,手术切除仍是胃肠道间质肿瘤治疗的首选方法,新型口服抗肿瘤药物的发明应用显著的改善了对伊马替尼耐药的胃肠道间质肿瘤预后。