肾母细胞癌有哪些表现

肾母细胞癌有哪些表现

早期无症状，虚弱婴幼儿腹部有巨大的包块是本病的特点，多在家长给患儿更衣或洗澡时发现。肿瘤较小时不影响小儿健康，故常不被家长重视。

1.全身情况

患儿多为间歇性中度发热，极少达到39℃。疲乏无力、烦躁、食欲不振、体重下降、消瘦、精神萎靡、全身不适等。轻度或中度高血压的患儿约占3%～7%，可能是肿瘤压迫肾动脉或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质所致。

2.腹部肿块(又称罗汉肚)

大多是在为小儿洗澡或穿衣或体检时发现患儿腹部有肿块。肿块位于腹部一侧季肋部，呈椭圆形，表面光滑平整，质地坚实，无压痛，边缘清楚。肿瘤比较固定，不能移动。肿块大小不一，较大的可占全腹的1/3～1/2，也可超过腹中线。

2.腹痛

约有1/3患儿出现，程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等，如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高m压，常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。

4.血尿

约25%患儿有镜下血尿，肉眼血尿见于10%一15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关，不作为肿瘤的晚期表现。

5.高血压：约30%～63%病例出现，可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血，产生肾素所致。有的作者认为，肿瘤细胞可以产生肾素，与近球细胞瘤相似，一般在肿瘤切除后恢复正常。

6.合并症

红细胞增多症罕见，原因可能与肿瘤产生红细胞生成素有关(shaler 1967)。若合并肾病综合征，则形成wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心功能衰竭、低血糖、皮质醇症、急性。肾功能衰竭。

7.转移症状

下腔静脉梗阻在肝静脉以上可有肝大及腹腔积液，如侵入右心房可致充血性心功能衰竭或心脏杂音。血行转移可播散至全身各部位，而以肺转移为最常见，可出现咳嗽、胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶病质。

8.肾外肾母细胞瘤：罕见，可位于腹膜后或腹股沟区，可成为复合畸胎瘤的一部分，其他部位包括后纵隔、盆腔及骶尾区。

9.其他

15%患该病小儿伴有先天畸形，先天性无虹膜畸形，半身肥大，内脏巨大症如肾上腺皮质、肾、肝、胰腺等，智力低下，巨舌，外耳畸形，肌肉骨畸形，以及常见的泌尿生殖系畸形。亦可伴有血管瘤、色素痣、错构瘤等。有时有第一个恶性肿瘤如脑瘤、肉瘤、腺癌和白血病等。

怎么会得肾母细胞瘤

一、病因

在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和 McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9% 有单侧肢体肥大(Janik和Seeler，1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤 (肉瘤、腺癌及白血病)。

从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。

二、发病机制

本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移，常见转移部位为肺、肝、脑等。 10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。

肾肿瘤早期症状

90%的肾肿瘤是恶性，其临床表现多样化。

肾肿瘤的分类：

1.良性肿瘤：肾包膜肿瘤;肾实质肿瘤;血管肿瘤;囊性病变;异质及间质肿瘤;嗜酸细胞瘤。

2.肾盂肿瘤：良性乳头状瘤;移行、鳞状、腺细胞癌。

3.肾旁肿瘤：良性;恶性。

4.胚胎肿瘤：肾母细胞瘤;胚胎、间质肿瘤;肉瘤。

5.肾癌：肾细胞癌、腺癌;乳头状囊腺癌。

6.其他恶性肿瘤：原发：间质、血管周围、骨髓瘤;继发：转移癌。

癌症和肿瘤的区别是什么

肿瘤科专家说，从专业角度来看，癌症只是恶性肿瘤的一种，其实“恶性肿瘤”≠“癌症”。除了“癌”外，在恶性肿瘤里，还有一大类杀手，叫做“肉瘤”。比如说骨肉瘤。

在病理诊断中，上皮组织来源的恶性肿瘤命名为“癌”，间叶组织来源的恶性肿瘤则称为“肉瘤”。癌好发于老年人，而肉瘤则多见于青少年。

具体来说，上皮组织包括被覆上皮和腺上皮，具有保护、吸收、分泌和排泄功能。其中，被覆上皮指那些覆盖于身体表面和衬贴在有腔器官腔面的细胞，如皮肤、消化管、呼吸系统及泌尿系统的上皮等。

腺上皮则主要行使分泌功能，常见的如肝脏、胰腺、甲状腺、肾上腺等等。在“癌”里按上皮类型的不同，又分为鳞状细胞癌、腺癌、移行细胞癌和基底细胞癌等。比如食管癌多为鳞状细胞癌;胃癌多为腺癌;膀胱癌多为移行细胞癌等。

肿瘤科专家介绍，间叶组织包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、软骨、骨、血管、淋巴管和淋巴造血组织等，所以肉瘤可分为纤维肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、淋巴肉瘤等等。

此外，恶性肿瘤来源于胚胎组织的，称之为“母细胞瘤”，如肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等。还有一些恶性肿瘤沿用传统习惯命名，如白血病、霍奇金氏病、黑色素瘤等等。还有一种恶性肿瘤，称为“淋巴瘤”，如非霍奇金淋巴瘤这样的恶性肿瘤。

由此可见，很多疾病的诊断名称里虽没有“癌”字，却也可能是恶性肿瘤，需要及早做特殊治疗，不能认为报告书里没有“癌”字，就认为相安无事，而掉以轻心。

恶性肾肿瘤可引起高血压吗

据报道，肾肿瘤约占人类全部肿瘤的2%～3%，包括良性肿瘤和恶性肿瘤。

常见的肾脏良性肿瘤有肾腺瘤、结构瘤、肾血管瘤、近球装置细胞瘤和肾囊肿等，而肾脏恶性肿瘤，则以肾细胞癌、肾盂癌、肾母细胞瘤较多见。

肾肿瘤约40%患者有高血压，通常血压在20.0/12.0kpa(150/90mmhg)以上。而目前能够肯定的自主分泌肾素的肿瘤有三种：近球装置细胞瘤、肾母细胞瘤和肾细胞癌。

近球装置细胞瘤的临床表现，酷似原发性醛固酮增多症，不同的是血浆肾素活性显著升高，且左右肾静脉取血测血浆肾素活性显示偏肾性，在手术切除肿瘤后，上述所有表现皆可恢复正常。而肾母细胞瘤患者，血浆肾素活性升高的发生率远远高于出现高血压者。有学者认为，这可能与瘤组织所分泌肾素的生化机能有关。当手术切除肿瘤或放射治疗后，可使高血压得以控制，肿瘤复发或转移时，高血压亦将复发。肾细胞癌并发高血压的发生率为14%～40% ，分别测定癌组织、癌周围组织和正常肾组织中的肾素含量，发现癌组织内的肾素含量最高，癌周围组织次之，正常肾组织最低。肾癌患者外周血浆肾素活性亦升高。有关学者认为，肾素活性越高，肿瘤的恶性程度越大，预后越差。在切除癌肿后，肾素值可有明显的下降，高血压亦可得到控制。

由于肾脏恶性肿瘤转移早，且症状多不典型，不易得到早期诊断，所以，每年进行健康检查是必要的。做肾脏b超检查，可以早期发现肾肿瘤。早期手术切除肿瘤，预后是好的。

急性肾癌的分类有哪些

肾癌的分类1、来自肾实质的肿瘤，有肾腺瘤和肾癌(又称肾细胞癌);

肾癌的分类2、来自肾盂上皮的肿瘤，有移行乳头状瘤、移行细胞癌、鳞形细胞癌和腺癌;

肾癌的分类3、来自肾胚胎组织的肿瘤，有肾母细胞瘤(即wilms肿瘤)、胚胎癌和肉瘤;

肾癌的分类4、来自间叶组织的肿瘤，有纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤;

肾癌的分类5、来自血管的肿瘤有血管瘤、淋巴瘤和错构瘤;

肾癌的分类6、来自神经组织的肿瘤有神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤;

肾癌的分类7、来自肾包膜的肿瘤，有纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤;

肾母细胞瘤患者能活多久

肾母细胞瘤患者术后3年生存期的存活率大致是50%，5年生存期为40%，10年为20%。只有3%肾母细胞瘤患者术后存活病例未经任何治疗能存活3年;对于肾母细胞瘤局限于肾内的第I期患者，5年存活率为60～80%;肾周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;区域淋巴结有转移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10～16%;已有远处转移者(第Ⅳ期)5年存活率为8～10%。肾母细胞瘤可以活多长时间很大程度上取决肾母细胞瘤的治疗方案，由于方案可能出现个体病情差异性导致的分歧，所以肾母细胞瘤患者能活多久会牵涉到许多问题。一般临床上患者进行肾母细胞瘤切除后五年生存率大约为百分之三十五到百分之四十之间，十年生存率为百分之十七到百分之三十之间。肾母细胞瘤的预后有时难以估计，可以在肾母细胞瘤切除手术后20年、30年，甚至更长的时间出现转移病灶。

为什么会得肾母细胞癌

病因学和胚胎学：肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。包括虹膜缺如、泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟疝、脐疝、单侧肢体肥大、胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤、肉瘤、腺癌及白血病。

病理：WT在组织结构上分为三型：①低分化型：细胞增生明显，以原始胚芽为主，可为胚胎性肉瘤、腺癌型、间叶肉瘤型等;②中分化型：原始肾胚芽组织与分化较好上皮细胞共存，有肾小球形成趋向，细胞排列无极性，细胞核表现为中度或高度多形性;③高分化型：基膜上的上皮组织分化发育不全的肾小球或类似肾小管的结构。另外，从组织学上还有些变异型WT，如胚胎横纹肌性WT(fetal thabdomyomatous nephroblastoma)，骨软骨性WT(osteocartilaginous nephroblastoma)和脂肪性WT(lipomatous nephroblastoma)等。

发病率：肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%，而占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上。我国统计资料表明，小儿恶性实体瘤中约24%为肾母细胞瘤，诊断时年龄为1～5岁者占75%，而90%见于7岁以前，3～4岁者居多，成年人及新生儿罕见。男女性别比例为0.97：1.0。家族性发病情况少见(1%)。

组织学分类：Chatten(1976)认为，肾母细胞瘤的预后与构成肿瘤的结构有关，上皮细胞居多者预后良好，故目前按其组织结构将肿瘤分为：①典型肾母细胞瘤，预后较好。②多囊性肾母细胞瘤，由弥散的多房性囊肿构成，单侧，表面光滑，只在囊间隔上存在分化不良的细胞，可发展成为典型的肾母细胞瘤，预后好。做肾切除术之前可行冰冻切片分析。③未分化型，多见于较大的患儿，占肾母细胞的4.5%，胞核大，染色质增多，异形性明显，可见多极分裂象，由于出现弥散性生长方式，预后较差。

组织学分型：

肿瘤组织成分与预后有关，故目前按其组织结构将肿瘤分为两大类。

(1)良好组织类型：包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型以及囊性部分分化性。肾母细胞瘤和胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤;

(2)不良组织类型：为未分化型，细胞大而多形型核及多极分裂相，占肾母细胞瘤的4.5%。

肾母细胞瘤要做哪些检查

一、诊断：

神经元特异性烯醇化酶(NSE) ECT检查 尿沉渣红细胞浆膜腔积液细胞学检查正电子发射计算机断层扫描(PET) 肾脏MRI检查

1、血常规 一般有轻度贫血，血红蛋白低于正常。但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。

2、血液检查 肾功能正常，血浆蛋白降低。红细胞沉降率一般均增快15～90mm/h，特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良的一个指标。

3、染色体检查 无虹膜-肾母细胞瘤综合征者，第11对染色体短臂区带缺失。

4、尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿，但尿中多不能找到癌细胞。

5、不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。

二、鉴别：

肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。

1、与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。

2、与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。